家族性良性天皰瘡

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家族性良性天皰瘡(familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病，1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病，亦可見無家族史病例。本病少見，可由于摩擦，陽光照射，損傷及細(xì)菌感染而激發(fā)，有人認(rèn)為本病與達(dá)里埃氏病有某種聯(lián)系。

家族性良性天皰瘡的病因

(一)發(fā)病原因

由于可形成角化不良，所以本病被認(rèn)為是毛囊角化病的變異，棘層松解和角化不良可出現(xiàn)在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)張力微絲和橋粒復(fù)合體改變或細(xì)胞間物質(zhì)形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細(xì)菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發(fā)本病。

家族性良性天皰瘡的癥狀

常在青春期發(fā)生，好發(fā)于頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內(nèi)側(cè)、腋窩等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發(fā)。基本損害是成群水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂后留下糜爛或結(jié)成厚痂。損害可圓形，橢圓形或多環(huán)形，有的類似濕疹，但周緣往往有松弛性水皰為本病的特征。在腹股溝區(qū)域可形成境界清楚的滲出性、有時有惡臭味的損害。水皰尼氏征陽性(圖1)。

不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢癥狀。

1.根據(jù)臨床上水皰糜爛，滲出，結(jié)痂性損害發(fā)生于皮膚皺褶部位，有家族史，結(jié)合組織病理學(xué)診斷較易做出。

2.中醫(yī)辨證分型

(1)濕熱熏蒸型：

主證：皮疹以紅斑、水皰及糜爛為主，夏季加重，秋冬皮疹明顯減輕或消退;伴口渴不欲飲，腰腹痞滿;舌質(zhì)紅、苔白或黃，脈弦滑。

辨證：濕熱熏蒸，發(fā)于肌膚。

(2)脾腎陽虛型：

主證：病程遷延，紅斑、水皰不明顯，以濕潤增殖病變?yōu)橹?伴畏寒肢冷，腹脹便溏;舌質(zhì)淡、苔白，脈沉緩。

辨證：脾腎陽虛，蘊濕不化。

家族性良性天皰瘡的診斷

家族性良性天皰瘡的檢查化驗

組織病理：有明顯的棘刺松解，基底層上形成裂隙，絨毛或大皰，在釘突部位表皮組織的不規(guī)則組合形成所謂塌墻樣的外觀。基底細(xì)胞之間亦可見棘刺松解現(xiàn)象，在顆粒層最為明顯。未見白細(xì)胞脫顆粒現(xiàn)象。水皰內(nèi)亦未見嗜酸性粒細(xì)胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑒別，但是后者棘刺松解范圍小，不見角化不良細(xì)胞。與毛囊角化病鑒別不困難，后者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺松解不顯著，角化不良細(xì)胞明顯。細(xì)胞涂片可見不全棘刺松解細(xì)胞和角化不良細(xì)胞。

家族性良性天皰瘡的鑒別診斷

應(yīng)與膿皰瘡、體癬、濕疹、間擦疹鑒別，與增殖性天皰瘡的鑒別，可通過組織病理學(xué)和免疫學(xué)檢查加以區(qū)別，毛囊角化病(達(dá)里埃氏病)組織學(xué)與本病類似，但臨床上好發(fā)部位及毛囊角化性丘疹作為原發(fā)皮疹與本病明顯不同。

家族性良性天皰瘡的預(yù)防和治療方法

(一)治療

1.全身用藥抗生素治療，每天四環(huán)素1～2g，愈后用250～500mg維持，或者用青霉素、紅霉素治療。氨苯砜對部分患者有效，每天100mg，維持量50mg。對重癥病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效，可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。

2.局部治療皮質(zhì)激素和抗生素復(fù)方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用，很重要的一個向是避免繼發(fā)因素如熱、曬、摩擦或細(xì)菌感染，局部長期皮質(zhì)類固醇激素治療后，應(yīng)防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次，連續(xù)3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損，作皮膚移植有滿意的效果。

3.中醫(yī)療法

(1)濕熱熏蒸型：

治法：清熱除濕。

方藥：茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。

(2)脾腎陽虛型：

治法：溫補(bǔ)脾腎。

方藥：生苡米30g、白術(shù)30g、蒼術(shù)10g、山藥30g、扁豆10g、黨參10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。

(二)預(yù)后