慢性纖維性甲狀腺炎
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慢性纖維性甲狀腺炎(chronic fibrous thyroiditis)是較為罕見的甲狀腺炎癥，以正常的甲狀腺組織被大量、致密的纖維組織所替代為特征。Riedel(1897)的報道首次描述了本病，故也將其稱為Riedel甲狀腺炎(Riedels thyroiditis，RT)。RT還有很多名稱，如侵襲性纖維性甲狀腺炎、慢性木樣甲狀腺炎、Riedel甲狀腺腫、慢性硬化性甲狀腺炎(chronic sclerosing thyroiditis)等等。Riedel在顯微鏡下的研究表明，RT沒有惡性腫瘤的特征，而且簡單地將甲狀腺峽部楔形切除，即可有效地緩解氣管壓迫癥狀。
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慢性纖維性甲狀腺炎的病因
(一)發病原因
RT的病因不清，有人認為RT是自身免疫反應的結果，另一種理論認為RT屬于原發性纖維化疾病，是全身性纖維硬化癥的一部分。表明RT是自身免疫反應的證據有：①在RT病人中檢測到抗甲狀腺抗體的比例可高達67%;②RT有包括淋巴細胞、漿細胞等在內的細胞浸潤的病理學特點;③局灶性血管炎是RT另一個常見的病理學特點;④部分RT病人對腎上腺皮質激素的治療效果好。
但是，患者的淋巴細胞和血清補體均在正常水平，似乎不支持RT是自身免疫反應。而抗甲狀腺抗體水平增高可能因為其他原因，如原發性纖維化時的甲狀腺組織破壞和釋放，可引起機體的免疫系統反應，進而導致抗甲狀腺抗體水平增高。多灶性纖維硬化可發生在大約三分的RT病例，例如伴隨腹膜后纖維化、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化、肺纖維化等等。纖維化RT也可能與轉化生長因子-β1(transforming growth factor-β1，TGF-β1)有關。
(二)發病機制
1.肉眼觀 甲狀腺正常或稍增大，不對稱。切面灰白或黃白色，質地木樣硬，難以切割。病變所侵犯的范圍和程度不一，可累及整個甲狀腺，33%～50%為單側性，也可局限于一葉的部分區域。切面界限不清，小葉結構消失，多數僅有少量含膠質的甲狀腺組織。病變常超越被膜，侵犯周圍組織器官，包括頸部肌肉、氣管、喉返神經、頸動脈鞘、頸內靜脈等。
2.鏡檢 病變早期，大量淋巴細胞浸潤可形成淋巴濾泡，逐漸甲狀腺濾泡及上皮細胞萎縮，受累區域的甲狀腺組織破壞，小葉結構消失，代之以廣泛玻璃樣變性的纖維性病變，可有少量到中量淋巴細胞、漿細胞(主要產生IgA)浸潤，以血管周圍較多。有時可見嗜酸性細胞的聚集。被纖維化包裹的中等靜脈管壁炎是該病的主要診斷要點。纖維組織中可見小濾泡數目減少，或見散在萎縮的濾泡，濾泡上皮細胞萎縮，不伴嗜酸性變。不見彌漫性淋巴細胞浸潤，無淋巴濾泡形成，亦不見巨細胞和結核性肉芽腫形成。病變中的結締組織常直接侵犯靜止性的被膜和附近肌肉、脂肪、神經組織等。
慢性纖維性甲狀腺炎的癥狀
RT起病后可緩慢進展，起病后亦可靜止多年，并無臨床癥狀而被偶然發現。RT也可突然起病。體檢時，甲狀腺的腺體正?；蛏源?，無痛但相當硬實，可似木或石樣堅硬，通常是雙側受累，偶爾可單側發病。
RT的臨床表現常與局部的壓迫癥狀有關，如壓迫氣管和食管后，出現呼吸困難、吞咽困難，累及喉返神經后可引起聲音嘶啞、言語失音或咳嗽。若甲狀腺組織完全纖維化，可出現甲減。甲狀旁腺的纖維化可導致甲狀旁腺的功能低下。少見的皮下組織纖維性硬化有時也可發生。
中年女性患者，有無痛性的甲狀腺腫，觸及質地堅硬，無壓痛，與周圍組織粘連固定，并有明顯的壓迫癥狀，甲狀腺功能正?；蛏缘蜁r可考慮本病。甲狀腺核素顯像顯示：病變部位呈“冷結節”。表明受累腺體組織廣泛纖維化。
慢性纖維性甲狀腺炎的診斷
慢性纖維性甲狀腺炎的檢查化驗
甲狀腺功能取決于纖維化甲狀腺組織的程度，大多數病人的甲狀腺功能正常，甲狀腺功能的實驗室檢查在正常范圍，但大約有三分的病人可能會出現甲減，偶有病人出現甲亢。ESR增高，但白細胞沒有增高。抗甲狀腺抗體的檢出率為67%。甲狀腺組織可見嗜酸性粒細胞或嗜酸性顆粒。
1.CT掃描和MRI CT掃描可發現纖維化的甲狀腺組織，MRI可在T1加權像(T1 weighted images，T1WI)和T2WI發現病變的甲狀腺組織。動態MRI也可發現炎癥細胞浸潤和纖維化并存的病變。
2.131I掃描 病變的甲狀腺組織為無攝取功能的冷結節。
3.B超檢查 顯示同質性低回聲，甲狀腺組織與鄰近組織結構的界限消失。
4.正電子發射計算機顯像檢查 如疑有其他器官的纖維化時，用18-氟-脫氧葡萄糖(Fluorine-18-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)進行正電子發射計算機顯像(positron emission tomography，PET)檢查，可發現因淋巴細胞、漿細胞浸潤的活動性炎癥而導致代謝活性增強的腹部包塊或甲狀腺包塊。
慢性纖維性甲狀腺炎的鑒別診斷
1.甲狀腺癌 甲狀腺癌壓迫癥狀出現較晚，并且和癌腫大小有關，常有頸部淋巴結腫大，但最后仍需病理檢查后才能明確診斷。
2.亞急性甲狀腺炎 病變常為雙側性，甲狀腺明顯觸痛、壓痛，腺外組織無粘連，且能自愈。均與本病不同。
3.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎 只限于甲狀腺腫大，不向周圍組織侵犯，有甲狀腺功能減退的趨勢，TGAb、TMAb常呈陽性，可與本病鑒別。
慢性纖維性甲狀腺炎的并發癥
RT可引起靜脈血流淤滯、血管壁損傷和高凝狀態而致腦靜脈竇血栓形成。
慢性纖維性甲狀腺炎的西醫治療
(一)治療
1.非手術治療 RT缺乏特異性治療，不同階段的治療方法取決于RT病人的臨床表現。
(1)腎上腺皮質激素：部分RT病人對腎上腺皮質激素的治療效果好，原因可能是在炎癥的活動期。強地松的初始劑量可高達100mg/d，維持劑量為15～60mg/d。至今沒有對腎上腺皮質激素的治療RT、療效的隨機對照研究(RCT)。停用腎上腺皮質激素后，部分病人獲得長期緩解，但也有部分病人復發。存在差異的原因不清，有關的因素可能是炎癥的活動性和RT的病程。
(2)他莫昔芬(三苯氧胺)：對腎上腺皮質激素治療無效，或復發的病例，可試用他莫昔芬進行治療。他莫昔芬的治療機制，可能與抑制脂蛋白氧化、減輕炎癥，以及促進TGF-β1的合成和分泌，抑制纖維母細胞的增殖有關。
(3)甲狀腺激素：RT合并甲減時，給予甲狀腺激素治療。但由于RT不一定發生甲減，故不必常規給予甲狀腺激素治療，甲狀腺激素治療對RT的病程沒有影響。
2.手術治療 手術治療RT有雙重作用，一方面可以明確診斷，另一方面則是解除氣管的壓迫癥狀。通常楔形切除甲狀腺峽部已經足夠，部分病例可行甲狀腺腺葉切除或大部切除。少部分病人需行氣管切開。懷疑惡變時，應盡早進行手術探查和活檢。
(二)預后
本病一般預后好。
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