小兒慢性腎小球腎炎
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慢性腎小球腎炎是以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床表現(xiàn)的疾病。病程超過1年的腎小球腎炎，伴有腎功能減退和(或)高血壓及貧血者，稱之為慢性腎小球腎炎。按照全國兒科腎臟疾病科研協(xié)作組的建議，將病程超過1年，伴有不同程度腎功能不全和(或)持續(xù)性高血壓，預(yù)后較差的腎小球腎炎，稱為小兒慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎。
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小兒慢性腎小球腎炎的病因
慢性腎炎早期可見各種類型的病理變化，包括膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥，膜性腎病等。慢性腎炎發(fā)展至晚期時，腎組織嚴(yán)重破壞而失去功能。慢性腎炎包括了多種病因和病理改變的腎小球疾病。
發(fā)病原因
1、原發(fā)性，由急性腎炎遷延不愈，炎癥進展，終于進入慢性腎炎階段。部分患者無明顯急性腎炎表現(xiàn)，癥狀隱匿，但炎癥緩慢進展，若干年后成為慢性腎炎。
2、繼發(fā)性，可繼發(fā)于全身性疾病，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等。
(二)發(fā)病機制多屬于免疫學(xué)發(fā)病機制，大部分屬免疫復(fù)合物疾病，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位復(fù)合物。
2、感染反復(fù)發(fā)作，機體有內(nèi)在的免疫缺陷以及人類白細(xì)胞抗原(HLA)的某些型別(如HLA-A10、A2、Bw35等)與慢性腎炎有關(guān)。
起病后的不斷和持續(xù)進展的原因可能是：
(1)、原發(fā)病持續(xù)性活動。
(2)、腎小球局部血流動力學(xué)變化，即無病變的健存腎單位處，腎小球局部有代償性高灌注、高濾過改變，終而致成硬化。
(3)、持續(xù)蛋白尿致腎小球系膜吞噬清除功能長期負(fù)荷過重，可致腎小管及間質(zhì)病變。
上述諸多因素會導(dǎo)致更多的腎小球硬化、腎功能減退，直至發(fā)展為尿毒癥。
小兒慢性腎小球腎炎的癥狀
凡腎炎病史超過1年，伴有高血壓、腎功能不全和貧血者，即可做出臨床診斷。腎活檢可以確診并可了解病變的嚴(yán)重程度和指導(dǎo)治療。后期可發(fā)展為腎功能不全，出現(xiàn)高血壓、貧血，以致腎功能衰竭，并發(fā)展成尿毒癥，心衰等。
臨床表現(xiàn)
1、基本表現(xiàn)：出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等。
3、腎功能正常或輕度損傷，隨病情發(fā)展，逐漸惡化，最終可發(fā)展成尿毒癥。
分類及診斷
以臨床表現(xiàn)分類一般分為普通型、腎病型及高血壓型。
1、普通型：
一般表現(xiàn)：以蒼白、乏力、生長發(fā)育遲緩、食欲減退等。
特異性表現(xiàn)：程度不等的水腫，高血壓、貧血、尿異常(蛋白尿、血尿、管型尿)、夜尿增多，不同程度的腎小球濾過率下降及尿濃縮功能受損(腎功能減退)。
2、腎病型：主要表現(xiàn)為大量蛋白尿，稱為腎病型。
按病理類型分類
1、膜增生性腎炎：女多于男，學(xué)齡兒童及青少年多發(fā)該病。
本病臨床表現(xiàn)為：
(1)、補體(C3)低下，故又稱低補體腎炎。
(2)、貧血較重。
(3)、出現(xiàn)血漿蛋白的降低和高脂血，但程度遜于微小病變。
(4)、早期有高血壓、腎功能減退(預(yù)后差)。對常規(guī)皮質(zhì)激素治療常不敏感，有時還發(fā)生高血壓腦病。
(5)、病程遷延，雖間斷臨床癥狀好轉(zhuǎn)，大多最終出現(xiàn)慢性腎功能不全。
本病起病方式：
(1)、急性腎炎綜合征，起病急、血尿、水腫、高血壓。
(2)、肉眼血尿，反復(fù)發(fā)作。這兩種病癥常以非特異上呼吸道感染為發(fā)作之先導(dǎo)。
(3)、腎病綜合征起病。
(4)、少數(shù)是尿異常(蛋白尿和(或)血尿)，全身癥狀尚不明顯。
臨床表現(xiàn)
(1)、多數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征(蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高血脂癥)、血壓高、血尿和血肌酐增高;。
(2)、多數(shù)見血尿及氮質(zhì)血癥。
(3)、病程一般為進行性惡化，惡性型患兒可于數(shù)月至3年內(nèi)腎功能衰竭，此類病理上常屬萎陷型改變者。腎移植后20%～30%病例于移植腎上復(fù)發(fā)。
起病方式
(1)、多數(shù)以腎病綜合征起病，部分為無癥狀蛋白尿。
(2)、腎病者多因激素耐藥或初為激素敏感，多次復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)呈激素耐藥。
3、膜性腎病
臨床表現(xiàn)
(1)、小兒少見為原發(fā)性者，多數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，少數(shù)為無癥狀蛋白尿。
(2)、常伴鏡下血尿。
(3)、早期一般不伴高血壓和腎功能不全。
預(yù)后在小兒較成年者相對好。
臨床表現(xiàn)
(1)、多伴有高血壓和腎功能減退。
(2)、可于上呼吸道感染后急劇加重。
部分有急性腎炎史，其后或遷延不愈，或經(jīng)無癥狀階段然后又發(fā)，也可隱匿起病，多表現(xiàn)為遷延性腎炎。
5、系膜增生性腎炎
臨床表現(xiàn)：多表現(xiàn)為腎病綜合證，也可表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿。
起病方式：臨床上或為急性腎炎后遷延不愈，或為血尿和(或)蛋白尿、或腎病綜合征起病。
小兒慢性腎小球腎炎的診斷
小兒慢性腎小球腎炎的檢查化驗
應(yīng)做檢查
1、尿液檢查
(1)尿常規(guī)(檢查尿量、尿比重、尿蛋白及尿沉渣)：慢性腎炎必有現(xiàn)象為尿液異常。水腫及腎功能影響尿量變化，水腫期間尿量減少，無水腫者尿量多數(shù)正常。腎功能明顯減退、濃縮功能障礙者常有夜尿及多尿。尿比重(禁水10～12h)不超過1.020，尿滲透濃度低于550mOsm/(kg.H2O)。尿蛋白含量一般在1～3g/d，亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。尿沉渣中可見到顆粒管型，伴有輕度至中度的血尿。
(2)尿液其他檢查：除上述檢查及各種清除率檢查外，以下檢查有助于診斷：
①尿C3檢測：膜增殖性腎炎及新月體腎炎的陽性率可達(dá)90%以上，其次為局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增殖性腎炎(包括IgA腎病)。微小病變型及局灶節(jié)段性腎炎陽性率最低。
②尿FDP檢測：慢性腎炎患者的測定結(jié)果與C3測定相似，彌漫性增殖性腎炎及局灶節(jié)段性腎小球硬化陽性率較高，局灶節(jié)段性腎炎及微小病變陽性率較低。
③尿圓盤電泳：膜增殖性腎炎、系膜增性腎炎及局灶節(jié)段性腎小球硬化多見高分子蛋白尿。微小病變、IgM腎病、早期系膜增殖性腎炎及膜性腎病多見中分子蛋白尿。
④尿蛋白選擇性指數(shù)(SPI)：臨床意義與尿圓盤電泳相似，膜增殖性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化及IgA腎病多數(shù)為非選擇性蛋白尿(SPI>0.2)，微小病變、IgM腎病、系膜增殖性腎炎及膜性腎病等病例半數(shù)以上SPI≤0.2。
2、腎功能檢查，腎小球腎炎的腎功能不全主要指腎小球濾過率降低。多數(shù)病人的肌酐清除率(Ccr)輕微降低，但未降到正常值的50%以下，所以血清肌酐及尿素氮可在正常范圍。若Ccr降至50%以下則血清肌酐(血清肌酐到達(dá)133μmol/L)和尿素氮增高。繼之，則出現(xiàn)腎小管功能不全(尿濃縮功能減退及酚紅排泄率明顯降低)。酚紅排泄率受腎血漿量的影響較大，不能完全代表腎小管功能。
3、血液檢查，慢性腎炎除上述尿常規(guī)及腎功能檢查之外，還有其他檢查有助于診斷及預(yù)后的判斷。
(1)、外周血檢查：慢性腎炎在水腫明顯的情況下出現(xiàn)輕度貧血，可能與血液稀釋有關(guān)。若病人有中度以上貧血，多數(shù)與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素減少有關(guān)，表明腎單位損壞及腎功能障礙已較嚴(yán)重。腎小球腎炎末期(硬化性、萎縮性腎小球腎炎)則出現(xiàn)嚴(yán)重貧血。若病人無明顯營養(yǎng)不良，其貧血多屬正細(xì)胞、正色素型。
(2)、血清補體測定：測定補體前成分(如C1、C2、C4及C3)可以鑒別本病機制中的兩種補體激活途徑。
①、微小病變型腎病、局灶性和節(jié)段性腎小球腎炎、膜性腎病、硬化性腎小球腎炎、全身性疾病如過敏性血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Wegner肉芽腫、過敏性紫癜、糖尿病性腎小球硬化、淀粉樣變、溶血尿毒癥綜合征、妊娠腎、血栓性HYPERLINK "http://jbk.39.net/keshi/neike/xueye/9cffe.html" t "_blank"血小板減少性紫癜等引起的腎小球病變的患者血清補體正常。
②、毛細(xì)血管內(nèi)性及系膜增殖性腎小球腎炎、毛細(xì)血管外增殖性腎炎的患者初期血清補體減低。
③膜增殖性腎炎、狼瘡性膜性腎炎及狼瘡性彌漫性增殖性腎炎的患者血清補體持續(xù)降低。
(3)、血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白測定：持續(xù)性腎損害時血清α2-巨球蛋白(α2-macroglobulin)多增高，慢性尿毒癥時可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高，抑制纖溶酶原和纖溶酶，是引起高凝狀態(tài)的原因。血清免疫球蛋白在慢性腎炎中有診斷及鑒別診斷意義。微小病變型腎病和慢性腎炎腎病型的血清IgG及IgA均降低，以IgG降低為主。微小病變型腎病時，多數(shù)病人血清IgM增高，慢性腎炎部分病人增高。此外，血清IgG降低的另外一個原因是尿中喪失過多的IgG。繼發(fā)性腎小球腎炎(如多發(fā)性骨髓瘤腎病、狼瘡性腎炎、血管炎綜合征所致的腎炎及異常球蛋白血癥等)多數(shù)血清IgG增高。
(4)、血清β2-微球蛋白測定：血清β2-微球蛋白(β2-microglobulin)與腎小球濾過率密切相關(guān)，成人正常值為1～2.7mg/L。當(dāng)腎小球濾過率降低時血清β2-微球蛋白和肌酐都增高，可作為腎小球腎炎腎功能損害的早期指征。
(5)、凝血因子檢查：腎小球疾病時存在時都有不同程度的高凝狀態(tài)，程度與病變的嚴(yán)重性和活動性往往相平行。高凝狀態(tài)是凝血和纖溶過程平衡失調(diào)，血漿凝血因子被激活，血小板數(shù)增多，纖溶系統(tǒng)活性(纖溶酶原)降低。國內(nèi)外文獻(xiàn)報道，慢性腎炎時白陶土部分凝血活酶時間(KPTT)及凝血酶原時間(PT)縮短，血漿纖維蛋白原增加及FDP明顯增高，凝血Ⅷ因子及其相關(guān)抗原(ⅧRAg)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活力降低，血栓烷B2(TXB2)增高以及血栓彈力圖異常，都說明存在高凝狀態(tài)。腎小球腎炎存在高凝狀態(tài)可作為抗凝治療的指征。
(6)、血脂檢查：持續(xù)腎小球疾病，往往伴血脂異常，高脂血癥加速腎損害及動脈粥樣硬化。
4、腎活檢，腎活檢可以確定病理類型及病變的程度，對治療及預(yù)后有重要意義。
5、腎臟B超，了解腎臟體積大小及皮質(zhì)厚度，腎皮質(zhì)厚度<1.5cm，腎小球濾過率優(yōu)于以腎臟大小為標(biāo)準(zhǔn)。雙腎萎縮，支持終末期診斷。
小兒慢性腎小球腎炎的鑒別診斷
本病病因因與原發(fā)、繼發(fā)或遺傳性腎炎相鑒別，同時應(yīng)與下列幾種疾病鑒別：
1、慢性泌尿道感染，特別是腎盂腎炎(伴有乏力、食欲不振、腰酸痛，可有低熱或無發(fā)熱)。
2、慢性腎炎急性發(fā)作與急性腎小球腎炎(主要癥狀有血尿、蛋白尿、水腫、少尿、高血壓及腎功能減退)鑒別。
3、慢性腎炎普通型需與慢性腎盂腎炎(常伴有尿頻、尿急、尿痛等下尿路刺激癥狀)鑒別。
4、慢性腎炎腎病型及高血壓型(除慢性腎炎的癥狀外還伴有顯著的高血壓)，鑒別繼發(fā)性和遺傳性慢性腎炎。
小兒慢性腎小球腎炎的并發(fā)癥
由腎實質(zhì)受損，紅細(xì)胞生成減少及營養(yǎng)不良的原因，該病發(fā)展為腎功能不全時，易并發(fā)高血壓、貧血，最終導(dǎo)致腎功能衰竭，發(fā)展成尿毒癥，心衰等。貧血和心衰等程度與腎臟病變及腎功能減退成正比。易合并感染等，更加重病情。
小兒慢性腎小球腎炎的預(yù)防和治療方法
預(yù)防原發(fā)性慢性腎炎根本的是防治鏈球菌(化膿性球菌)感染。除此之外平日還應(yīng)加強鍛煉身體，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少呼吸道及皮膚感染。若出現(xiàn)感染癥狀，則應(yīng)該馬上進行檢查(感染后2～3周時應(yīng)檢尿常規(guī)以及時發(fā)現(xiàn)異常)及時徹底治療，以免發(fā)展成慢性腎炎。針對繼發(fā)于全身性疾病的慢性腎炎(如過敏性紫癜等)應(yīng)及時進行積極治療，以免發(fā)生慢性腎炎。”
小兒慢性腎小球腎炎的中醫(yī)治療
辨證施治，包括健脾利濕、活血化瘀、溫陽利水等。此外，中成藥制劑治療如雷公藤多甙、川芎嗪、保腎康等。
小兒慢性腎小球腎炎的西醫(yī)治療
目前尚無有效的特殊治療。
1、一般治療，去除感染病灶，避免感染和過度勞累。平時應(yīng)注意休息，低鹽、低蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物。
飲食方面：對伴有水腫、高血壓者適當(dāng)限鹽。腎功能不全切忌攝入過量蛋白，過量蛋白不僅增加腎排泄含氮代謝物的負(fù)擔(dān)，加重氮質(zhì)血癥，而且會導(dǎo)致腎小球局部血流動力學(xué)改變，加重和加速腎小球的硬化過程，故張低蛋白飲食，或加用必需氨基酸或酮酸(小兒可依每天1.25～1.6g/418kJ(1.25～1.6g/100kcal)計算)。同時注意低磷和攝入優(yōu)質(zhì)動物蛋白。
2、對癥治療，針對感染應(yīng)合理選用抗高血壓和利尿劑藥物，選擇有效而腎毒性小的抗生素等。不僅要治療全身性高血壓，而且要控制腎小球局部的高血壓，即解決其高灌注、高濾過問題。應(yīng)用卡托普利(巰甲丙脯酸)或其他轉(zhuǎn)換酶抑制藥及鈣通道阻滯藥，延緩病情進展。
3、激素及免疫抑制藥治療，長療程的潑尼松口服有助于改善臨床癥狀，延緩疾病進展。20世紀(jì)70年代后針對不同病理類型者相繼提出了改進方案，共同點是采用激素長期隔天頓服法，并常配合免疫抑制藥(如環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素等)。例如膜增生性腎炎患者，對常規(guī)、足量、分次投藥的激素治療多耐藥，且易并發(fā)高血壓、高血壓腦病。目前有長療程隔天頓服，或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療后繼以隔天口服潑尼松1mg/kg。本癥還應(yīng)強調(diào)應(yīng)用抗血小板聚集劑，如雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、小劑量阿司匹林，有延緩腎小球濾過率下降過程(有人報道2～5年后發(fā)生腎衰者，治療組14%，對照組47%)的可能。而局灶性節(jié)段性硬化患兒，常規(guī)激素效應(yīng)者僅23.1%。近年有報道皮質(zhì)激素(初還可用甲潑尼龍靜脈沖擊)及環(huán)磷酰胺治療，皮質(zhì)激素開始少量其后漸減量并取得一定療效。若經(jīng)2周6次沖擊尿蛋白無明顯改善，或雖部分效應(yīng)，而后尿蛋白再次增高，則加用環(huán)磷酰胺。該報道呈停藥后66%能維持緩解，19%未緩解。本癥中還有報道稱激素耐藥者，環(huán)孢素伴用少量激素(30mg/m2隔天)取得一定療效。
4、抗凝療法、用肝素抗凝劑、纖溶藥物(如，尿激酶、蝮蛇抗栓酶等)和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等，但目前存在爭議。
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