呼吸病學/支氣管擴張癥

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呼吸病學

支氣管擴張癥(bronchiectasis)是常見的慢性支氣管化膿性疾病，大多數繼發于呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是兒童和青年時期麻疹、百日咳后的支氣管肺炎，由于破環支氣管管壁，形成管腔擴張和變形。臨床表現為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預防接種，以及抗生素的臨床應用，已使本病的發病率大為減少。

【病因和發病機制】

支氣管擴張的主要發因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴張的發生和發展。

先天生發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。

一、支氣管-肺組織感染和阻塞

嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴張最常見的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細狹，易阻塞，反復感染破壞支氣管壁各層組織，或細支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側更為明顯。

肺結核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴張，好發部位于上葉尖后段或下葉背段。

支氣和曲菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴張。

腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結壓迫引起支氣管阻塞，可以導致遠端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內負壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴張。右肺中葉支氣管細長，周圍有多簇淋巴結，常因非特異性或結核性淋巴結炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發支氣管擴張所致的中葉綜合征。

刺激的腐蝕性氣體和氨氣吸入，直接損傷氣管、支氣管管壁和反復繼發感染也可導致支氣管擴張。

二、支氣管先天性發育缺損和遺傳因素

支氣管先天性發育障礙，如巨大氣管-支氣管癥（trachobronchomegaly），可能系先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。

因軟骨發育不全或彈力纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內臟轉位（右位心），被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴張發病率在15％－20％，遠高于一般人群，說明該綜合征與先天性因素有關。

與遺傳因素有關的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內可含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質；致分泌物潴留在支氣管內，引起阻塞、肺不張和繼發感染，誘發支氣管擴張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反復支氣管炎癥可發生支氣管擴張。

【病理】

繼發于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴張多見于下葉，而左下葉支氣管較細長，又受心臟血管的壓迫，影響引流，易發生感染，更容易發病。舌葉支氣管開口接近下葉背支，常因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支管擴張常同時存在。

支氣管擴張的粘膜表面常有慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，由纖維組織替代，管腔變形擴張。擴張形態可分為柱狀和囊狀兩種，亦?；旌洗嬖凇Ｖ鶢顢U張的管壁損害較輕，隨著病變的發展，破壞嚴重，變為囊狀擴張。亦可經過治療使病變穩定或好轉。常伴毛細血管擴張，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現反復大量咯血。

支氣管擴張發生反復感染，其炎癥蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，還會加重支氣管擴張。

【病理生理】

支氣管擴張的早期病變輕又局限，由于肺的儲備能力大，呼吸功能測定可在正常范圍；病變范圍較大時，可出現輕度阻塞性通氣改變；當病變嚴重而廣泛，使支氣管周圍肺纖維化，且累及胸膜或心包時，肺功能測定可表現為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，如肺活量減少、殘氣／肺總量比值相對增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值減低、最大通氣量減退。吸入氣體分布不勻，支氣管擴張區引流肺組織肺泡通氣減少，而血流很少受到限制，使通氣／血流比值小于正常，形成肺內的動靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導致低氧血癥。病變嚴重時，肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環阻力增加，低氧血癥引起肺小動脈血管痙攣，肺動脈高壓，增加右心負擔，并發肺原性心臟病，乃至右心衰竭。

【臨床表現】

多數患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復發作的感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血。

慢性咳嗽伴大量膿性痰，痰量與體位改變有關，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發作時，黃綠色膿痰明顯增加，一日數百毫升，若有厭氧菌混合感染，則有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分離為四層：上層為泡沫，下懸膿性成份，中為混濁粘液，底層為環死組織沉淀物。

咯血可反復發生，程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度有時不一致，支氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀。有些病者因支復咯血，平時無咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。其支氣管擴張多位于引流良好的部位，且不易感染。

若反復繼發感染，支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適。炎癥擴展到病變周圍的肺組織，出現高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等癥狀。一旦咳痰通暢，大量膿痰排出后，患者自感輕松，體溫下降，精神改善。

慢性重癥支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時，勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺、伴有杵狀指（趾）。

早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征。病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部較粗的濕啰音；結核引起的支氣管擴張多見于肩胛間區，咳嗽時可聞及干濕啰音。

【診斷】

根據反復咳痰、咯血的病史和體征，再結合童年誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出診斷。進一步應作X線檢查，早期輕癥患者胸部平片示一側或兩側下肺紋理局部增多及增粗現象；典型的X線表現為粗亂肺紋中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影，感染時陰影內出現液平。體層攝片還可發現不張肺內支氣管擴張和變形的支氣管充氣征。CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張，或成串成簇的囊樣改變。

支氣管造影能確診，并可明確支氣管擴張的部位、性質和范圍，以及病變嚴重的程度，對治療，尤其對于考慮外科手術指征和切除范圍提供重要參考依據。通過纖維支氣管鏡檢查，或作局部支氣管造影，可以明確出血、擴張或阻塞部位，還可進行局部灌洗，取得沖洗液作涂片革蘭染色、細胞學檢查，或細菌培養等，對診斷和治療也有幫助。

【鑒別診斷】

支氣管擴張應與下列疾病作鑒別：

一、慢性支氣管炎

多發生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰。兩肺底有散在細的干濕啰音。

二、肺膿腫

起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平。急性肺膿腫經有效抗生素治療后，炎癥可完全消退吸收。若為慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史。

三、肺結核

常有低熱、盜汗等結核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。

四、先天性肺囊腫

X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無浸潤。支氣管造影可助診斷。

【治療】

支氣管擴張的治療主要是防治呼吸道的反復感染,其關鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物的治療。

一、保持呼吸道通暢

通過祛痰劑稀釋膿痰，再經體位引流清除痰液，以減少繼發感染和減輕全身中毒癥狀。

（一）祛痰劑　可服氯化銨0.3-0.6g，溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液霧化吸入，或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀，必要時可加用支氣管舒張劑噴霧吸入，以緩解支氣管痙攣，再作體位引流，以提高其療效。

（二）體位引流體位引流的作用有時較抗生素治療尤為重要，使病肺處于高位，其引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據病變部位采取不同體位引流，每日－4次，每次-30min。體位引流時，間歇作深呼吸后用力咳,同時用手輕拍患部，可提高引流效果。在引流痰量較多的病例，應注意將痰液逐漸咳出，以防發生痰量過多涌出發生窒息，亦應注意避免過分增加患者呼吸和循環生理負擔而發生意外。

二、控制感染　支氣管擴張急性感染時，常選用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，環丙沙星0.5g，一日2次；或口服頭孢類抗生素。或用青霉素80萬u和慶大霉素8萬u肌肉注射，一日2次；嚴重感染時可用氨芐青霉素4-6g，或一、二代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注。對平日無癥狀的輕癥患者，發生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或紅霉素、麥迪霉素0.3g，一日－4次。另全身用藥配合局部給藥，可提高抗菌效果。可用青霉素10-20萬u或慶大霉素4萬u，于體位引流后霧化吸入，每日－3次。有時可考慮環甲膜穿刺，注入抗生素及濕化液，加強抗菌和排痰作用。經纖支鏡局部灌洗后，注入抗生素也有顯著療效。