勒夫勒心內(nèi)膜炎
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勒夫勒心內(nèi)膜炎(L?ffler’s endocarditis)又稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎或嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜病等。
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勒夫勒心內(nèi)膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
原因未明。學(xué)者們曾提出過不少學(xué)說，根據(jù)本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當(dāng)?shù)厝说纳盍?xí)俗，有人認(rèn)為與5-羥色胺攝入過多(當(dāng)?shù)厝硕嗍诚憬?，而大蕉、香蕉?nèi)富含5-羥色胺)、營養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關(guān)。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播，因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關(guān)，但均缺乏特異性，因此本病的病因迄今未明，有待進(jìn)一步研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.本病的發(fā)生多認(rèn)為與嗜酸性粒細(xì)胞增多有關(guān)，但嗜酸性粒細(xì)胞通過何種機(jī)制引起心內(nèi)膜或心肌損害尚未闡明，有人認(rèn)為可能與嗜酸性粒細(xì)胞能產(chǎn)生一種稱為嗜酸細(xì)胞陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)有關(guān)，該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害;也有人認(rèn)為可能與圓細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞在心肌浸潤致心內(nèi)膜下心肌壞死的結(jié)果。此外，脫顆粒嗜酸性粒細(xì)胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒細(xì)胞顆粒堿性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病發(fā)生和發(fā)展過程中也起重要作用。
2.本病主要病理特點(diǎn)是心內(nèi)膜和內(nèi)層心肌纖維化，內(nèi)膜明顯增厚，心肌順應(yīng)性降低，心臟內(nèi)大量附壁血栓形成，內(nèi)膜下心肌壞死和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，臨床上以右室受累多見，左室也可受累，但病變一般較右室輕。心室病變主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影響，嚴(yán)重者心尖可閉塞，也可累及乳頭肌、腱索和房室環(huán)，可產(chǎn)生瓣膜關(guān)閉不全。本病與心內(nèi)膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis，EMF)的關(guān)系曾有過長期爭論，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是EMF的早期病變，以后可演變?yōu)镋MF。因此有人將本病的病理改變分為3期：
(1)壞死期：主要表現(xiàn)為心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及炎性改變，內(nèi)膜下心肌損傷和壞死。
(2)血栓形成期：隨著心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌炎癥消退，在心腔內(nèi)附壁血栓形成，血栓一旦脫落可引起動(dòng)脈栓塞。
(3)纖維化期：嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞完全消失，主要表現(xiàn)為膠原纖維廣泛增生，其病理改變與EMF難以鑒別。
勒夫勒心內(nèi)膜炎的癥狀
患病對象多為熱帶、亞熱帶貧苦地區(qū)中年人，起病隱匿，病情進(jìn)展相對緩慢。其臨床表現(xiàn)取決于受累心臟及病變嚴(yán)重程度。右心受累為主者，酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關(guān)閉不全征象，可在三尖瓣聽診區(qū)發(fā)現(xiàn)收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征，而下肢水腫較輕微。左心受累為主者，可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全和肺淤血征象。雙心室同時(shí)受累可產(chǎn)生全心衰征象，但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產(chǎn)生動(dòng)脈栓塞的癥狀。本病尚可產(chǎn)生脾腫大、淋巴結(jié)腫大及消化道系統(tǒng)受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多等全身性癥狀。
根據(jù)本病臨床表現(xiàn)結(jié)合有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，多數(shù)病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時(shí)，應(yīng)考慮本病可能：
1.不明原因進(jìn)行性心衰伴二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音和第三心音，心臟擴(kuò)大但血流動(dòng)力學(xué)改變酷似縮窄性心包炎。
2.血白細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細(xì)胞比例增高。
3.伴有心血管系統(tǒng)以外的臟器受累，例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結(jié)腫大、貧血等。
4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞，流入道受累，流出道擴(kuò)張，心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下增厚和附壁血栓形成，心功能檢查以舒張功能障礙為主。
5.心內(nèi)膜下心肌活檢顯示心內(nèi)膜膠原纖維增生、心肌壞死及嗜酸粒細(xì)胞浸潤等病理改變。
勒夫勒心內(nèi)膜炎的診斷
勒夫勒心內(nèi)膜炎的檢查化驗(yàn)
外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和白細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細(xì)胞比例增高。
1.X線檢查 右室受累為主型可表現(xiàn)為右房明顯擴(kuò)大，右室流出道擴(kuò)張致肺動(dòng)脈下方的左心緣上段輕度膨凸，心影可呈球形或燒瓶形，肺血減少，可酷似心包積液或Ebstein畸形的表現(xiàn)。由于本病常有心內(nèi)膜纖維增厚和(或)附壁血栓鈣化，故部分病例于心尖指向流出道走向可見鈣化影。右室造影和心功能測定常顯示右室心尖閉塞和舒張功能減退，流入道舒縮功能障礙，流出道功能基本正常，為本病特征性改變。左室受累為主型的X線表現(xiàn)可酷似風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全，但心臟一般僅輕度增大，可有左房、左室輕度增大以及肺淤血和肺動(dòng)脈高壓改變。左室造影可發(fā)現(xiàn)附壁血栓所致充盈缺損，心內(nèi)膜表面不光滑不平整，心功能測定多顯示左室舒張功能障礙。雙心室均受累者其X線表現(xiàn)為上述兩型的綜合，但常以右室損害較重。
2.超聲心動(dòng)圖 可因心內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜下肌層纖維化使超聲回聲反射增強(qiáng)，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)附壁血栓，收縮期可顯示心尖閉塞，心室腔內(nèi)徑可正常、擴(kuò)大或縮小，而心房常有不同程度擴(kuò)大。此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣關(guān)閉不全的超聲征象。心功能測定常顯示舒張功能障礙。部分病例可有心包積液征象。
3.心電圖 心電圖改變沒有特異性，可有心房增大、非特異性ST-T改變。此外，可有各種類型心律失常。
4.心內(nèi)膜心肌活檢 對本病診斷有較大價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、心內(nèi)膜纖維增生和內(nèi)膜下心肌壞死等病理改變。
勒夫勒心內(nèi)膜炎的鑒別診斷
本病主要需與Ebstein畸形、風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全和縮窄性心包炎作鑒別。
勒夫勒心內(nèi)膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
本病迄今缺乏有效的治療手段。早期病例可使用腎上腺糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥。羥基脲治療本病有一定效果，用法為500mg，2～3次/d，4～6周為1個(gè)療程，必要時(shí)輔以長春新堿。如出現(xiàn)心衰、心律失常等并發(fā)癥，應(yīng)作相應(yīng)處理，嚴(yán)重瓣膜關(guān)閉不全者可施行換瓣術(shù)，同時(shí)切除過多的纖維組織及附壁血栓。抗凝藥物對防治動(dòng)脈栓塞有一定幫助。
(二)預(yù)后
參看
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