賴特綜合征性鞏膜炎
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賴特綜合征(Reiters syndrome，RS)是一種在遺傳易感人群中患腸炎或泌尿生殖器炎癥后的“反應性關節炎”(reactive arthritis)。
目錄 |
賴特綜合征性鞏膜炎的病因
(一)發病原因
RS病因既與特殊的遺傳背景有關，又與特殊感染有關。在志賀菌(shigella)、沙門菌(salmonella)、耶爾森菌(yersinia)和克雷白桿菌(campylobacter)腸炎后，或在沙眼衣原體或支原體(mycoplasma)泌尿生殖器炎癥之后發生。RS最早由Reiter在1916年描述為非特異性(非淋球菌)尿道炎、急性多發性關節炎和結膜炎。僅少數病例出現此典型的三聯征。重度RS、銀屑病或銀屑病性關節炎與獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)同時出現，說明這些疾病與免疫因素有關。在許多情況下，尿道炎是作為一個促發因素，還是作為該綜合征的一個表現尚不清楚。在一個具有特殊易感遺傳背景的患者，可能與多種不同的微生物有關。
(二)發病機制
發病機制不清。
賴特綜合征性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現 RS最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎，偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現在關節和泌尿生殖器病變之后。Lee等統計過113名RS患者，在診斷RS平均2.9年后發生眼部病變。
(1)鞏膜炎：僅有極少部分RS患者發生鞏膜炎，常在疾病的后期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎后出現。最多見的類型是彌漫性前鞏膜炎，雖然反復發作，但不會發展為壞死性前鞏膜炎。所有患者的鞏膜炎發生在結膜炎和(或)前葡萄膜炎數次發作之后，并與中度前葡萄膜炎有相關性。凡反復發作的前葡萄膜炎后發生彌漫性或結節性前鞏膜炎，均應該進行RS或AS的詳細檢查。
(2) 鞏膜外層炎：鞏膜外層炎在RS也極少見，多為單純性或結節性鞏膜外層炎，多在活動性RS數年后出現。
(3)結膜炎：RS最常見的眼部病變是結膜炎，其發生率為58%。結膜炎通常在關節炎或尿道炎后幾周內出現，偶爾可以是RS的首發表現。一般是雙眼輕度發病，有結膜囊黏液膿性分泌物、結膜乳頭和濾泡。若不治療，結膜炎可持續7～10天，細菌培養陰性。偶爾出現小而無觸痛的耳前淋巴結腫大及瞼球粘連。
(4)前葡萄膜炎：12%的RS患者可出現前葡萄膜炎，常為單側非肉芽腫性，伴有細小到中度的白色KP，前房及玻璃體細胞滲出，虹膜后粘連。除了嚴重的突發性葡萄膜炎外，一般無前房積膿。由于虹膜后粘連(瞳孔閉鎖)、虹膜角膜角粘連和小梁炎，可引起繼發性青光眼。前葡萄膜炎在復發性RS患者中多見。HLA-B27陽性和(或)骶髂關節炎的患者常出現前葡萄膜炎。在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中，應考慮有RS的可能。
(5)其他眼部病變：在RS患者，角膜炎常與結膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時發生，但也可單獨產生。表現為上皮點狀角膜病變或進一步發展，融合成角膜潰瘍，有時出現角膜前基質浸潤或小血管翳。偶有視盤水腫和復發性視網膜水腫，與AS性葡萄膜炎相類似，RS很少發生眼后節病變。
2.非眼部表現 RS應被視為一個綜合征，而不只是3個特殊表現的聯合。該綜合征可表現為四聯征，也可僅有3個主要表現的2個，一些典型表現可能無意義或被忽視，多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發熱、食欲減退，體重下降、乏力及心悸等。
(1)關節病變：本病中關節炎發生最晚而且持續時間最長，通常是急性發作、非對稱性、少數關節受累，特別是下肢，以膝、踝、髖等負重關節最多見，其他的關節如腕、指、趾、脊柱也可累及。約20%的RS出現骶髖關節炎和上行性脊柱炎。易出現韌帶、腱鞘炎和足底筋膜炎癥。大多數關節最終完全恢復。少數持續性或復發性可發展為永久性臘腸樣指關節畸形。
(2)泌尿生殖器：男性患者90%可發現尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睪炎、睪丸炎等，也可發生尿道狹窄。女性患者發生宮頸炎、非特異性陰道炎。通常癥狀不明顯。
(3)皮膚黏膜：約50%的RS患者有皮膚黏膜病變，多為漩渦狀龜頭炎，另一種少見但具有特征性的皮膚病變是脂溢性角化癥，一般不遺留瘢痕而痊愈，但可復發，嚴重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡。10%的RS有口腔黏膜損害，初發為小丘皰疹，以后融合成斑片，形成邊界不清楚、無痛性淺表潰瘍，數天至數周后愈合。少數患者出現甲下膿皰和甲周皮膚炎。
(4)其他病變：其他少見的表現包括心臟傳導阻滯、心包炎、主動脈炎、淀粉樣變性、血栓性靜脈炎、胸膜炎、非特異性腹瀉、腦膜炎和全身大動脈炎等。像AS一樣，RS性血管炎是以大動脈為主。當RS患者出現某些少見而嚴重的臨床表現如脂溢性皮炎(頰疹)、鵝口瘡、毛狀黏膜白斑、持續性淋巴結病、嚴重的全身癥狀或迅速進展的關節病變時，要警惕有AIDS的可能，并詢問患者的性行為及是否有吸毒史。
RS的診斷注意依賴于臨床表現。RS的主要臨床表現是關節炎、非特異性尿道炎或宮頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關節炎和其他3項中至少2項臨床表現，可確立RS診斷。因為大多數臨床表現無特異性，對可疑RS確診較困難;很少有標準能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求。與AS一樣，HLA-B27陽性是否與RS的嚴重性增加有關，尚不清楚，僅指示RS的可能性，但不能作為RS確診的指標。
賴特綜合征性鞏膜炎的診斷
賴特綜合征性鞏膜炎的檢查化驗
嚴重的RS其ESR可高達100mm/h，但與疾病的嚴重程度和預后無相關性，并有相對高的補體水平(表示一種非特異性炎癥反應)。常有貧血，白細胞增多，血清蛋白增高，可發現CIC、RF和ANA陰性及滑膜液補體水平下降，滑液/血清補體比率降低?；z查和滑膜活檢對各種炎癥性病變幾乎無診斷意義。
放射學檢查可預示疾病的進展程度，常出現關節腔狹窄、骨質疏松、新骨反應，肌腱和韌帶附著處骨炎(如骨盆、跖骨、跗骨和指骨)。也可出現與AS相似的骶髂關節炎和脊柱炎，常為無癥狀、非對稱性。
賴特綜合征性鞏膜炎的并發癥
其他發生的眼部病變有角膜炎、視網膜炎、繼發性青光眼和視神經炎等。
賴特綜合征性鞏膜炎的西醫治療
(一)治療
RS性彌漫性前鞏膜炎可全身應用NSAID，常用吲哚美辛25mg，3次/d，或芬布芬(fenbufen)50mg，3次/d，均飯后口服。局部應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果用藥無效，或停用糖皮質激素滴眼液鞏膜炎復發，可換用其他NSAID，同時應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果需要聯用其他藥物，可短期給予潑尼松，與RA的治療方法一樣，可有效地緩解癥狀。伴發葡萄膜炎者給予散瞳劑。對病情進展快、反復發作的鞏膜炎，選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤(MTX)7.5mg，每周1次。若病情未緩解，每3～4周增加劑量1次，每次用量最大加至每周25mg。若對MTX無反應，可用硫唑嘌呤(azathioprine)，2mg/(kg.d)開始，以后根據身體的反應及耐受情況進行調整。同時給予抗生素，可選用氨基糖苷類的妥布霉素、阿米卡星;青霉素類氨芐、派拉西林;喹諾酮類及頭孢菌素類。抗生素治療宜早。
(二)預后
RS尚不能治愈，在許多病人身上病情或多或少具有一定的持續性。發病后5年復查，約80%的病人有疾病活動的證據。
賴特綜合征性鞏膜炎的護理
盡管有人認為性生活后RS可以復發，但許多病人可以自發加重，可能是超敏個體的變態反應引起，應注意盡可能避免接觸致敏原。
參看
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