門脈高壓
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門脈高壓是指門靜脈系統(tǒng)壓力升高。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，它將來自胃腸道，脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支，在肝內(nèi)呈節(jié)段性分布，其終末微靜脈的血液與來自肝動(dòng)脈的血液在肝竇匯合，并經(jīng)肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。
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概述
門脈高壓是指門靜脈系統(tǒng)壓力升高。
門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，它將來自胃腸道，脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支，在肝內(nèi)呈節(jié)段性分布，其終末微靜脈的血液與來自肝動(dòng)脈的血液在肝竇匯合，并經(jīng)肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。
門靜脈提供肝臟總血流量的75%及總氧量的60%.正常門脈壓為5~10mmHg（7~14cmH2 O），比下腔靜脈壓高4~5mmHg，若超過此界限，則稱為門脈高壓。
正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時(shí)，則門靜脈壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，叫做門靜脈高壓癥。
病因病理
門脈血流量增加或門脈血流阻力增加均可導(dǎo)致門脈高壓，但以門脈血流阻力增加更為常見。門脈血流量增加雖然較為少見，但它常引起肝硬化時(shí)的門脈高壓，并在血液性疾病引起的巨脾癥中起重要作用。門脈阻力增加可由脾靜脈或門靜脈阻塞（罕見），肝內(nèi)本身疾病（常見）或肝靜脈流出受阻（罕見）等引起。表38-1列出了門脈高壓的分類及其最常見的病因。
盡管血吸蟲病在一些熱帶和亞熱帶國家很流行，但在西方國家，肝硬化仍是門脈高壓最常見的原因。肝硬化時(shí)，纖維化和再生結(jié)節(jié)壓迫血管，導(dǎo)致血管扭曲，從而使肝竇和終末門靜脈阻力增加。傳統(tǒng)上認(rèn)為阻力增加是由固定的解剖學(xué)異常引起的，但近來支持許多潛在性的可逆性因素起主要作用，包括竇細(xì)胞的收縮性，血管活性物質(zhì)（如內(nèi)皮素，一氧化氮）的產(chǎn)生及影響內(nèi)臟小動(dòng)脈的各種全身性神經(jīng)體液因子。酒精性肝病時(shí)，肝細(xì)胞腫脹也促成門脈高壓。由于門脈高壓是這些血液動(dòng)力學(xué)和功能性的改變引起的，故用藥物治療門脈高壓是部分可行的。
隨著病程進(jìn)展，可發(fā)生門體側(cè)支循環(huán)，從而部分減輕門脈高壓，醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)收集整理但它也引起重要的并發(fā)癥。最重要的側(cè)支循環(huán)發(fā)生在遠(yuǎn)端食管和胃底，出現(xiàn)粘膜下血管突起匍行，即為靜脈曲張。這些血管破裂可導(dǎo)致突發(fā)性胃腸道出血。腹壁側(cè)支循環(huán)常發(fā)生，此時(shí)可見由臍向四周散射的靜脈（海蛇頭），表明臍靜脈和臍周靜脈血流充盈。發(fā)生在直腸的側(cè)支循環(huán)可導(dǎo)致直腸靜脈曲張，易與痔瘡混淆。直腸靜脈曲張偶爾可發(fā)生出血。
門體側(cè)支循環(huán)使血流繞過肝臟，減少了肝細(xì)胞儲(chǔ)備能力，從而使來自腸道的毒性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)，這是門體性腦病發(fā)生的關(guān)鍵因素。門脈高壓引起的內(nèi)臟充血通過改變Starling力，對(duì)腹水形成有重要作用。胃粘膜充血（門脈高壓性胃病）也可發(fā)生，引起與靜脈曲張無關(guān)的急性或慢性失血。
門脈高壓常伴有高動(dòng)力循環(huán)，表現(xiàn)為心輸出量增加，血容量擴(kuò)大和全身血管阻力下降，并伴有相應(yīng)的低血壓。其機(jī)制非常復(fù)雜，包括交感神經(jīng)張力改變，一氧化氮和其他擴(kuò)血管物質(zhì)的產(chǎn)生及一些體液因子如胰高血糖素的活性增強(qiáng)等。
癥狀
由于門脈高壓本身無癥狀，臨床上常由于出現(xiàn)并發(fā)癥才發(fā)現(xiàn)有門脈高壓。最重要的并發(fā)癥是急性曲張靜脈出血，常發(fā)生于遠(yuǎn)端食管，胃底較為少見，其他位置則罕見。曲張靜脈破裂出血的觸發(fā)因素不清楚，但門脈壓力梯度＜12mmHg時(shí)，出血幾乎不發(fā)生。病人的典型癥狀是突發(fā)的無痛性上消化道出血，常表現(xiàn)為大量失血。門脈高壓性胃病也可發(fā)生急性出血，但更常見的是亞急性和慢性出血。 門體性腦病和腹水是門脈高壓的另兩個(gè)重要并發(fā)癥。脾靜脈壓升高常引起脾腫大和脾功能亢進(jìn)，從而導(dǎo)致血小板減少和白細(xì)胞減少，但溶血性貧血較為少見，它們與門脈高壓的嚴(yán)重程度無明顯相關(guān)關(guān)系。
門脈高壓癥多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢。癥狀與體征因病因不同而有所差異，臨床表現(xiàn)為脾腫大，脾功能亢進(jìn)，進(jìn)而發(fā)生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征，但主要是脾腫大，脾功能亢進(jìn)，嘔血和腹水。
脾腫大
脾腫大多合并有脾功能亢進(jìn)癥狀，如貧血，血細(xì)胞及血小板減少等。一般而言，脾臟愈大，脾功能亢進(jìn)愈顯著。
上消化道出血
當(dāng)門靜脈壓力增高后，使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。常因潰瘍、創(chuàng)傷而破裂出血。由于有肝功能損害致凝血機(jī)能障礙，出血多不易停止。臨床表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。
腹水
肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期，腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn)。在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時(shí)伴有黃疸。
診斷
診斷門脈高壓需測(cè)門靜脈壓力，但因患者臨床表現(xiàn)已能滿足診斷需要，故臨床上很少這樣做。測(cè)量門脈壓力有許多方法，不過均為有創(chuàng)性，有一定風(fēng)險(xiǎn)。也許最好的方法是經(jīng)頸靜脈進(jìn)行肝靜脈插管，將導(dǎo)管楔入一小的肝靜脈側(cè)支。除竇前性門脈高壓外，該楔壓約等于門靜脈壓力。通過比較未楔入導(dǎo)管的肝靜脈的壓力，可直接得出肝靜脈壓力梯度。
在慢性肝病患者，常由于存在側(cè)支循環(huán)，脾腫大，腹水及門體性腦病而提示有門脈高壓。影像學(xué)檢查對(duì)診斷門脈高壓有輔助作用。超聲和CT常能顯示腹內(nèi)擴(kuò)張的靜脈，多普勒超聲可測(cè)定門靜脈的開放程度和血流量。有創(chuàng)性的血管放射性檢查能提供更詳細(xì)的資料，但通常無必要。
食管胃底靜脈曲張最好通過內(nèi)鏡檢查來診斷，這種方法可確定出血發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)（如曲張靜脈紅色征）。門脈高壓性胃病的診斷需做內(nèi)鏡檢查。
預(yù)后
在80%的病例，曲張靜脈破裂出血可自發(fā)性或經(jīng)治療后停止。但是本病死亡率很高，常超過50%，這主要取決于肝病的嚴(yán)重程度而不是出血本身。在肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損（如酒精性肝硬化晚期）的病人，出血常是致命的，而在肝功能良好的病人常可恢復(fù)。
存活的病例發(fā)生曲張靜脈再次出血的風(fēng)險(xiǎn)很高，醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)收集整理第一，二年通常為50%~75%.內(nèi)鏡和藥物治療能明顯降低再出血風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)長(zhǎng)期生存率幾乎無影響，這可能取決于肝病本身的進(jìn)展情況。
治療
基本治療
內(nèi)科治療。外科主要是治療或預(yù)防食管下段靜脈曲張破裂出血以及治療脾功能亢進(jìn)。大部分患者需經(jīng)過妥善準(zhǔn)備后擇期手術(shù)，有時(shí)當(dāng)大出血采用非手術(shù)治療不能控制時(shí)，則要施行緊急止血手術(shù)。
1.分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法。
2.斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)、冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。近年來應(yīng)用纖維內(nèi)窺鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈內(nèi)。
3.上消化道大出血緊急處理：
（1）非手術(shù)治療：①及時(shí)補(bǔ)足血容量，糾正休克；②使用止血藥物(立止血,止血環(huán)酸,止血芳酸,肝素鈉)；③三腔管壓迫止血：
（2）手術(shù)療法：經(jīng)非手術(shù)處理之后，若血壓脈搏不能恢復(fù)正常，三腔管胃管內(nèi)抽出鮮血，甚至血壓繼續(xù)下降，則應(yīng)考慮急診外科手術(shù)治療。
詳細(xì)方案
曲張靜脈破裂出血是威脅生命的急癥，其處理是針對(duì)三個(gè)相互聯(lián)系的方面，即血容量丟失，伴隨的肝功異常和曲張靜脈本身。血容量丟失的處理措施包括復(fù)蘇，輸血及監(jiān)護(hù)，最好在ICU進(jìn)行。肝硬化患者肝功異常（如凝血障礙，門體性腦病和電解質(zhì)紊亂）很常見，尤其在酒精性肝硬化病人，它對(duì)預(yù)后影響很大，需逐一處理。 急診上消化道內(nèi)鏡檢查很重要，其可排除其他急性出血的原因如胃潰瘍，并可直接對(duì)出血的曲張靜脈進(jìn)行套扎或硬化處理，這需要專門的技能，但可挽救病人生命。另外可單獨(dú)或同時(shí)應(yīng)用藥物降低門脈壓力。血管加壓素可收縮內(nèi)臟血管，0.1~0.4u/min靜脈應(yīng)用能有效地降低門脈壓力，但發(fā)生心肌和腸系膜缺血的風(fēng)險(xiǎn)很高。同時(shí)舌下或靜脈應(yīng)用硝酸甘油，或者用血管加壓素的合成類似物-甘氨酰加壓素代替血管加壓素可降低此風(fēng)險(xiǎn)。最近靜脈應(yīng)用生長(zhǎng)抑素或其類似物-奧曲肽具有與血管加壓素同樣的療效，但更為安全。奧曲肽比天然的激素作用時(shí)間長(zhǎng)，為首選藥物，使用方法為先50μg靜脈注射，再50μg/h靜脈滴注。
使用三腔兩囊管或任一其他類似裝置可機(jī)械性壓迫出血的曲張靜脈，但因并發(fā)癥很多，在大多數(shù)情況下已被內(nèi)鏡和藥物治療代替。
如果經(jīng)上述處理后出血仍不停止或發(fā)生再次出血，可行急診手術(shù)使門脈壓下降。傳統(tǒng)的門腔分流術(shù)和類似的分流手術(shù)正被經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）所代替。TIPS是一種有創(chuàng)性的在放射線下進(jìn)行的操作，可在肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈間放入一支架。TIPS的近期死亡率比外科分流術(shù)低，但隨著時(shí)間推移，支架常發(fā)生狹窄或阻塞，其長(zhǎng)期效果尚不知。
在首次出血后存活的病人，經(jīng)長(zhǎng)期的內(nèi)鏡處理和藥物治療可降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)。前者包括進(jìn)行一系列的連續(xù)套扎或硬化療法，以使所有的曲張靜脈都消失，以后再每隔幾個(gè)月進(jìn)行一次內(nèi)鏡檢查以處理每個(gè)再發(fā)的曲張靜脈。套扎因其較低的風(fēng)險(xiǎn)而優(yōu)于硬化劑治療。藥物治療是用β-受體阻斷劑降低門脈壓力，此作用主要是通過減少門脈血流量來實(shí)現(xiàn)，但此藥效果在不同個(gè)體間差異很大。首選心得安每日2次或納多洛爾每日1次，并調(diào)整劑量使心率下降約25%（常用劑量約為80~160mg/d）。合用單硝酸異山梨醇酯20~40mg每日2次可進(jìn)一步降低門脈壓力。長(zhǎng)期聯(lián)合應(yīng)用內(nèi)鏡與藥物治療的效果與單獨(dú)使用一種方案相比盡管無顯著差異，但可能更有效。對(duì)這兩種治療措施無效的患者，可考慮做TIPS或外科分流術(shù)。一些經(jīng)特別選擇的病例可進(jìn)行肝移植術(shù)。
在已證實(shí)有靜脈曲張但尚未發(fā)生出血的患者，應(yīng)采用β~受體阻斷劑進(jìn)行預(yù)防性治療，已有越來越多的證據(jù)表明這可顯著降低出血風(fēng)險(xiǎn)。用內(nèi)鏡進(jìn)行預(yù)防性治療的價(jià)值未得到證實(shí)。
對(duì)于門脈高壓性胃病引起的出血，可使用藥物降低門脈壓力，醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)收集整理若無效應(yīng)考慮分流術(shù)。
脾功能亢進(jìn)引起的與血小板減少和白細(xì)胞減少有關(guān)的臨床問題很少見，這無需特殊治療，應(yīng)避免行脾切除。
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