脾功能亢進
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脾功能亢進（簡稱脾亢）是指由各種不同的疾病引起脾臟腫大和血細胞減少的綜合癥，臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，認為它發展至晚期還有肝大，并有肝硬化、腹水等?？山浧⑶谐徑?。本病經治療原發病后，部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除后，臨床癥狀可得到糾正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢進”(hypersplenism)來描述這類癥狀?！ ?/p>
脾臟位于人的左季肋區，其正常生理功能包括：造血功能，對人體的造血器官有調節作用；脾是人體最大的淋巴器官，參加體內的免疫反應，協助消滅入侵的細菌、病毒；是人體重要的濾血器官，能將衰老的紅細胞、血小板破壞。脾功能亢進，一般是指其上述生理功能過度亢奮，是一種病理情況。
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脾功能亢進的原因
導致脾亢的原因很多，包括肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染、血液系統疾病。多種原因造成脾大引起的一組綜合征。它不是一個獨立的疾病，主要特點是脾臟腫大，把大量血液阻留在脾內，使循環血量減少，為了維持有效循環血容量，細胞外液進入血循環，從而產生血液稀釋，另外腫大的脾臟還可加速血細胞破壞，并抑制血細胞的成熟，結果使血細胞如紅細胞、白細胞或血小板減少，而骨髓呈增生現象，切脾后則全部恢復正常。脾功能亢進可分為原發性和繼發性兩大類：
原發性脾功能亢進
原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互無關的獨立疾病。
繼發性脾功能亢進
繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者：
- 急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥；
- 慢性感染，如結核、布氏桿菌病、瘧疾等；
- 充血性脾腫大即門脈高壓，有肝內阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結節病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；
- 炎癥性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合征及結節病等；
- 惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等；
- 慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；
- 類脂質沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克??；
- 骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化；
- 其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。
隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導致單一或全血細胞減少癥。
脾功能亢進的發病機理
（一）過分阻留作用：正常人脾內并無紅細胞或白細胞的貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著腫大時，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴細胞在脾內阻留，而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留，導致周圍血中血小板及紅細胞減少。
（二）過分篩選及吞噬作用：脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍，而脾索內異常紅細胞（如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等）明顯增多，并為巨噬細胞所清除，導致周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體，或漿內有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養體；當自脾索進入血竇時，常見紅細胞因進退兩難，最后為竇壁巨噬細胞所挖除，同時紅細胞膜受到損失。反復多次受損后，紅細胞成為球形細胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有學者提出脾亢時，脾臟產生過多的體液因素，以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟；也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐證，有待研究證實。
臨床表現
1.脾臟腫大：可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細胞減少：常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時，各系細胞減少的程度也并不一致。紅細胞減少時，可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時，患者抵抗力下降，容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。
3.脾臟切除后可使血細胞接近或恢復正常?！ ?/p>
診斷檢查
1.病史 詳詢有無肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染等病史，是否患有血液系統疾病。目前治療情況如何。
2.體檢 注意肝、脾是否腫大，腫大的程度，有無腹水、黃疸。
3.檢驗 檢查血、尿常規、凝血酶原時間、肝、腎功能以及骨髓像?！ ?/p>
并發癥
1.脾栓塞、脾周圍炎、可見左上腹或左下胸劇痛，且隨呼吸加重，局部壓痛摩擦感，可聞及摩擦音。
2.合并各種感染，主要原因是白細胞降低所致。
治療
用藥原則
首先要治療原發病，比如若是肝硬化導致的脾功能亢進，可以行抗肝纖維化治療，但藥物治療效果一般不好。若為血吸蟲引起的脾腫大、脾功能亢進，尚需病原治療等。用藥若不能收效而原發病許可，可考慮切脾。脾臟切除指征：
手術切除脾臟
術前準備
麻醉要求
氣管內插管麻醉。
術中注意點：
術后處理
- 按一般腹部手術后處理。
- 引流管一般于術后24～48h拔除。
- 術后每日查白細胞和血小板。術后當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應行抗凝治療?！ ?/li>
其他處理方法
脾功能亢進是肝硬化門脈高壓的重要合并癥，表現為脾腫大及一種或幾種血細胞的減少。脾功能亢進的解決方法有：
(1)傳統采用脾切除手術治療：某些病人因自身條件限制無法接受手術，某些人切脾后由于喪失破血器官，容易發生高粘滯度血癥，并因失去一個較大的免疫器官，機體抵抗力受到損害，容易并發感染，目前其應用受到部分限制。
(2)部分脾栓塞術：栓塞面積30%～70%，保留了部分正常脾組織，此法相對安全、有效而并發癥少，國內已相繼開展，但也有很多合并癥，操作較復雜。
(3)目前國內亦有采用經皮脾內注射無水酒精：可造成部分脾實質無菌性壞死，而獲得良好的療效。大量脾組織破壞，使脾對血細胞的破壞減少，使外周血細胞升高。操作簡單，安全，并發癥少，但國內開展未普及。
脾臟切除后的保養
即使是正常人，切除脾臟后對人體的損傷也很小。您在日常生活中無需太多注意，像正常人一樣生活就可以，但應注意少吃對肝臟有害的食物。
減輕肝臟負擔的方法：
1. 少吃藥。
2. 飲食當中應多避免一些含亞硝酸鹽的食物，例如火腿、香腸、臘肉等，在蔬果選擇上也盡量以不含農藥的有機農作物為主。
3. 菸酒要絕對的禁止。
4. 每天至少要有八小時的睡眠時間。
參看
參考文獻
- 《希氏內科學》第22版
- 《實用內科學》陳灝珠主編
- 脾功能亢進的研究進展.國外醫學外科學分冊
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