變形性骨炎
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一種病因不明，以進(jìn)行性風(fēng)濕樣骨關(guān)節(jié)痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及腦、脊髓壓迫癥狀為主要特征的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述，故亦稱(chēng)佩吉特氏病。又稱(chēng)畸形性骨炎。發(fā)病率隨地區(qū)、種族、年齡而有很大差異，在西歐及澳大利亞、新西蘭等地區(qū)多見(jiàn)，非洲、東亞(包括中國(guó))則極少見(jiàn)。男女性均可累及，多發(fā)生在40歲以上者，有家族史者占15％。
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病因
曾有炎癥、腫瘤、內(nèi)分泌紊亂、血供異常、自身免疫及結(jié)締組織代謝先天缺陷等各種假說(shuō)，但都缺乏充足證據(jù)。目前多認(rèn)為本病是一種慢性病毒性感染，證據(jù)是：①超微結(jié)構(gòu)觀(guān)察發(fā)現(xiàn)，破骨細(xì)胞的細(xì)胞核及細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有典型的包涵體（可能是一種副粘液病毒的核蛋白包膜），與呼吸道合胞病毒培養(yǎng)細(xì)胞內(nèi)的包涵體極其相似；②本病有較長(zhǎng)的潛伏期，呈亞急性臨床過(guò)程；③本病的骨破壞及骨形成伴以纖維性變，是一種慢性炎癥反應(yīng)；④病變部位的大量多核巨細(xì)胞可能是多核合體巨細(xì)胞的遺留；⑤本病發(fā)病有一定地區(qū)性；⑥不少病例有家族史?！ ?/p>
病理
受累骨骼富含破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞，骨髓為纖維結(jié)締組織所侵襲，血供豐富?？偟恼f(shuō)，其病理變化為反復(fù)發(fā)生越來(lái)越重的骨吸收。接著出現(xiàn)過(guò)度修復(fù)現(xiàn)象，骨變成畸形，質(zhì)脆，長(zhǎng)骨可彎曲，扁骨可變形，而發(fā)生病理骨折?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
決定于病變范圍和部位、單骨性或多骨性、有無(wú)畸形及合并癥等。本病好發(fā)于中軸骨，但任何骨骼均可被累及。常有疼痛?；颊叱Ｒ?jiàn)骨畸形，如頭顱增大、駝背和四肢彎曲畸形，同時(shí)可出現(xiàn)顱底陷入、脊髓及神經(jīng)根受壓迫癥狀，還可出現(xiàn)耳硬化、耳聾、視神經(jīng)萎縮等。
由于骨結(jié)構(gòu)減弱，輕微損傷即可引起骨折，最常見(jiàn)于股骨、脛骨、肱骨、脊椎骨和骨盆。約 1％患者可發(fā)生肉瘤。40歲以上發(fā)生肉瘤者約1/5患變形性骨炎。X射線(xiàn)檢查顯示，早期骨結(jié)構(gòu)的變化主要為吸收破壞，以后可呈囊狀或蜂窩狀骨吸收。生物化學(xué)檢查顯示血清鈣正常或偏高，堿性磷酸酶明顯增高，酸性磷酸酶含量也輕度增加。尿鈣及尿羥脯氨酸排泄增加。
根據(jù)以上表現(xiàn)可作出診斷，本病應(yīng)與甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤相鑒別。本病又可合并退行性關(guān)節(jié)炎、鈣化性關(guān)節(jié)周?chē)?/a>、痛風(fēng)或心血管異常等?！ ?/p>
治療
無(wú)特效治療。飲食中應(yīng)攝入充足的鈣、磷，還應(yīng)有豐富的蛋白質(zhì)和維生素。一般可采用阿司匹林、消炎痛、氟滅酸等。皮質(zhì)類(lèi)固醇有減輕骨痛，降低骨轉(zhuǎn)換率的作用，長(zhǎng)時(shí)間大劑量應(yīng)用,可加重骨質(zhì)疏松,甚至引起病理性骨折。其他常用藥物有降鈣素、氟化鈉、二膦酸鹽、光神霉素等。這些藥物雖有一定作用，但多數(shù)療效尚不肯定。肢體已有明顯畸形者、合并嚴(yán)重顱底陷入癥者、有脊髓或馬尾神經(jīng)壓迫癥者，可行手術(shù)治療。
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給變形性骨炎條目的留言--42.79.153.210 2014年7月1日 (二) 16:52 (CST) 留言： 如果已經(jīng)明顯變形了那該如何治療？ | |
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