肺動靜脈瘺
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肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形。血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應用心血管造影證實本病。文獻命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴張癥（haemagiectasis of the lung），毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Rendu-Osler-Weber病）。
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病因
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征（多發(fā)性動靜脈瘺，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病）。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89%，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)
本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。咯血是由于毛細血管擴張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細血管擴張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
分類：
Ⅰ型多發(fā)性毛細血管擴張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴張，短路分流量更大。
Ⅲ型肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
輔助檢查
X線表現(xiàn)
心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所致，但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內(nèi)壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內(nèi)，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。
鑒別診斷
(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應根據(jù)其病歷還有血氣分析等資料進行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區(qū)別。
(2)肺結(jié)核
PAVF與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點有:
(1)肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀,而PAVF則少見;
(2)活動性肺結(jié)核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高,而PAVF一般無明顯變化;
(3)肺結(jié)核病人PPD試驗多強陽性,而PAVF一般陰性;
(4)肺結(jié)核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;
(5)肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性,而PAVF病人均為陰性。另外,給予抗結(jié)核治療后,肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn),復查X線胸片(或胸部CT)亦可見病灶有吸收,但PAVF病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
(3)支氣管擴張
支氣管擴張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應對兩者進行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點時，都應考慮肺動靜脈瘺：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管;
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva操作法(緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣)由予胸內(nèi)壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;
③患者可有紫紺,杵狀指(趾)及紅細胞增多征,確診可行肺動脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數(shù)等特征。
治療方法
凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時先結(jié)扎動脈，處理粘連時警惕出血。當發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時，結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結(jié)扎異常血管時，可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。
并發(fā)癥
(1)肺不張
主要因術(shù)后咳嗽無力,支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢,引起支氣管堵塞,患者感覺氣短或憋氣,聽診肺部局部呼吸音弱或消失,氣管可偏向患側(cè),床旁胸部X線透視可予以證實。術(shù)后應經(jīng)常鼓勵和協(xié)助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支氣管的帶血稠痰,痰液不易咳出,可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入,每日2次。如不成功可經(jīng)鼻孔插入橡皮導管,通過聲門到達氣管,輕輕來回移動,以刺激氣管粘膜,引起患者反射性咳嗽,將痰咳出。如再不成功,則需進行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引,一般能使肺復張。
(2)膿胸
原因:(1)術(shù)中操作不慎使癌瘤、膿腫或結(jié)核空洞破潰,污染了胸腔,如在關(guān)胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質(zhì)極弱,抵抗力低,胸膜腔可以感染成膿胸;(2)肺切除后余肺表面細小支氣管瘺,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術(shù)后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合,則易感染胸膜腔形成膿胸。尤其術(shù)后呼吸功能不全,需用呼吸機作持續(xù)輔助呼吸時,由于肺內(nèi)有一定的壓力,瘺口更不易愈合,久之易形成膿胸。高熱者一旦形成膿胸,應及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復張及閉合膿腔。
(3)血胸
原因:(1)胸膜粘連離斷處出血或溢血;(2)胸壁血管損傷后出血,因來自體循環(huán)壓力較高不易止血;(3)肺部大血管損傷,多因結(jié)扎線脫落,出血迅猛,常來不及搶救。再次開胸止血的適應證:(1)術(shù)后胸腔閉式引流管的血量>300ml/h,或5h內(nèi)平均>200ml/h;(2)引流出的血液很快凝固,表明胸內(nèi)有較大的活動性出血;(3)床旁X線胸片患側(cè)有大片的密度增高影,余肺受壓,縱隔向健側(cè)移位,患者感到呼吸困難,表明胸內(nèi)有較多的凝血塊,需開胸清除;(4)患者有失血性休克,雖輸全血及采取抗休克措施,但失血癥狀無改善。出現(xiàn)以上任何一項情況,應立即配合醫(yī)生進行救治,并迅速建立靜脈通道,輸注止血藥物,密切觀察血壓、脈搏、呼吸,做好搶救準備,同時備好足量全血,爭取及早開胸探查、止血。
(4)支氣管胸膜瘺
一般發(fā)生在術(shù)后7～10d,患者刺激性咳嗽明顯,痰中常帶陳舊血,出現(xiàn)患側(cè)液氣胸。胸膜穿刺所得為感染性內(nèi)容與咳出的痰類似。穿刺后向胸腔內(nèi)注入2ml美藍液,如果咳出藍染的痰液,則進一步證實為瘺。一旦發(fā)生支氣管瘺,很快感染胸腔形成膿胸,需及時行胸腔閉式引流術(shù)及全身給以廣譜抗生素治療,以控制感染。
(5)呼吸功能不全
主要發(fā)生在術(shù)前肺功能較差的患者。由于癌癥需作肺切除術(shù)者,術(shù)前應有足夠的估計和準備。開胸手術(shù)完畢,即在手術(shù)臺上作好氣管切開,返回病房即開始用呼吸機輔助呼吸,一般5～7d后即可脫離呼吸機。如果術(shù)前肺功能較好,術(shù)后因肺分泌物多,咳痰不暢,或肺部出現(xiàn)炎癥而引起呼吸功能不全,應及早在床旁行氣管切開,連接呼吸機作輔助呼吸。
(6)循環(huán)系統(tǒng)意外
肺切除術(shù)后由于循環(huán)系統(tǒng)意外而死亡者約占切除總例數(shù)的015%,多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡。這種意外并不與肺切除范圍成正比,且多發(fā)生在肺葉或段切除術(shù)后,有的患者術(shù)前無心臟病史,患者家屬及醫(yī)生思想上毫無準備,多在術(shù)后3～5d無任何預兆的情況下突然發(fā)生,很少有能搶救而復生者。 2、其它常見的嚴重并發(fā)癥還有肺動靜脈破裂、胸腔出血、細菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等。
肺動靜脈瘺有時會發(fā)生咯血、胸痛其它癥狀。咯血是由于毛細血管擴張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細血管擴張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
預防
本病是一組先天性前疾病，故對本病的預防主要對其并產(chǎn)癥的預防。肺動靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生,只要采取積極的措施,可以預防或減少。因此,對患者術(shù)前要用抗生素治療,減少咳嗽和痰量,訓練患者作有效的排痰咳嗽,術(shù)后要鼓勵和協(xié)助患者有效咳痰,以冀將并發(fā)癥減少到最低限度。
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