海綿狀血管瘤
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海綿狀血管瘤是在出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形，又稱(chēng)為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀，故名。病變除位于皮膚和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發(fā)感染破潰時(shí)，有招致嚴(yán)重失血的危險(xiǎn)，文獻(xiàn)中有不少關(guān)于骨骼特別是下頜骨內(nèi)海綿狀血管瘤切除術(shù)中嚴(yán)重出血甚或致命的報(bào)道。
以往文獻(xiàn)把海綿狀血管瘤列入血管瘤，Mulliken根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞的組織學(xué)特點(diǎn)，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類(lèi)，而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。
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發(fā)展趨勢(shì)
海綿狀血管瘤不同于毛細(xì)血管海綿狀血管瘤，在它的表皮沒(méi)有或只有極少毛細(xì)血管瘤組織，血管瘤多生長(zhǎng)在皮下組織內(nèi)，而且往往侵入深部肌肉，海綿狀血管瘤有增長(zhǎng)的傾向，體積可以漲到很大，嚴(yán)重破壞鄰近組織的周?chē)M織，使之體變形，甚至破壞致殘，在面部引起面部畸形或毀容。但有10%海綿狀血管瘤體積較固定，有完整的包膜，易于周?chē)M織無(wú)明顯界限，無(wú)規(guī)律地侵犯伸延到深部組織，解剖分離十分困難。海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可以發(fā)生，以四肢、面頸部、軀干較常見(jiàn)，骨骼、肝、脾、胃腸和其他內(nèi)臟易可生長(zhǎng)海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤根據(jù)其深度不同表現(xiàn)癥狀也不同，如位于皮下組織，表現(xiàn)高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿狀或面團(tuán)的感覺(jué)，界限不太清楚或與皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時(shí)隨體位改變有變化，增大或縮小。位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤，表現(xiàn)局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無(wú)明顯包塊，局部柔軟有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時(shí)累及神經(jīng)受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無(wú)力。海綿狀血管瘤無(wú)論是局限性的或是彌漫性性的都不會(huì)自動(dòng)消失。
臨床表現(xiàn)
位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯(cuò)落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍(lán)色或淺紫色，曲張盤(pán)旋的血管隱約可見(jiàn)。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無(wú)明顯改變。海綿狀血管瘤也可見(jiàn)于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍(lán)色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有似蠕蟲(chóng)盤(pán)繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線(xiàn)照片也可顯現(xiàn)靜脈石，此乃血栓機(jī)化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見(jiàn)于皮膚皮下組織外，偶見(jiàn)于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內(nèi)臟器官內(nèi)。多在出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，或起病隱伏而難以準(zhǔn)確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，稱(chēng)為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診；有時(shí)累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲(chóng)咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見(jiàn)骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應(yīng)予重視，有時(shí)因拔除一個(gè)松動(dòng)的牙齒可導(dǎo)致致命性的大出血。當(dāng)血管瘤受外界刺激時(shí)，可引起血管周?chē)M織炎性反應(yīng)，患者自覺(jué)皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時(shí)，也可出現(xiàn)局部疼痛，疼痛往往為一過(guò)性，短則一天，長(zhǎng)則數(shù)周，以后自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時(shí)，可引起出血危險(xiǎn)。多數(shù)海綿狀血管瘤是局限性的，少數(shù)彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點(diǎn)。
成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過(guò)程。關(guān)于海綿狀血管瘤的本質(zhì)仍然存有爭(zhēng)議，近年來(lái)的研究日益傾向于其性質(zhì)為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結(jié)構(gòu)與異常的血流動(dòng)力學(xué)可以解釋包括浸潤(rùn)骨骼在內(nèi)的許多現(xiàn)象。但這一結(jié)論與許多傳統(tǒng)觀(guān)察不一致，因此尚未在不同學(xué)科間達(dá)成共識(shí)。
相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜，有些在出生后短期內(nèi)迅速生長(zhǎng)，并對(duì)激素治療有效，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發(fā)現(xiàn)，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進(jìn)行激素治療也無(wú)效。因此，以形態(tài)學(xué)為分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說(shuō)，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質(zhì)屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。
在嬰幼兒血管瘤中，毛細(xì)血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見(jiàn)類(lèi)型，也被稱(chēng)為混合型血管瘤。一般認(rèn)為這是草莓狀毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，在以后的幾個(gè)月內(nèi)快速生長(zhǎng)；有時(shí)是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤，以后較快地?cái)U(kuò)展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數(shù)生長(zhǎng)特別迅速，易于侵入周?chē)＝M織，造成破壞容貌、影響進(jìn)食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴(yán)重后果，稱(chēng)為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對(duì)混合型血管瘤的病理觀(guān)察證實(shí)，所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分，而以毛細(xì)血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對(duì)激素治療有效，消退的結(jié)果有時(shí)是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。
與海綿狀血管瘤相關(guān)的綜合征，除了上面提及的相對(duì)常見(jiàn)的Klippel-Trenaunay 綜合征及Parkes-Weber綜合征外，還有兩種罕見(jiàn)的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。
一種是Maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形，往往表現(xiàn)為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側(cè)肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統(tǒng)計(jì)表明，此類(lèi)患者中，50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。
另一種為藍(lán)色橡皮奶頭樣痣(Blue ubber-bleb Nevus)。這是一種少見(jiàn)的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳。患兒出生時(shí)即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨(dú)特形態(tài)，中心為深藍(lán)色，質(zhì)軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達(dá)到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā)，多則達(dá)數(shù)百個(gè)，有時(shí)胃腸道尤其是小腸內(nèi)可廣泛累及，破裂時(shí)則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
診斷要點(diǎn)
根據(jù)發(fā)病歷史及臨床特征，通常不難診斷：(1)出生時(shí)即出現(xiàn)，病情隨年齡而增長(zhǎng)。(2)隆起或稍隆起皮膚表面，呈藍(lán)色或紫紅色；壓之可縮小，去壓后恢復(fù)原狀。(3)無(wú)自覺(jué)癥狀，好發(fā)于顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見(jiàn)大片相互吻合，大小不一的微小靜脈構(gòu)成的薄壁血腔，有時(shí)可見(jiàn)血栓形成、機(jī)化和鈣化現(xiàn)象。血管內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)異常增殖。
治療方法
海綿狀血管瘤可發(fā)生在人體任何部位，包括內(nèi)臟，兼有擴(kuò)張性及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，既能毀容又可造成器官的功能障礙，治療上不能等待，應(yīng)盡早采用各種方法積極進(jìn)行治療。
A.硬化劑局部注射。常用硬化劑如魚(yú)肝油酸鈉、脲素、平陽(yáng)霉素等化療藥物，及高滲氯化鈉 、中藥制劑等，均有相似結(jié)果。該治療操作簡(jiǎn)易，設(shè)備要求低，故應(yīng)用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀(guān)察和長(zhǎng)期的堅(jiān)持，難以在短期內(nèi)達(dá)到理想而持久的效果，甚至有可能持續(xù)終身。對(duì)于十分表淺的病灶尤應(yīng)注意，如注射量過(guò)大，可能導(dǎo)致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體后，誘發(fā)血管內(nèi)膜炎癥，促使管腔閉塞，瘤體縮小或消退。常用于中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應(yīng)直接注入瘤體內(nèi)或其基底，不可過(guò)淺以免表面皮膚壞死，也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬，使其功能受到影響。
B.銅針留置 銅針置入瘤體后，電荷的作用使血液中的固體成分凝集于銅針?biāo)闹苷T發(fā)血栓形成，閉塞血管瘤內(nèi)血竇和與之相通的血管，瘤體消退。銅針留置法安全、創(chuàng)傷小，費(fèi)用低廉，對(duì)有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術(shù)難度大，效果差，采用銅針留置治療可獲得滿(mǎn)意的效果。
C.激光治療 由于激光穿透深度有限，對(duì)位置較表淺、交通支少者療效較好，而對(duì)位置較深，有廣泛交通支者療效較差。治療時(shí)要配用冷卻頭。
D.手術(shù)治療 對(duì)于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。較大或估計(jì)較深的血管瘤，如經(jīng)術(shù)前靜脈造影、超聲及磁共振檢查，充分了解病灶的分布和血流動(dòng)力學(xué)情況，準(zhǔn)確估算失血量并確定補(bǔ)充方法后，手術(shù)根治有時(shí)也是有可能的。對(duì)一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤，也可考慮部分或大部分切除，待術(shù)后再結(jié)合其他治療，有時(shí)也能得到比較滿(mǎn)意的結(jié)果，創(chuàng)面可以采用植皮或皮瓣修復(fù)。體位或壓縮試驗(yàn)明顯的病例，提示血竇的直徑較大，尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例，單純切除可能導(dǎo)致大出血，故在術(shù)前應(yīng)進(jìn)行必要的準(zhǔn)備，如銅針治療等，使病灶內(nèi)血液凝固后，再行手術(shù)治療。為減少術(shù)中出血，海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術(shù)方法使瘤體縮小后再行手術(shù)。
E.其它 對(duì)于有些穩(wěn)定，而且癥狀及對(duì)外觀(guān)的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪(fǎng)不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤，往往通過(guò)局部的反復(fù)切除而難以有所改善，甚至由于血流動(dòng)力學(xué)的平衡狀態(tài)被打破后，周?chē)窝芫W(wǎng)代償擴(kuò)張的現(xiàn)象可能反復(fù)發(fā)生。對(duì)此類(lèi)病例，可姑息地采用壓迫療法，即用彈力繃帶長(zhǎng)期包扎壓迫，從足部到大腿根部，可在一定程度上延緩進(jìn)一步擴(kuò)張并減輕癥狀。
預(yù)后
海綿狀血管瘤既存在美容問(wèn)題，位于眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的視力、語(yǔ)言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發(fā)感染使海綿狀血管瘤破潰時(shí)有引發(fā)嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。少數(shù)海綿狀血管瘤可發(fā)生惡性變，繼發(fā)為血管肉瘤。因此，對(duì)海綿狀血管瘤應(yīng)積極進(jìn)行治療。
中醫(yī)中藥
唐英用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g，莪術(shù)12g，當(dāng)歸尾10g，炮山甲12g，藏紅花10g，制香附10g，乳香、沒(méi)藥各10g，石見(jiàn)穿3Og，白花蛇舌草30g，淡子芩10g。據(jù)氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日劑煎服，同時(shí)吞服水蛭膠囊2粒，早晚各1次。 結(jié)里痊愈有效率82．4 ％。
海綿狀血管瘤的治療方法
1.手術(shù)治療，局限者可全部切除，范圍廣者可部分切除。
2.微波透熱治療，主要應(yīng)用于海綿狀型。
3.放射治療，用于嬰幼兒毛細(xì)血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。
4.硬化治療，用于海綿狀血管瘤。
6.激素治療，用于嬰幼兒血管瘤。
7.血管內(nèi)栓塞，用于蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。
危害
海綿狀血管瘤的危害，取決于它的生長(zhǎng)部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長(zhǎng)在面部，必然要影響美容，嚴(yán)重者可使面部五官畸形；在頸部、咽喉部容易因進(jìn)食而導(dǎo)致破潰，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關(guān)節(jié)等，可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大，無(wú)論生長(zhǎng)在什么部位都會(huì)嚴(yán)重危害患者的健康，此外血管瘤還可發(fā)生感染、潰瘍、出血甚至惡變，這些都會(huì)嚴(yán)重危及患者的生命，因此得了海綿狀血管瘤必須治療。
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