短腸綜合征
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短腸綜合征是由于不同原因造成小腸吸收面積減少而引起的一個(gè)臨床癥候群，多由廣泛小腸切除所致，有時(shí)也可由小腸短路手術(shù)造成，由于上述疾病造成保留腸管過(guò)少，引起營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收障礙，而表現(xiàn)為腹瀉和營(yíng)養(yǎng)障礙。嚴(yán)重者可危及病人生命。
目錄 |
疾病名稱(chēng)
短腸綜合征
疾病分類(lèi)
疾病描述
短腸綜合征是因小腸被廣泛切除后，小腸吸收面積不足導(dǎo)致的消化、吸收功能不良的臨床綜合病征。
癥狀體征
其主要臨床表現(xiàn)為早期的腹瀉和后期的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)障礙。早期的癥狀是不同程度的水樣腹瀉．多數(shù)病人并不十分嚴(yán)重，少數(shù)病人每天排出水量可達(dá)2.5—5.0L，可使脫水、血容量下降、電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。數(shù)天后腹瀉次數(shù)逐漸減少，生命體征穩(wěn)定，胃腸動(dòng)力開(kāi)始恢復(fù)，但消化吸收功能極差。 若無(wú)特殊輔助營(yíng)養(yǎng)支持治療措施，病人則會(huì)逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良癥狀，包括體重減輕、疲乏，肌萎縮、貧血和低清蛋白血癥等。短腸綜合征者促胰液素、促膽囊收縮素及腸抑胃素的分泌均減少，而幽門(mén)部胃泌素細(xì)胞有增生現(xiàn)象，以致約40％-50％病人有胃酸分泌亢進(jìn)。這不僅可使腹瀉加重，消化功能進(jìn)一步惡化，并可能并發(fā)吻合口潰瘍。十二指腸內(nèi)PH值的降低使胰脂酶失活，從而脂肪瀉增加。由于膽鹽吸收障礙，影響腸肝循環(huán)，膽汁中膽鹽濃度下降．加之上述腸激素分泌減少使膽囊收縮變?nèi)酰装l(fā)生膽囊結(jié)石(比正常人高3-4倍)。鈣、鎂缺乏可使神經(jīng)、肌肉興奮性增強(qiáng)和手足搐搦。由于草酸鹽在腸道吸收增加，尿中草酸鹽過(guò)多而易形成泌尿系結(jié)石。長(zhǎng)期缺鈣還可引起骨質(zhì)疏松。長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，可惡化導(dǎo)致多器官功能衰竭。
疾病病因
最常見(jiàn)的病因是腸扭轉(zhuǎn)、腸系膜血管栓塞或血栓形成和Crohn病行腸切除術(shù)所致。
病理生理
食物的消化、吸收過(guò)程幾乎均在小腸內(nèi)進(jìn)行，其中某些營(yíng)養(yǎng)成分的吸收有其特定部位，例如鐵、鈣主要在空腸吸收．而膽鹽、膽固醇、維生素B12等則是在回腸吸收。當(dāng)該段小腸被切除，則相應(yīng)成分的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收就會(huì)受到明顯影響。回盲瓣在消化、吸收過(guò)程中具有很重要的作用，既可延緩食糜進(jìn)入結(jié)腸的速度．使其在小腸內(nèi)的消化、吸收更完全，又能阻止結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌的反流，保持小腸內(nèi)的正常內(nèi)環(huán)境。正常人的小腸長(zhǎng)度長(zhǎng)短不一，個(gè)體差異較大，但任何個(gè)體的腸吸收能力均遠(yuǎn)超過(guò)正常的生理需要。因此，當(dāng)50％小腸被切除后可不出現(xiàn)短腸綜合癥。但若殘留小腸﹤l00cm,則必定會(huì)產(chǎn)生不同程度的消化和吸收功能不良。小腸越短，癥狀就越重。切除回腸后引起的營(yíng)養(yǎng)障礙比切除空腸更明顯。如同時(shí)切除了回盲瓣，則功能障礙更嚴(yán)重。 短腸綜合征者殘留小腸的代償改變表現(xiàn)為小腸粘膜高度增生，絨毛變長(zhǎng)、肥大，腸腺陷凹加深，腸管增粗、延長(zhǎng)，使吸收面積及吸收能力增加。食物的直接刺激可使小腸代償性增生。代償期約需1-2年，可望有半數(shù)病人完全得到代償，恢復(fù)飲食并維持正常營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。
診斷檢查
本病的診斷主要依靠病史和臨床表現(xiàn)。
治療方案
由于對(duì)短腸綜合征代謝變化的充分認(rèn)識(shí)，以及日趨成熟的營(yíng)養(yǎng)支持治療和促代償措施，本病的治療效果較以往已大為改善。 在術(shù)后最初幾天，首先需治療的是由于嚴(yán)重腹瀉而導(dǎo)致的脫水、低血容量、電解質(zhì)紊亂及酸堿失調(diào)。根據(jù)生命體征(血壓、脈率、呼吸率)、動(dòng)脈血氣分析及血電解質(zhì)(鉀、鈉、氯、鈣、鎂及磷)測(cè)定結(jié)果．確定靜脈補(bǔ)充晶、膠體溶液量及電解質(zhì)量。若有代謝性酸中毒，應(yīng)補(bǔ)充5％碳酸氫鈉溶液以糾正之。 待病人循環(huán)、呼吸等生命體征穩(wěn)定后(約3-5天)，則應(yīng)盡早開(kāi)始全腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)支持．以補(bǔ)充病人所必需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，包括能量物質(zhì)(葡萄糖、脂肪乳劑)、蛋白質(zhì)合成的原料(復(fù)方氨基酸溶液)、各種電解質(zhì)及維生素等。目前的TPN已能滿(mǎn)足機(jī)體的需要，并發(fā)癥也不多，因此已被廣泛應(yīng)用。為減少排便次數(shù)，可酌情給予腸動(dòng)力抑制藥物，如口服阿片酊、可待因或洛哌丁胺等。口服消膽胺可消除膽鹽對(duì)結(jié)腸的刺激，也能減輕腹瀉。為控制高胃酸分泌，可口服抗酸藥和靜脈用H2受體阻滯劑如西咪替丁、雷尼替丁等。 病情漸趨穩(wěn)定后，可以開(kāi)始經(jīng)口攝食。先以單純的鹽溶液或糖溶液，逐步增量。隨腸代償?shù)倪^(guò)程．可逐步過(guò)渡到離碳水化合物、高蛋白、低脂肪、低渣飲食。經(jīng)口攝食所不足的那一部分，仍需經(jīng)腸外營(yíng)養(yǎng)途徑補(bǔ)充。可選用專(zhuān)用于短腸綜合征者的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑。其主要成分是少肽或氨基酸、葡萄糖及游離脂肪酸等。各成分不必再消化即可被很快吸收。這類(lèi)產(chǎn)品常有特殊味道，故常需經(jīng)管飼給予。 有些特殊物質(zhì)對(duì)小腸功能的代償具有顯著促進(jìn)作用，如谷氨酰胺、短鏈脂肪酸、纖維素、生長(zhǎng)激素及胰島素樣生長(zhǎng)因子等，都已開(kāi)始臨床應(yīng)用。上述幾種物質(zhì)的聯(lián)合應(yīng)用可望使短腸綜合征者的代償過(guò)程提早完成。但如果殘留小腸僅為0-30cm，其中相當(dāng)多的病人最終仍難以代償，以致單靠經(jīng)口攝食無(wú)法維持正常的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，必須長(zhǎng)期依賴(lài)腸外營(yíng)養(yǎng)的支持。這種長(zhǎng)期局外營(yíng)養(yǎng)支持常可在病人家中實(shí)施，病人及其家屬需先接受培訓(xùn)，掌握無(wú)菌術(shù)及營(yíng)養(yǎng)液配制技術(shù)。國(guó)內(nèi)已有實(shí)行家庭腸外營(yíng)養(yǎng)長(zhǎng)達(dá)14年的成功經(jīng)驗(yàn)。 短腸綜合征的手術(shù)治療方面，小腸移植術(shù)雖被認(rèn)為是短腸綜合征最徹底的治療方法，但由于移植術(shù)后嚴(yán)重的排斥反應(yīng)至今尚難克服，因此目前還無(wú)法廣泛用于臨床。此外，小腸倒置術(shù)及結(jié)腸間置術(shù)均能延長(zhǎng)食物通過(guò)腸道的時(shí)間，有一定的實(shí)用價(jià)值，可根據(jù)病人的具體情況選擇使用。
疾病預(yù)防
盡量避免過(guò)多切除小腸，是預(yù)防本綜合征發(fā)生的關(guān)鍵。
用藥安全
腸功能初步恢復(fù)時(shí)，可選用低蛋白、低脂肪流質(zhì)，如稀米湯、稀藕粉、果汁等，少量多餐。
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