家庭診療/斯耶格倫綜合征

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斯耶格倫（sjǒgren）綜合征是一種以嚴(yán)重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥為特征的慢性炎性疾病。

該病常常出現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性癥狀。其病因不清楚，有人認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。發(fā)病率低于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，女性多于男性。

該病的特點(diǎn)是白細(xì)胞浸潤分泌液體的腺體，如口腔內(nèi)的腮腺和眼睛的淚腺，并破壞腺體，導(dǎo)致口腔和眼干燥。此病也可引起胃腸道粘膜、氣管、外陰和陰道干燥。

癥狀

有些患者僅出現(xiàn)口腔或眼干燥（干燥綜合征）。眼的干燥可嚴(yán)重?fù)p害角膜，眼淚缺乏也可引起永久性眼睛損傷。口腔中無足夠的唾液可使味覺喪失并引起咀嚼和吞咽困難，還可發(fā)生齲齒。

另外一些病人則會出現(xiàn)多器官損害。氣管和肺干燥使之更易感染，常導(dǎo)致肺炎。在心臟周圍起保護(hù)作用的心包也可發(fā)炎——稱之為心包炎。神經(jīng)，特別是面部神經(jīng)，也可受累。另外肝臟、胰腺、脾、腎和淋巴結(jié)均可受到侵襲。約1/3的病人伴發(fā)關(guān)節(jié)炎，受累的關(guān)節(jié)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相同，但斯耶格倫綜合征的關(guān)節(jié)炎要輕些且一般不是毀損性的。

淋巴瘤患者中本病的發(fā)病率比普通人要高44倍。

診斷

如果一個(gè)人出現(xiàn)口眼干燥和關(guān)節(jié)炎等癥狀，就有可能是患斯耶格倫綜合征。醫(yī)生需進(jìn)行多項(xiàng)檢查來確診該病。希爾默試驗(yàn)可用來檢測淚水分泌情況，即放一塊濾紙?jiān)诨颊呦?a href="/w/%E7%9C%BC%E7%9D%91" title="眼瞼">眼瞼，觀察濾紙被浸濕多少。該病患者的產(chǎn)淚量不及正常人的1/3。眼科醫(yī)生還應(yīng)同時(shí)檢查眼睛表面有無損傷。

為了解腮腺分泌情況可作腮腺掃描或活檢。驗(yàn)血能檢測出異常抗體，包括對本病特異性很高的SS-B抗體。患者也經(jīng)常產(chǎn)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特異性抗體（類風(fēng)濕因子）或針對紅斑狼瘡的抗核抗體。7/10的病人紅細(xì)胞沉降率增高，1/3的病人紅細(xì)胞或特定類型的白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降。

預(yù)后和治療

預(yù)后取決于抗體對生命器官的損害程度。本病造成肺炎、腎功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情況是少見的。目前還沒有完全治愈本病的方法，但對癥治療能使癥狀緩解，如可用人工眼淚治療眼干燥（見結(jié)膜病）；口腔干燥可通過多飲水、使用特制漱口液或咀嚼無糖口香糖來治療。血管收縮劑和抗組胺藥物等能減少唾液分泌的藥物應(yīng)避免使用，因?yàn)檫@些藥物可使干燥加重。如果腮腺還未被嚴(yán)重破壞，毛果蕓香堿有助于刺激唾液分泌。加強(qiáng)口腔衛(wèi)生和定期口腔檢查能減少牙齒的破壞和脫落。腮腺腫痛可使用止痛劑。因關(guān)節(jié)的癥狀一般較輕微，服用阿司匹林和適當(dāng)休息已足以。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟損害時(shí)，可考慮使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)類固醇激素。