家庭診療/韋格納肉芽腫

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韋格納（Wegener）肉芽腫是一種少見的疾病，初期表現為鼻、鼻竇、喉或肺粘膜的炎癥，可逐步發展為全身性的脈管炎甚至致命的腎功能衰竭。

該病可發生在任何年齡，男性發病率是女性的兩倍，病因尚不清楚。它類似于感染，但目前還沒有發現確切的感染器官。

有人認為韋格納肉芽腫是被某種過敏反應所激發，但這種過敏反應還未被確定，其結果是強烈的免疫反應導致機體多種組織器官損害。

該病產生的脈管炎和異常的肉芽腫炎癥最終會毀損正常組織。

癥狀

該病可突然或逐漸發病，首發癥狀通常來自上呼吸道——鼻、鼻竇、耳和氣管，包括嚴重的流鼻血、鼻竇炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，極易出血。另外還有發熱、不適感、食欲不振、關節腫痛等癥狀。眼或耳的癥狀可加重。供應心臟的血管受累后，會引起胸痛或心肌梗死；大腦或脊髓損害后產生類似神經疾病的癥狀。

該病經過一個發展階段后會產生波及全身的血管炎癥。皮膚廣泛出現潰瘍，最終形成嚴重的瘢痕。韋格納肉芽腫造成的腎臟損害從輕微的功能障礙到威脅生命的腎衰，嚴重的腎臟損害可產生高血壓和尿毒癥的癥狀。偶爾，肺是唯一受累器官，對正常呼吸產生影響。患者常伴有嚴重的貧血。

有時該病可自行緩解，但大多數情況下如不及時治療，病情會迅速惡化并致命。

診斷和治療

韋格納肉芽腫必須早診斷、早治療，才能防止諸如腎功能衰竭、心肌梗死和腦損害等并發癥的發生。醫生對癥狀的認識往往是有限的，病變區域的活檢有助于診斷。雖然驗血結果是非特異性的，但可作為診斷依據之一。血中抗中性粒細胞漿抗體陽性強烈支持本病的診斷。如果在鼻、喉或皮膚無癥狀出現時，確診是十分困難的，因為其他癥狀和X線檢查結果可與多種肺部疾病相似。

本病在機體的廣泛播散常常導致致命的后果，使用環磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制劑預后明顯改善。這些藥物通過降低機體不恰當的免疫反應來控制疾病。在癥狀消失后治療通常應維持至少一年。可聯合使用激素來控制炎癥，在癥狀緩解后應立即減量并逐漸停藥，因為激素能降低機體抗感染能力。肺炎需用抗生素治療。當肺部損害嚴重時肺炎會惡化。嚴重貧血的患者需輸血治療。