血液系統(tǒng)疾病
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血液系統(tǒng)疾病(diseases of blood system)，各種原因（如感染、化學性、物理性、變態(tài)反應性、腫瘤、代謝性、失血性、遺傳性，以及原因不明的）導致某一種血細胞的過多或過少，而出現(xiàn)的相應疾病。其臨床的共同特征為：貧血、感染、出血、溶血現(xiàn)象和黃疸，肝、脾、淋巴結腫大。
目錄 |
概述
血液系統(tǒng)是機體組成的重要系統(tǒng)之一，主要功能是保證各種血細胞，即紅細胞、白細胞、血小板在體內(nèi)的正常運行，履行其生理功能，以保障機體的健康。因此，健康人外周血中各種血細胞的質(zhì)量經(jīng)常保持在一定范圍。
機體的內(nèi)外環(huán)境經(jīng)常處于復雜的不斷變化之中。外周血液中各種血細胞的質(zhì)與量能長期維持在正常范圍，是由于機體內(nèi)部對血細胞的生產(chǎn)與破壞速度均有較完善的調(diào)控機制的結果。現(xiàn)以紅細胞為例，其生產(chǎn)速度由紅細胞生成素(EPO)所調(diào)控。EPO是一種糖蛋白，分子量在8萬左右，具有激素的性質(zhì)，正常時少量存在于血液，由尿排出。 EPO在血液中的濃度與血細胞壓積成反比。血細胞壓積下降，EPO的水平上升，若血細胞壓積降至20％以下，EPO水平可增加100～1000倍；反之，在過量輸血以后，則降至正常水平以下。調(diào)控EPO水平的主要器官是腎。當出現(xiàn)貧血，血中可利用的氧減少時，腎就增加EPO的產(chǎn)量，導致細胞分化為原始紅細胞的速度增加，幼紅細胞的成熟與血紅蛋白的合成也加快，能增加骨髓的紅細胞輸出量，恢復紅細胞的正常水平，滿足機體的需要。其他血細胞的調(diào)控機制也有類似情況。
這些調(diào)控機制有一定的限度。若某種致病因素特別強大，超出了機體的調(diào)控能力，就會導致某一種血細胞的過多或過少，出現(xiàn)相應的疾病。
分類
可分為以下五類：
紅細胞疾病
包括紅細胞增多與貧血兩大類，分別指血循環(huán)中紅細胞過多與過少。從功能上考慮，紅細胞增多的定義，采用“血細胞壓積過高(>53％)”較為合理，因其臨床表現(xiàn)并非由于氧運輸方面的障礙，而系血容量過多與血粘滯性過高，二者均為血細胞壓積過高的結果，另一方面，貧血的特點是血紅蛋白濃度過低（<100g/L），其臨床表現(xiàn)取決于血液氧運輸能力的降低。從全身紅細胞總量來考慮紅細胞增多與貧血均可分為相對與絕對兩種，前者由于血漿總容量的改變，而后者由于紅細胞總量的改變。相對紅細胞增多或相對貧血并非血液系統(tǒng)疾病，但從鑒別診斷方面考慮，應包括在內(nèi)。
絕對紅細胞增多可進一步分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，后者常見于高原病與肺心病，系機體的代償反應。
按發(fā)生的直接原因與發(fā)病原理，貧血可分為三類，即紅細胞生成減少，主要包括再生障礙性貧血（由于多能或定向干細胞增生障礙）與營養(yǎng)缺乏性貧血（如缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血等）；紅細胞破壞過多，包括紅細胞遺傳性缺陷或獲得性溶血因素所致溶血性貧血；急性或慢性失血。
根據(jù)實驗室對貧血患者平均紅細胞體積（正常值為82～92μm3）與平均紅細胞血紅蛋白濃度（正常值為 32～36％）測定結果所作的形態(tài)學分類，將貧血分為大細胞性，低色素、小細胞性與正色素、正細胞性三類（見貧血）。
粒細胞與單核細胞疾病
正常外周血象中成人白細胞總數(shù)為 4×109/L～10×109/L。嬰兒與兒童的白胞細總數(shù)與成人不同，新生兒可高達25×109/L，但1周后即降至14×109/L，此時中性細胞的絕對數(shù)與成人相似；但淋巴細胞數(shù)卻較高，以后緩慢下降，在12歲左右達到成人水平。
正常時，外周血白細胞總數(shù)可有一定的生理性波動，下午輕度增加；有些生理性刺激，包括進食、體力活動與情緒激動，可導致中度增加。妊娠期的白細胞總數(shù)經(jīng)常在15000/mm3左右，分娩后可升至20000/mm3，1周后恢復正常。分娩期的白細胞增多，可能是肌肉收縮、出血與組織損傷的聯(lián)合結果。
病理情況下，中性粒細胞的增減最常見。急性感染、中毒、急性失血、急性溶血、惡性疾病（包括白血病）等均可導致程度不等的外周血中性粒細胞的增多。另一方面，某些感染(如傷寒、副傷寒、流感、麻疹、斑疹傷寒、瘧疾、黑熱病、回歸熱、 粟粒性結核、敗血癥等)、理化因子與藥物、某些造血系統(tǒng)疾病（如再生障礙性貧血）、過敏性休克等，均可導致程度不同的中性粒細胞減少。
類白血病反應系機體受某一種刺激所發(fā)生的類似白血病的血象反應，在血液中出現(xiàn)幼稚白細胞或其總數(shù)過分增多頗似白血病，而并非白血病。待該刺激消除后，不須特殊治療，即可自然恢復，愈后良好。類白血病反應常見于感染，如肺炎、腦膜炎、百日咳、傳染性單核細胞增多癥、結核病等；中毒、妊娠高血壓綜合征、嚴重灼傷等；并發(fā)骨轉(zhuǎn)移的炎性疾病等。
嗜酸細胞增多見于粘液性水腫、潰瘍性結腸炎、慢性鼻竇炎、天花、水痘、注射異種蛋白之后、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多、脾切除后等。嗜堿細胞減少見于甲狀腺功能亢進、排卵期、妊娠與緊張狀態(tài)。
淋巴細胞（包括漿細胞）疾病
新生兒的外周淋巴細胞約占白細胞總數(shù)的17％左右，后漸增加，2周時可達45％，1歲時達65％，后逐漸減少，2歲時達到成人水平（20～50％，絕對數(shù)為1500～3500/mm3）。
淋巴細胞增多見于急性傳染病，如百日咳、傳染性單核細胞增多癥等；慢性傳染病，如波狀熱、結核病等；血液系統(tǒng)疾病，如淋巴細胞白血病等。
淋巴細胞減少見于嚴重的全血細胞減少與充血性心力衰竭。服用腎上腺皮質(zhì)激素后，亦可出現(xiàn)暫時的淋巴細胞減少。
漿細胞由B細胞發(fā)育而成，為分泌免疫球蛋白(Ig)的功能細胞，一般不見于外周血液中。外周血液中有少數(shù)漿細胞可見于風疹、麻疹、水痘、血清病、慢性感染與多發(fā)性骨髓瘤。在多發(fā)性骨髓瘤，外周血液中偶可出現(xiàn)大量漿細胞，成為漿細胞白血病。
在淋巴細胞與漿細胞疾病中，白血病（包括急性淋巴細胞型、慢性淋巴細胞型、急性幼淋巴細胞型、毛細胞型等）與惡性淋巴瘤（包括霍奇金氏病、非霍奇金氏淋巴瘤、蕈樣肉芽腫等）占主要位置；其次為漿細胞與異常免疫球蛋白病，如多發(fā)性骨髓瘤、重鏈病、巨球蛋白血癥等。傳染性單核細胞或淋巴細胞增多癥。
血小板減少與出血性疾病
正常止血過程是機體維持健康與生命的重要生理功能，包括血小板、血管與凝固系統(tǒng)中諸因子三個環(huán)節(jié)的功能完整。這些環(huán)節(jié)中任何一種或一種以上發(fā)生障礙時，就會出現(xiàn)自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血時間的延長，影響機體的健康及生命。
血小板減少的原因，是其生成減少或消耗增多。血小板生成減少見于原發(fā)性或繼發(fā)性（由于電離輻射或化學藥物）再生障礙性貧血，與血小板的無效生成，如巨幼細胞性貧血等。血小板消耗增多見于自家或同種抗體的免疫過程，如特發(fā)性血小板減少性紫癜、胎兒與母體的血型不配合、變態(tài)反應等，彌漫性血管內(nèi)凝血、栓塞性血小板減少性紫癜等非免疫過程。
因血管異常而導致的出血性疾病見于自家免疫狀態(tài)，如過敏性紫癜、暴發(fā)性紫癜等；細菌、病毒等感染，如猩紅熱、天花、斑疹傷寒、瘧疾等；結構畸形，如遺傳性出血性毛細血管擴張、環(huán)血病、老年性紫癜等。
因血液凝固障礙所致出血性疾病分為遺傳性與獲得性兩類。遺傳性血凝障礙常見于性聯(lián)隱性遺傳，如血友病，其次為常染色體隱性或顯性遺傳，如第Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ等凝血因子的缺乏，血纖維蛋白原異常等。獲得性血凝障礙最多見于維生素K依賴性凝血因子缺乏，如新生兒出血病、肝病等；血凝抑制劑的出現(xiàn)，如全身性紅斑狼瘡等；血凝因子的加速破壞，如彌漫性血管內(nèi)凝血等。
髓性白血病與骨髓纖維化
一類原因未明的骨髓增生性疾病。未受任何明顯刺激因子的作用，骨髓的一種或幾種細胞成分（包括非造血細胞，如原始纖維細胞）繼續(xù)增殖；如無特殊的有效治療，機體將因這些細胞的無限增殖而導致死亡。
這類疾病包括真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化、血小板增多癥、髓樣化生癥與骨髓硬化癥、急性髓性白血病（包括急性粒細胞白血病、急性粒－單核細胞白血病、急性早幼粒細胞白血病與紅白血病）、白血病前期等。
臨床共同特征
常見的臨床表現(xiàn)可歸為五個方面：
貧血
患者表現(xiàn)為面色蒼白、 暈眩、 頭痛、畏寒、耳嗚，肌肉乏力，易感疲倦，工作效率減低，情緒易激動，輕微勞動或活動可出現(xiàn)心悸、氣短等。這些都是慢性貧血常見的癥狀，有時紅細胞與血紅蛋白已降至正常值的50％以下，甚至更低。急性失血在損失量一半以前，就要發(fā)生嚴重的循環(huán)衰竭，這是由于全血（包括血漿與紅細胞）總量急驟減低，而影響全身血循環(huán)。有些癥狀則與發(fā)病原因有關，如溶血性貧血常出現(xiàn)黃疸，巨幼紅細胞性貧血常出現(xiàn)舌面光滑與疼痛等。
感染
常見于成熟中性粒細胞減少（如急性白血病、再生障礙性貧血）或異常丙球蛋白血病（如多發(fā)性骨髓瘤）等情況。患者抗感染的能力降低，易出現(xiàn)原因不明的寒戰(zhàn)、發(fā)熱、全身疼痛等急性或慢性感染的癥狀。
出血
皮膚與各器官的粘膜如鼻腔、牙齦、胃腸道、泌尿道等處的出血為血液系統(tǒng)疾病常見的另一臨床表現(xiàn)。血小板缺乏、毛細血管脆性增加、血凝機制異常等，均以出血為其特征。再生障礙性貧血、白血病等，常有明顯的出血表現(xiàn)。
溶血現(xiàn)象與黃疸
循環(huán)血液中若有大量紅細胞溶解，血漿中的游離血紅蛋白超過一定限量時，即出現(xiàn)血紅蛋白尿。當紅細胞破壞的速度加快，而所產(chǎn)生的膽紅素超過肝細胞所能排泄的限量時，可見黃疸，常見于溶血性貧血、巨幼紅細胞性貧血等。
肝、脾、淋巴結腫大
各種不同的原因可使肝、脾和淋巴結腫大。見于某些血液病，如白血病、 淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥等。
診斷
實驗室檢查與臨床資料的綜合分析，才能作出正確的診斷。
臨床資料
若患者具有貧血、 感染、 出血、黃疸、肝脾和淋巴結腫大等。這些共同特征的一種或幾種，就必須在病歷中詳細描述其臨床特點、發(fā)生時間與變化過程等。此外，應注意胃腸道、呼吸道、神經(jīng)系統(tǒng)等所出現(xiàn)的異常。
婦女的月經(jīng)史、生產(chǎn)史、哺乳時間的長短，以及在家庭成員與親屬中有無造血系統(tǒng)的遺傳性疾病，均應詳細了解。
還應全面、系統(tǒng)地進行體檢，尤應注意皮膚與粘膜的顏色，有無出血點；舌部有無發(fā)炎或萎縮；有無局部或全身淋巴結腫大，肝脾能否觸及；骨骼捫診、心腎檢查等有無異常發(fā)現(xiàn)；眼底鏡的檢查、肛門指診、婦科檢查等，均應注意。
實驗室檢查
包括外周血象、骨髓象、肝脾穿刺、淋巴結活檢、出血性與溶血性疾病的各項特殊檢查、血液免疫學檢查以及放射性核素的應用等。針對臨床特點，有選擇地進行必要的檢查，外周血象與骨髓象均應詳細了解。
治療
血液系統(tǒng)疾病的治療原則，分為以下兩類：
對癥治療
在診斷完全明確以前，為了爭取時間，首先針對病人的臨床表現(xiàn)，采取相應的對癥治療，是完全必要的。如對嚴重貧血、白細胞和（或）血小板減少、凝血因子缺乏等患者，可首先輸注相應的細胞或血漿成分，暫時使癥狀緩解，減輕病人的痛苦，并為進一步確診創(chuàng)造條件。又如對顯著紅細胞增多的病人，采取靜脈放血術，以減輕循環(huán)系統(tǒng)的負擔，使病情暫時好轉(zhuǎn)。
診斷明確后，有很多疾病的病因不能根除，也必須采用對癥治療，如白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等惡性疾病，可采用放射和（或）化學治療，逐步消滅瘤細胞，可使病情暫時好轉(zhuǎn)，少數(shù)病例甚至可達到根治。又如對惡性貧血的維生素B12治療，血友病的因子Ⅷ輸注，亦可長期維持病人的健康。由于遺傳性疾病的病因目前尚無法根除，定期補充所缺乏的物質(zhì)以維持健康，雖為對癥治療，也可視為病因治療。
病因治療
根除疾病發(fā)生的原因，使之不再復發(fā)，是最理想的治療方法。如因鉤蟲寄生導致的缺鐵性貧血，輸血或補充鐵劑均為對癥治療，徹底驅(qū)除體內(nèi)的鉤蟲才是病因治療。在造血系統(tǒng)疾病中，除各種腫瘤性、原發(fā)性與遺傳性疾病，目前尚不能采用病因療法外，其他各類疾病均可根據(jù)其發(fā)生的原因而加以根治。如因高原病引起的紅細胞增多，回到平原生活即可逐步消除；由于營養(yǎng)缺乏引起的缺鐵性或幼紅細胞性貧血，改善營養(yǎng)即可恢復健康；由于藥物引起的再生障礙性貧血，停止服用該類藥物，并設法加速其排泄，也可使疾病痊愈。
參考書目
鄧家棟等主編：《臨床血液學》，上海科學技術出版社，上海，1985。
A.J.Erslev & T.G.Gabuzda，Pathophysiology of Blood，2nd ed.，W.B.Saunders Co.，London，1979.
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