A+醫學百科 >> 腎性骨營養不良

腎性骨營養不良(renal osteodystrophy)，由慢性腎功能衰竭導致的骨代謝病，表現為鈣磷代謝障礙、酸堿平衡失調、骨骼畸形，并可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進。腎性佝僂病常由慢性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、腎結核、腎腫瘤、腎結石或先天性腎盂積水引起。由于腎小球遭到破壞，間質纖維化、腎小管萎縮、尿濃縮功能降低、腎小球濾過率下降、腎小管的重吸收功能障礙，導致水和電解質平衡紊亂，結果出現脫水、水腫及酸中毒。在骨骼方面表現為骨軟化、纖維性囊性骨炎、骨硬化及骨質疏松等，也可發生骨外轉移性鈣化。鋁的潴留也是引起腎性骨病一個重要原因。在腎功能不良的情況下，由透析液或腸道吸收的鋁會蓄積于體內，這點與腎性骨病的發病率相關系數較高。

目錄 1 病理生理 2 臨床表現 3 化驗室檢查 4 病理學檢查 5 治療

病理生理

腎性骨營養不良時可發生下列一系列改變，這些改變互相影響，使癥狀逐漸加重。

①小腸鈣吸收降低，尿毒癥時，氧化磷酸化過程發生障礙，維生素D在腎臟的代謝產物──1，25-二羥維生素D₃生成下降，線粒體的鈣結合作用及細胞內的鈣轉運均受到影響，從而使鈣吸收降低。

②對維生素D產生抵抗性，由于維生素D在腎臟的活性代謝產物的產生出現障礙，尿毒癥時降鈣素升高，能直接地或間接地使腎皮質無機磷濃度升高，也能抑制1，25- 二羥維生素D₃在腎臟內的合成，血中和腸管可能存在一種抗維生素D因子（或稱軟骨鈣化抑制因子，一種非透析性物質），骨與小腸反應性降低，結果腸鈣吸收下降。對這種患者，即使給予大量維生素D，其癥狀也難以改善。

③繼發性甲狀旁腺功能亢進，由于腎小球濾過率降低，血清磷升高，血清鈣降低，可刺激甲狀旁腺增生。后者可抑制腎小管對磷的重吸收，結果尿磷升高。甲狀旁腺激素可促進腸鈣吸收，以維持正常的血清鈣水平。

④磷潴留，當腎小球濾過率低于10ml/min時，尿磷排泄降低而血磷升高，低血鈣繼發甲狀旁腺功能亢進使骨吸收增加，這也是血磷升高的原因。

⑤酸中毒，由于尿排泄H⁺障礙而使體液H⁺升高，引起代謝性酸中毒，而使骨鈣釋出。

臨床表現

腎骨性營養不良患者一方面有腎臟原發疾患的癥狀，表現如高血壓、蛋白尿、水腫、低蛋白血癥、尿頻、尿急及發熱等。如原患先天性腎疾患，則產生不可逆性生長抑制。兒童有尿毒癥時，50％將發生生長遲緩，其原因是：①營養不良；②軟骨細胞代謝紊亂；③甲狀旁腺功能和維生素代謝異常。多年的慢性腎病還可引起不同程度的腎功能衰竭。血鈣雖低，但因有酸中毒及低蛋白血癥，離子鈣維持在一定水平，故很少發生手足搐搦癥。

患者一旦有骨吸收增快，其癥狀與一般軟骨病相似，可有骨痛、行走困難，甚至骨骼畸形。 X射線表現主要為骨質普遍脫鈣，在兒童，長骨骺端有明顯佝僂病征象，膝部尤為明顯。由于繼發性甲狀旁腺功能亢進，也可表現為纖維性囊性骨炎或骨疏松癥?；颊呖捎屑俟俏?，骨盆及四肢可出現畸形。有些患者還可表現為骨硬化，其脊柱呈模糊濃淡交替影象。

化驗室檢查

化驗檢查可發現多種異常。尿中有紅細胞，蛋白質，腎濃縮功能降低，尿比重下降，血尿素氮升高。還可有貧血、低蛋白血癥及pH降低。一般情況下，患者血清鈣降低，血清磷升高，堿性磷酸酶升高，還可有低鈉血癥及高或低鉀血癥。尿鈣及尿磷降低，尿羥脯氨酸升高。但在繼發性甲狀旁腺功能亢進時，血、尿中的鈣磷可發生改變，患者血鈣可正?；蛏陨?，尿磷也可升高。

病理學檢查

組織病理學顯示類骨質增多和出現纖維性骨炎，類骨質覆蓋面和寬度及礦化延遲時間均增加，破骨細胞數目及骨小梁礦化骨吸收表面亦增加。有的類骨質可迅速礦化，骨形成率高；而骨形成率低者系由于類骨質形成和礦化兩過程析離，后者所受障礙更加嚴重。

治療

首先應治療尿毒癥。除一般治療外，嚴重者可進行腎透析(見透析)，但透析液中含鈣量應掌握合適，一般含鈣量以 1.5mmol/L為宜。嚴密控制鈣含量可以糾正低鈣血癥，但不能改善腸吸收障礙，血漿甲狀旁腺素還會繼續維持在高水平。若透析液含鈣量超過 1.5mmol/L ，則發生骨外鈣化灶的機會增多。透析液含鈣量偏低，血鈣會進一步下降，繼發性甲狀旁腺功能亢進還會加劇。成功的腎移植可以糾正繼發性甲狀旁腺功能亢進，治愈尿毒癥和腎性骨病。

治療高磷血癥，經常使用大劑量氫氧化鋁或檸檬酸鐵銨，但應盡量避免使用鋁凝膠劑，不使血磷降得過低，避免因磷潴留而加重骨軟化。若體內有鋁蓄積，用一種螯合劑──去鐵敏(deferoxamine)可以移除，從而使骨軟化得到改善。

對這類患者應給予大劑量鈣劑，由于患者對一般維生素D產生抵抗，故宜用維生素代謝產物，如1-α－羥維生素D₃或1，25-二羥維生素D₃，也可應用雙氫速變固醇(AT₁₀)以促進腸鈣吸收。1，25-二羥維生素D₃對甲狀旁腺素的分泌有調節作用，一般當血鈣升高、血磷降低后，繼發性甲狀旁腺功能亢進會自行緩解。個別發生自主性或三級甲狀旁腺功能亢進者，則需施行甲狀旁腺瘤切除術。

關于“腎性骨營養不良”的留言：	訂閱討論RSS
目前暫無留言
添加留言

更多醫學百科條目