低鈣血癥
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低鈣血癥
hypocalcemia
血清鈣低于正常值引起的鈣代謝紊亂。新生兒驚厥原因之一，日久可導(dǎo)致佝僂病或骨軟化病。原因有低蛋白血癥 、甲狀旁腺功能減退、食物中含鈣不足、維生素D代謝障礙引起1 ，25-( OH )2D3缺乏、高磷酸鹽血癥、低鎂血癥等。低鈣血癥可引起神經(jīng)肌肉的應(yīng)激性增強，出現(xiàn)手足搐搦、驚厥、譫妄。測定血鈣及血漿蛋白可確診。針對病因，應(yīng)用鈣鹽及維生素D進行治療。
血清鈣低于2mmol/L時，稱為低鈣血癥。低鈣血癥常因甲狀旁腺功能不全，維持正常血鈣的作用減弱或喪失而發(fā)病。多見于甲狀旁腺損傷或特發(fā)性萎縮的患者，也有因甲狀腺手術(shù)后引起甲狀旁腺功能減退者，約占2%。甲狀旁腺功能減退時臨床表現(xiàn)常不明顯，僅在甲狀旁腺功能需要增加（如妊娠、哺乳）時，才出現(xiàn)臨床癥狀?！ ?/p>
目錄 |
1.病因分類
⑴甲狀旁腺激素（PTH）缺乏或作用受阻：原發(fā)性或稱特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥少見，系自身免疫性疾病，與胸腺不發(fā)育同時存在者稱DiGeorge綜合征，如同時合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能減退者稱多發(fā)性內(nèi)分泌功能減退癥。在臨床繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥患者較多見，常見于甲狀腺功能亢進患者接受放射性碘治療或甲狀腺手術(shù)切除、損傷所致。
⑵維生素D缺乏或代謝異常：①維生素D缺乏：見于食物中缺乏，腸道吸收不良、接觸陽光過少、多次妊娠、長期哺乳等。②維生素D的羥化障礙：見于肝硬化、腎衰竭、遺傳性L-a羥化酶缺乏等疾病，后者為維生素D依賴性佝僂病I型。③維生素D抵抗：終末靶器官對1，25（OH）2D3不敏感，為維生素D依賴性佝僂病II型。
⑶慢性腎功能不全。
⑷急性胰腺炎?！ ?/p>
2.發(fā)病機制
成入每日需鈣量為0.5～1g，兒童、妊娠和哺乳期需鈣量增多，攝入的鈣主要在十二指腸和空腸上段被吸收，決定鈣吸收的因素是維生素D和機體對鈣的需要量。吸收的維生素D無活性，它需經(jīng)肝、腎羥化為1，25（H）2D3后才具有活性。有活性的1，25（OH）2D3才能促進鈣、磷的吸收，調(diào)節(jié)鈣、磷代謝和骨代謝。PTH對鈣 磷代謝具有重要的調(diào)節(jié)作用。PTH的分泌主要受血清Ca2+水平的反饋調(diào)節(jié)。PTH的基本功能是動員骨鈣，促進腸對鈣的吸收，排出尿磷，維持血鈣水平，同時促進腎轉(zhuǎn)化25（OH）2D3為1.25（OH）2D3，促進腎小管對鈣的回吸收。因此，甲狀旁腺功能減退，維生素D缺乏或代謝異常都可致低鈣血癥的發(fā)生。
慢性腎功能衰竭時低血鈣的發(fā)生主要與腎小球濾過率降低，磷酸鹽排出受阻，導(dǎo)致血磷升高；腎小管對維生素D的羥化障礙；腸對鈣的吸收減少；骨骼對PTH的敏感性降低，骨鈣動員入血受阻等機制有關(guān)。急性胰腺炎時因胰腺炎癥、壞死，釋放的脂肪酸與鈣結(jié)合形成鈣皂；以及胰腺炎可引起胰高血糖素分泌過多，后者刺激降鈣素分泌增加，這些都與低血鈣的發(fā)生有關(guān)。
一、臨床表現(xiàn)
1.病史
應(yīng)注意詢問有無慢性腎功能不全，甲狀腺功能亢進經(jīng)手術(shù)或放射治療，其他甲狀腺和頸部手術(shù)，肝臟疾病，腸道吸收不良，攝入不足，缺乏光照，多次妊娠，長期哺乳的歷史。長期應(yīng)用抗癲痛藥（如撲癲酮、苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平等）或魚精蛋白、肝素、反復(fù)輸入含拘檬酸鈉的血液均可導(dǎo)致低鈣血癥。此外應(yīng)詢問有無手足搐期發(fā)作和感覺異常，以及骨質(zhì)鈣化障礙的歷史?！ ?/p>
2.體格檢查
低血鈣時神經(jīng)肌肉興奮性增高，可出現(xiàn)手足抽搐、肌痙攣、喉鳴、驚厥，以及易激動、情緒不穩(wěn)、幻覺等精神癥狀。低鈣血癥患者可表現(xiàn)Chvostek和Trousseau征陽性，但約l/3的患者可為陰性?！ ?/p>
3.并發(fā)癥
⑴可引起竇性心動過速、心律不齊也可引起房室傳導(dǎo)阻滯，在極少數(shù)情況下可引起充血性心力衰竭。低血鈣可使迷走神經(jīng)興奮性提高發(fā)生心臟停搏。
⑵低鈣血癥伴體內(nèi)鈣缺乏時，可引起骨質(zhì)鈣化障礙，小兒可出現(xiàn)佝僂病、囪門遲閉、骨骼畸形，成入可表現(xiàn)骨質(zhì)軟化、纖維性骨炎、骨質(zhì)疏松等。
⑶新生兒低血鈣嚴(yán)重者可并發(fā)心力衰竭?！ ?/p>
二、醫(yī)技檢查
1.血鈣測定
血清蛋白濃度正常時，血清鈣＜2.2mmol/L(8.5mg /dl)，稱為低鈣血癥。
2.血清磷測定
血清磷增高而血鈣降低多由于急、慢性腎功能衰竭或特發(fā)性、假性甲狀旁腺功能亢進所致，而血清磷降低的低鈣血癥多見于吸收不良、維生素D缺乏、急性胰腺炎和急性腎衰竭的多尿期。
3.尿磷測定
低血鈣而尿磷增高多見于維生素D缺乏、吸收不良等，尿磷降低多為特發(fā)性或假性甲狀旁腺功能減退和鎂缺乏等。
4.血清PTH測定
血清PTH增高多見于維生素D缺乏、吸收不良、急性或慢性腎衰竭。假性甲狀旁腺功能亢進等，血清PTH降低多為特發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、急性胰腺炎和鎂缺乏等。5.25-羥膽骨化醇測定此正常參考值為15～80g/ml。肝膽系統(tǒng)疾病時25(OH)2D3生成減少，維生素D缺乏性軟骨病的主要生化學(xué)特征就是血漿25(OH)2D3缺乏，而假性維生素D缺乏癥患者血中的25（OH）2D3濃度正常?！ ?/p>
5.心電圖檢查
低鈣血癥心電圖表現(xiàn)主跡QT時間延長、ST段延長、T波低平或倒置。
6.CT掃描和X線檢查
多無特殊發(fā)現(xiàn)，偶見骨硬板增厚。如顯示腦鈣化、基底結(jié)鈣化多為特發(fā)性或假性甲狀旁腺功能減退?！ ?/p>
三、診斷依據(jù)
2.易激動，肌肉抽動，手足搐搦，耳前叩擊試驗及上臂壓迫試驗陽性。
3.血清鈣低于2mmol/L。
四、容易誤診的疾病
1.維生素D缺乏性軟骨病
此為營養(yǎng)性佝僂病，兒童患病率高，成入發(fā)病癥狀輕。其生化學(xué)主要特征為血漿25（OH）2D3缺乏?！ ?/p>
2.假性維生素D缺乏癥
系常染色體隱性遺傳性疾病，又稱維生素D依賴性佝僂病I型，是由于la羥化酶有遺傳性缺陷，不能使25（OH）2D3進一步羥化，生成有生理活性的1.25（OH）2D3?；颊哐?5（OH）D3的濃度正常。另一種維生素D依賴性佝樓病II型是由于靶器官對1，25（OH）2D3抗藥所致，患者血中1，25（OH）2D3增高。
3.抗維生素D性佝樓病
又稱原發(fā)性低磷血癥，系X伴性顯性遺傳性疾病?；颊哐椎?，直接給予1，25（OH）2D3無效，必須補充磷后，骨病始得改善，臨床上還可見繼發(fā)性低磷血癥，血磷降低是由其他的疾病引起，如遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒和一些非內(nèi)分泌腫瘤而誘導(dǎo)的低磷血癥性軟骨病?！ ?/p>
4.甲狀旁腺功能減退
多因甲狀腺手術(shù)損傷或切除甲狀旁腺和放射線照射引起。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退，目前認(rèn)為和自身免疫有關(guān)。患者PTH分泌減少，血鈣降低，血磷多增高?！ ?/p>
5.假性甲狀旁腺功能減退
臨床少見，表現(xiàn)有以下特點：①特殊體型（圓臉、身材矮小、四肢粗短）和骨發(fā)育不良；②低血鈣，高血磷；③血PTH增高，甲狀旁腺增生，無腎病史。如無低血鈣和高血磷，僅有①、③兩項，可診斷為假一假甲狀旁腺功能減退癥?！ ?/p>
6.其他
慢性腎衰竭，急性胰腺炎，肝膽疾病及一些藥物所致者，容易診斷。
五、治療原則
有癥狀和體征的低鈣血癥病人應(yīng)予治療，血鈣下降的程度和速度決定糾正低鈣血癥的快慢。若總鈣濃度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L)，無論有無癥狀均應(yīng)進行治療。
低鈣血癥若癥狀明顯，如伴手足搐搦、抽搐、低血壓、Chvostek征或Trousseau征陽性、心電圖示Q-T間期ST段延長伴或不伴心律失常等，應(yīng)予立即處理一般采用10%葡萄糖酸鈣10ml(含Ca2+90mg)稀釋后靜脈注射(大于10min)，注射后立即起作用必要時可重復(fù)使用以控制癥狀。注射過程中應(yīng)密切監(jiān)測心率，尤其是使用洋地黃的病人，以防止嚴(yán)重心律失常的發(fā)生。若癥狀性低鈣血癥反復(fù)發(fā)作可在6～8小時內(nèi)靜脈滴注10～15mg/kg的Ca2+。氯化鈣亦可使用，但對靜脈刺激大。Ca2+濃度不應(yīng)大于200mg/100ml防止外滲后造成對靜脈和軟組織的刺激。若患者伴有低鎂血癥必須同時予以糾正。
慢性低鈣血癥首先要治療基低鈣血癥因，如低鎂血癥、維生素D缺乏等；另外可以給予口服鈣和維生素D制劑?？诜?a href="/index.php?title=%E9%92%99%E5%88%B6%E5%89%82&action=edit&redlink=1" class="new" title="鈣制劑（尚未撰寫）" rel="nofollow">鈣制劑包括葡萄糖酸鈣、枸櫞酸鈣和碳酸鈣，根據(jù)基低鈣血癥情選擇應(yīng)用，一般每天可服1～2g，魚肝油內(nèi)富含維生素D，可促進鈣從腸道吸收，價廉，但作用較慢一旦作用發(fā)生可持續(xù)較久，應(yīng)經(jīng)常監(jiān)測血鈣調(diào)整用量?；钚?a href="/w/%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D3" title="維生素D3">維生素D3包括25-(OH)D3及1，25-(OH)2D3，作用較快，尤其是后者，用后1～3天開始生效，且作用時間短，使用較安全，每天使用0.25～1μg。非腎功能衰竭的慢性低鈣血癥也可在低鹽飲食的基礎(chǔ)上使用噻嗪類利尿劑以減少尿鈣的排出?！ ?/p>
六、預(yù)防
1.處理原發(fā)病。
2.補充鈣劑。
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