眼眶靜脈性血管瘤
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眶內靜脈血管瘤，與發生于其他部位者有所不同，靜脈管徑較小，纖維組織多。
目錄 |
眼眶靜脈性血管瘤的病因
(一)發病原因
靜脈性血管瘤病因不明。因多發生于兒童時期，腫瘤內成分比較復雜，除靜脈之外，也常伴有毛細血管，纖維組織豐富，有學者認為是由毛細血管瘤發展而來，即大部分患者的毛細血管瘤在人體生長過程中自發消退。約有25%患者雖然纖維增生較多，毛細血管瘤退化不全，而發展為較大的靜脈，形成血管纖維組織團塊。但此血管瘤常為多發，多見于眼瞼、頭頸部及口腔黏膜下，有病例出生時或出生不久即發現腫瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管異常增生所形成的錯構瘤。
(二)發病機制
目前尚不十分清楚。
眼眶靜脈性血管瘤的癥狀
靜脈性血管瘤的年齡多在兒童和青年時期，較毛細血管瘤發病晚，而較海綿狀血管瘤早。眼部表現多為眼球突出，呈慢性進展性。因病變多位于眶內上象限，眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的體位性，低頭或壓迫頸內靜脈時，眼球突出加重，站立時眼球突出度雖減輕，但仍比對側眼隆起。此點與毛細血管瘤相似，而不同于海綿狀血管瘤，后者缺乏體位性。也不同于眶內靜脈曲張，靜脈曲張患者端坐時眼球內陷，低頭時眼球方突出。靜脈性血管瘤有時眼球突出度突然增加，甚至眼球脫出瞼裂外，伴有球結膜水腫和充血。這是由于腫瘤內出血，或血栓形成的活塞作用，在即將完全堵塞時積聚多量的血液。這種突然加重的眼球向前突出逐漸減輕，且伴有皮下或結膜下淤血。靜脈性血管瘤常反復出血，這往往是患者就診的主要原因。血栓形成也多次發生，X線和CT追查可見靜脈石數目增多。本病的初期，也可呈現間歇性眼球突出，即球后出血時，眼球前隆，血液彌散吸收后眼球復位，以后逐漸發展為一側性眼球突出。
眶部捫及腫物是第2個常見的臨床征象，多位于眶內上象限。腫物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或軟性，無壓痛，可壓入眶內，低頭時腫物增大，表面可呈現紫藍色，壓迫時腫瘤可縮小。年齡較大患者腫物可在眶下部捫及，但手術時幾乎均可發現腫物后部位于眼眶內上象限。如不能捫及腫物，以拇指向眶內壓迫眼球，球后有阻力，但較海綿狀血管瘤阻力小，且缺乏彈性。
幼兒時期患者視力常不能表達，一般視力不受影響。這是由于腫瘤既少壓迫眼球，又少影響視神經。發生出血時急性眶壓增高，視力減退，眶尖部形成血腫，也可引起視力減退，如積血較多或形成血塊，壓迫視神經，視力可完全喪失。視力喪失可發生在出血后即刻或數小時之內。這種出血引起的視力喪失需及時處理，否則將永久失明。應在超聲引導下，穿刺抽吸，將血液吸出，減少眶尖部壓力。如抽吸不充分，繼續出血，或已凝成血塊，視力未恢復，應急癥手術，清除血塊，止血，放置引流條。有的患者在急癥室視力急速減退至黑矇，超聲發現眶尖部血腫形成，穿刺雖抽吸出血達3ml，視力終未恢復;有的患者就診時視力喪失已經數個小時，在超聲引導穿刺未抽出血液，即行外側開眶，于眶尖部視神經外側發現紫色血塊，以刮匙清除，壓迫止血，次日視力得到部分恢復。眼眶前段和中段出血，雖可引起暫時視力減退，少有黑矇，而眶尖部血腫可能引起永久性視力喪失。
眶內靜脈性血管瘤或發生于眶前部，或蔓延至前部，眼瞼和結膜下可見紫色腫物或紅色血管團塊。發現在球結膜者多位于上、下穹隆內側或內側結膜下，翻轉眼瞼，可見青紫色隆起物，壓迫縮小。壓迫同側頸內靜脈，鞏膜表面的異常血管迅速擴大，形成片狀或囊狀。壓迫解除后血管退縮。眼眶周圍也常發現異常血管，如額部、顳部皮下，也可侵犯額骨，發生骨內血管瘤，其間有導出血管。靜脈性血管瘤可單純侵犯眼瞼和結膜，病理組織學上與眶內者不同，血管間少有纖維組織，異常血管浸潤發展，可侵犯眼瞼全層，但不引起眼球突出和眼球移位。
因靜脈性血管瘤多位于眶中前段，除非直接侵犯眼外肌，一般早期不引起復視和眼球運動障礙。如腫瘤較大，眼球向病變方向轉動不足。血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纖維變性，引起斜視和不同程度的眼球運動障礙，內直肌和上直肌被侵犯較多見。
靜脈性血管瘤質地較軟，雖接觸眼球或視神經，很少引起眼底改變。如有出血，壓迫前部視神經可發生視盤水腫，壓迫后部視神經引起原發性視神經萎縮。高度眼球突出也常見視神經萎縮，并伴有視力減退。
因其有明顯的年齡傾向，多發生于兒童時期，有反復出血史，眶緣捫及軟性腫物以及結膜、眼瞼和頭頸部位血管瘤，診斷并不困難。但發生于眶深部者臨床檢查很難確定正確診斷，因兒童時期引起眼球突出的原因是多種多樣的。
眼眶靜脈性血管瘤的診斷
眼眶靜脈性血管瘤的檢查化驗
病理組織學檢查：在手術臺上或病理標本巨檢為無包膜的紫紅色腫塊，與周圍肌肉及視神經廣泛粘連，甚至侵犯眼外肌，有纖維條索伸入眶脂肪之內。典型的形狀前端大，后端小，有少許靜脈與眶尖相連。腫物內有較大的紫黑色血腔。這種血腔可有多個，且互相不溝通，呈紫葡萄狀。腫物的供血和引流血管均為靜脈，血流緩慢，易發生血栓。切開標本可見紫黑色積血血栓和靜脈石。鏡檢無包膜，腫物主要由管徑大小不等的靜脈及成片的纖維組織構成。靜脈管壁厚薄不一，管腔囊狀擴大，在薄壁血管區呈竇狀，有時診斷為海綿狀血管瘤。也常發現血管內皮細胞集聚，僅有少許毛細血管。所以有人認為本腫瘤是自發退化不完全的毛細血管瘤發展而來。管腔間的纖維間質豐富，較海綿狀血管瘤多，纖維細胞縱橫交錯，構成腫瘤的主體。間質內常有散在成片的紅細胞和淋巴細胞、異物巨噬細胞及成片的脂肪細胞，邊緣常見橫紋肌。脂肪和橫紋肌可能是腫物增大包裹或侵犯粘連所致。
眶內靜脈性血管瘤經常與淋巴管瘤伴發，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脈管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之內或位于一側，在紫色血管瘤一旁有透明的囊狀物，鏡下可證實為淋巴管瘤。
1.X檢查 發病年齡較小，眶骨正在發育時期，眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側眶容積擴大，這種眶腔擴大是非特異性的，如伴有靜脈石對于診斷則有較大意義。
2.超聲探查 B型超聲探查可發現特異性圖像。占位病變，形狀不規則，邊界不清楚或不圓滑，內回聲多少不等，可見多個管狀或片狀無回聲區。這些無回聲區，代表擴張的靜脈或腫物內血腫。探頭壓迫眼球，壓力傳遞至腫瘤，則無回聲區閉鎖或變形。閉鎖區表示擴張血管，變形區表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段，平段表示積血區。多普勒超聲探查由于腫瘤血管內血液流動緩慢，達不到顯示閾，彩色多普勒不能顯示或較少彩色血流;脈沖多普勒不出現波峰，頻譜平行于基線，表示為靜脈血流，此點與海綿狀血管瘤一致。
3.CT掃描 CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規則，邊界不清或不圓滑的占位病變，內密度均質或不均質，CT值一般大于+40HU。陽性對比劑強化比較明顯。約有1/4病例發現單個或多個靜脈石。常發現病變沿眼球壁擴展，如有出血，腫瘤與眼球壁密度接近，呈鑄造樣外觀。腫瘤可向后蔓延，通過眶上裂至顱中凹，但CT平片難以顯示，對比劑強化后可被發現。腫瘤的繼發改變常見眶腔普遍擴大和眼球突出。
4.MRI MRI所顯示腫瘤的位置、形狀、邊界和范圍與CT相同，T1WI信號強度中等，低于眶內脂肪，接近于眼外肌和視神經。T2WI信號強度增高，為高信號，可高于眶內脂肪。顱內蔓延時，MRl可顯示蔓延途徑，病變在顱內的位置和范圍，此點MRI明顯優于超聲和CT。腫瘤內的出血在72h后血紅蛋白分離出三價鐵，有順磁作用，在出血區T1和T2WI均呈高信號強度。
眼眶靜脈性血管瘤的鑒別診斷
臨床和超聲上與淋巴管瘤類似。有時病變突然出血，可能引起眼球突出加重，易誤診為惡性腫瘤。部分病變因有輕度體位性，在臨床和影像學上和靜脈曲張不易區別。
眶內靜脈性血管瘤有時發展較快，特別當腫瘤內出血時，眼球突出可突然增加，應與發生于兒童時期的橫紋肌肉瘤與炎性假瘤相鑒別，此二者B超檢查均為低回聲性，內部缺乏管腔狀無回聲區。多普勒超聲均顯示豐富的彩色血流和動脈性頻譜。而靜脈性血管瘤可見管狀無回聲區，且可壓迫閉鎖，無或少有彩色血流，為靜脈性頻譜。
眼眶靜脈性血管瘤的并發癥
身體其他部位的皮下或黏膜下也可發現類同病變，如口腔的頰黏膜下或硬腭黏膜下、頰部深層和額顳部等。病變呈叢狀靜脈性腫物或粗大迂曲擴張的靜脈腔。
眼眶靜脈性血管瘤的西醫治療
(一)治療
靜脈性血管瘤是由比較成熟的小靜脈和纖維組織構成，藥物治療不敏感，手術切除是較好的治療方法。根據腫瘤位置選擇手術進路。
眶緣可觸及者，一般采用前路開眶，皮膚或結膜切口。切開皮膚、皮下組織、輪匝肌和眶隔后,即可發現紫紅色腫物，常與周圍組織粘連。首先辨認與上瞼提肌、上斜肌、內直肌和眶上神經的關系，然后進行鈍性分離，如與肌肉、肌腱粘連和有纖維條索伸入周圍脂肪時，則沿腫物及其血管腔表面銳性剝離，勿損傷功能結構。如腫瘤已侵犯眼外肌或包圍視神經，只能大部分切除，尤其是侵犯眶尖部，硬性纖維組織將異常血管、直肌及視神經纏繞成團，更難于全部切除。此種病例術后常有復發。對于不能完全切除的眶內靜脈性血管瘤，放射治療和γ刀治療可供參考。腫瘤位于眶內側或下部，結膜下顯露異常血管，可自結膜切口，切除腫瘤，不遺留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化劑或平陽霉素瘤內注射，硬化劑種類和應用方法同毛細血管瘤。
(二)預后
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