淋巴管瘤
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淋巴管瘤（lymphangioma）
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疾病分類
疾病概述
淋巴管瘤是由擴張的及內皮細胞增生的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤，內含淋巴液、 淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分為毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤。
疾病描述
本病是一種淋巴管的良性過度增生。臨床及病理上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。
癥狀體征
大多數在出生時或1歲以內發病，但也有遲發者或老年發病。臨床上雖可分為上述三型，但常混合存在，因此有人認為病變基本一致，不需要再分類。而有人強調海綿狀與囊性者需要區分，因兩者治療不一樣。現分述如下：
（一）單純性淋巴管瘤表現為群集、深在、張力性水皰，組成斑片狀，可發生于身體各個部位，但常見于頸、上胸、肢體近端等處。單個水皰大小在1～3mm，一般不超過1cm，內容似粘液。有時帶有血性水皰，呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫，偶見整個肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發生在海綿狀淋巴管瘤之上方，特別常見于舌部。有時發生蜂窩織炎，可使腫物暫時增大。如發生在舌部，則發生舌炎，特別容易并發上呼吸道感染。
（二）海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種，可以很小，但也可很大，甚至侵及一個肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質軟，硬度如脂肪瘤。除非伴有血
管瘤，一般表面無顏色改變。據統計，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。
淋巴管瘤對人體并非無害，可以生長很大造成畸形，甚至死亡。如侵及舌部，可以大得口腔不能容納，以致舌尖只能凸出口腔之外，牙齒及下頜骨水平外移，口腔不能閉合。如發生周期感染、潰瘍、腫脹，結果纖維化而進一步使腫瘤增大。如發生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。繼發感染，特別是上呼吸道的損害，可使病損增大而威脅生命。
（三）囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發生于腋、腹股溝及腹膜后區者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不變大，很少數病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區域發展傾向，或下達縱隔。在頸前三角者，則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發生喘鳴聲，舌咽困難或死亡。繼發感染后常伴隨上呼吸道感染，最后引起敗血癥。
淋巴管瘤一般不會自行消退，通常繼續生長而擴大。
疾病病因
病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。
病理生理
淋巴管瘤是由內皮細胞排列的腔隙而構成，其中含有淋巴液。在單純淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎縮或增生，有些腔隙可在表皮內，類似血管角化瘤，角化過度可有可無。
海綿狀淋巴管瘤則在皮下組織中含有大而薄壁的淋巴管，不規則的管腔，有豐富的結締組織間質。
囊性則含有大的囊腔。壁厚，內含膠原，有時還有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌組織或其它結構，以上各型均可合并有血管瘤成分。
診斷檢查
單純性淋巴管瘤，臨床上有一定特征，可以診斷，其它兩型則需作病理檢查。
治療方案
單純性者可用電干燥、冷凍或激光治療。囊性及海綿狀者對放射線不敏感，應進行手術切除，海綿狀者常易復發，需要根治性手術。
用藥安全
淋巴管瘤兒童發病多見，據臨床觀察作者發現成人發病也常見，腫瘤生長緩慢，自行消退極罕見。因組織結構不同臨床上又分為毛細淋巴管瘤，海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型。
1、毛細淋巴管瘤名曰單純性淋巴管瘤，皮膚多發，口腔粘膜發病也多見。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時有粘液樣液流出，有時混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。
2、海綿狀淋巴管瘤最常見，主要由擴張屈曲的淋巴管組成。發生在皮膚、皮下組織及肌間結締組織間隙中。表皮顏色多無變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結構如海棉。發病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀干，唇舌發病的可形成巨唇（舌）癥。
3、囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一種充滿淋巴液的先天囊腫。與周圍正常淋巴管不相連，主要來源于胚胎的迷走淋巴組織。好發于頸部后三角區，但可延伸至鎖骨后、腋下及縱隔等多部位，向上可延及頜下、口底等，腹股溝及腘窩也可發生。常似拳頭般大，緩慢生長，由于與皮膚無粘連，腫物表面皮膚無變化。性質柔軟，囊性，分葉狀結構，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色膽固醇結晶液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質相似。無腫大壓迫時沒有臨床上任何自覺癥狀，體積過大時視囊性淋巴瘤生長部位而產生相關的癥狀。繼發感染，彌漫性腫可加劇壓迫癥狀。
淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆？
淋巴瘤是原發于淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞和組織細胞發生惡性增生而引起的惡性腫瘤分何杰金氏病和非何杰金氏病其預后同發現的早晚有一定關系淋巴結活檢或穿刺可以確診。
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