家庭診療/結節病

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默克家庭診療手冊

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結節病是一種體內多個器官出現異常炎性細胞積聚（肉芽腫）的疾病。

結節病的病因不明，可能與感染或免疫系統異常有關，遺傳因素亦起重要作用。結節病最常發生于20～40歲間，以北歐人和美國黑人最多見。

結節病患者的組織標本經顯微鏡檢查可見肉芽腫改變。這種肉芽腫最終完全消失而形成瘢痕組織。肉芽腫常發生于淋巴結、肺、肝、眼和皮膚，較少累及脾、骨、關節、骨骼肌、心臟和神經系統。

癥狀

多數結節病患者無癥狀，而因其他原因行胸部X線檢查被發現。多數患者僅有輕微癥狀并保持穩定，極少出現嚴重癥狀。

結節病的癥狀差異較大，與其病變的部位和范圍有關。首發癥狀包括發熱、體重減輕和關節疼痛。淋巴結腫大常見，但極少出現癥狀。整個病程中可反復出現發熱。

結節病最常累及的器官為肺臟。胸部X線檢查可見肺門和氣管右側淋巴結腫大。肺部炎癥最終可導致瘢痕形成和囊性病灶，引起咳嗽和呼吸困難。嚴重者可發生心力衰竭。

結節病亦常累及皮膚。在歐洲，結節病常以脛部隆起的而有壓痛的紅斑（結節性紅斑）起病，伴有發熱和關節痛，但這在美國較為少見。遷延的結節病可形成扁平斑、隆起斑和皮下結節。

結節病患者約70%存在肝臟肉芽腫改變，通常并無癥狀，且肝功能正常。不到10%的患者出現肝臟腫大。肝功能受損所致的黃疸較為罕見。

結節病患者15%存在眼部受累。葡萄膜炎（某種眼內結構發炎）引起眼睛發紅和疼痛，并影響視力。較長時間的炎癥可阻塞眼內液體的引流，引起青光眼，后者可致失明。亦可引起結膜（覆蓋于眼球和眼瞼內側的膜）肉芽腫，這些肉芽腫通常不引起癥狀，但結膜是醫師采取組織標本方便的部位。有些結節病患者敘述眼部干燥、疼痛和發紅，可能為淚腺長期受累，不能產生足夠的淚水保持眼睛濕潤所致。

心臟肉芽腫可引起心絞痛或心力衰竭。鄰近心臟電傳導系統的肉芽腫可導致明顯的心律失常。

關節炎癥可引起明顯的疼痛，最常見于手和腳關節。引起骨囊腫、關節腫脹和壓痛。

結節病可累及顱神經，引起復視和一側面部下垂。如果腦垂體或其周圍的骨組織受累，可發生尿崩癥。腦垂體停止合成血管加壓素（腎臟濃縮尿液所需的一種激素），引起頻繁排尿和尿量增加。

結節病可引起血和尿中鈣含量增加。結節性肉芽腫產生活性維生素D，增加小腸鈣吸收，導致血鈣和尿鈣含量增加。高鈣血癥可引起食欲減退、惡心、嘔吐、口渴和多尿。如果持續時間較長，高鈣血癥可導致腎結石或腎內鈣鹽沉積，最終引起腎衰竭。

診斷

醫師通常依據明確的胸部X線征象診斷結節病，有時，無需作進一步檢查。組織標本經顯微鏡檢查發現炎癥和肉芽腫，則可確診。最容易采取的組織標本是皮膚病灶，腫大的皮下淋巴結，以及結膜肉芽腫。經上述組織標本檢查可使87%的患者得到確診。有時需要采取肺、肝或肌肉標本。

結核病可引起許多類似于結節病的病變。因此，醫生亦選用結核菌素皮膚試驗以除外結核病。

其他有助于結節病診斷和嚴重程度評價的方法包括血中血管緊張素轉化酶水平測定，肺灌洗，以及全身鎵掃描。多數結節病患者，血中血管緊張素轉化酶水平升高。活動性結節病患者肺灌洗液中含有大量的淋巴細胞，但這種改變并非僅見于結節病。由于鎵掃描對結節病患者的肺臟和淋巴結可顯示異常的影像，故對診斷不明確者有時應予采用。

肺部瘢痕形成的患者，肺功能檢查顯示肺含氣量低于正常。血液檢查提示白細胞降低。免疫球蛋白水平常升高，以黑人為甚。肝臟酶學，特別是堿性磷酸酶，在肝臟受累時可以升高。

預后

結節病一般可自發緩解或消失。2/3以上的肺結節病患者可于發病后9年以內無任何癥狀。甚至腫大的淋巴結和廣泛的肺部炎癥可在數月或數年內消失。3/4以上發病5年后的患者僅有淋巴結腫大，半數以上的患者存在肺部浸潤。

病變局限于胸內者較之其他部位的結節病，預后較好。無肺部病變的胸內淋巴結腫大者，預后極佳。以結節性紅斑起病者，預后最佳。大約50%的結節病患者可出現復發。

大約10%的結節病患者因眼部、呼吸系統及其他部位的損害而嚴重致殘。肺部瘢痕形成導致呼吸衰竭是最常見的死亡原因，其次的死因為肺部曲霉感染導致出血。

治療

大多數結節病患者無需治療。具有嚴重癥狀如呼吸困難、關節痛和發熱等，可用皮質類固醇控制。如果存在高鈣血癥，心臟、肝臟或神經系統受累，結節病引起毀損性皮膚病變或皮質類固醇滴眼劑難以治愈的眼部病變，或肺部病變繼續惡化，均應給予相應的藥物治療。無癥狀的結節病患者，即使存在某些實驗室檢查異常，亦無需給予皮質類固醇治療。盡管皮質類固醇可有效控制癥狀，但不能預防瘢痕形成。大約10%需要治療的患者對皮質類固醇治療無效，改用瘤可寧或甲氨蝶呤可獲得較好療效。羥氯喹有時可消除毀損性皮膚病變。

根據胸部X線檢查、肺功能試驗以及血鈣和血中血管緊張素轉化酶水平檢測可以監測治療效果。治療結束后，應定期進行上述檢查，以了解有無復發。