家庭診療/特發性肺纖維化

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默克家庭診療手冊

許多疾病，尤其是引起免疫系統病變者，可引起肺纖維化。盡管已明確有許多可能的原因，但仍有半數肺纖維化患者的病因無法確定。這類原因不明的肺纖維化稱為特發性肺纖維化（纖維化性肺泡炎，通常稱間質性肺炎）。特發性一詞意為原因不明。

引起肺纖維化的常見原因

免疫系統疾病（類風濕性關節炎，硬皮病，多發性肌炎以及系統性紅斑狼瘡）

.礦物粉塵（硅，碳，金屬粉塵，石棉）

.有機粉塵（霉菌，鳥糞）

.氣體，煙霧和蒸氣（氯氣，二氧化硫）

.治療或工業放射物質

癥狀和診斷

癥狀因肺部受損的程度、疾病發展的速度以及有無并發癥（如感染和心力衰竭）而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等癥狀隱匿起病，常見癥狀包括咳嗽、食欲下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮膚出現青紫，指端增厚或呈杵狀（見呼吸系統生理學）。心臟負荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟病。

胸部X線檢查顯示肺內瘢痕和囊性病灶。但有時即使存在明顯的癥狀，胸部X線檢查亦可正常。肺功能檢查顯示肺容積低于正常。血氣分析顯示血中氧濃度降低。

經支氣管鏡進行活檢（取小塊肺組織作顯微鏡檢查）可以明確診斷。但多數需要較大的標本，需用手術方法采取。

脫屑性間質性肺炎，為特發性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的癥狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。

淋巴樣間質性肺炎，為另一種變異類型，主要累及肺下葉。約1/3的患者合并Sjōgren綜合征。淋巴樣間質性肺炎亦可見于兒童和受HIV感染的成人。肺炎發展緩慢，但可導致肺內形成囊狀改變和淋巴瘤。

如果胸部X線檢查或肺活檢示無廣泛瘢痕形成，通常給予皮質類固醇如強的松治療，并用胸部X線和肺功能檢查評價治療反應。少數強的松治療無效者，應用硫唑嘌呤或環磷酰胺可獲改善。

其他緩解癥狀的治療包括：對低氧血癥患者給予氧療，應用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭。某些醫療中心對嚴重特發性肺纖維化患者還采用肺移植治療。

患者之間的預后差異極大。大多數患者病情逐漸加重；有些患者可存活多年，但少數患者在數月內死亡。

脫屑性間質性肺炎對皮質激素治療的反應較好，患者的生存時間較長，死亡率較低。淋巴樣間質性肺炎使用皮質類固醇治療，有時可獲緩解。