頜面部神經(jīng)纖維瘤
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頜面部神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞兩種主要成份組成的良性腫瘤，分單發(fā)及多發(fā)兩種型式，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病，本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位，口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部。
目錄 |
癥狀
1.多見于青年人，生長緩慢。
2.邊界不清，質(zhì)地柔軟，松弛下垂，顏面部畸形，不可壓縮。
3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。
5.多發(fā)性者可有家族史。
鑒別診斷
應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。
治療措施
手術(shù)治療，病變小者力爭一次切除乾凈，范圍大者分次切除或部分切除。
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥物（如復(fù)方新諾明）或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如紅酶素、青酶素等）；體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥，較常用為：作用于革蘭是性菌的藥物（如青酶素）＋作用于革蘭氏陰性菌的藥物（如慶大酶素）＋作用于厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術(shù)前后感染嚴(yán)重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生素。
神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清，瘤體血運(yùn)豐富，術(shù)中出血較多，故術(shù)前應(yīng)作好充分的備血及采用低溫麻醉，對于較小而局限的腫瘤應(yīng)盡早手術(shù)，以免腫瘤增大后造成較嚴(yán)重的畸形及功能障礙并導(dǎo)致手術(shù)難以切盡，手術(shù)危險(xiǎn)性增加，并難以達(dá)到理想的手術(shù)整容效果。
并發(fā)癥
成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良。
1.多見于青年人，生長緩慢。
2.邊界不清，質(zhì)地柔軟，常松弛下垂，不可壓縮。
3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。
4.皮膚可有咖啡色素斑。
5.常致顏面部畸形或器官功能障礙，可伴有顱骨缺損。
6.可有家族史。
【輔助檢查】
1.對于臨床表現(xiàn)較典型，術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主。
2.對于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。
【預(yù)后】
1.治愈：腫瘤全部切除，外形及功能明顯改善。
2.好轉(zhuǎn)：治療部分切除腫瘤，外形及功能有所改善。
3.未愈：未行手術(shù)治療，外形及功能無改善。
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