腦動靜脈畸形
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腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構(gòu)成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。多見于額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內(nèi)、丘腦、小腦與腦干也有發(fā)生。按病變的大小：直徑<2.5cm為小型，2.5～5cm為中型，5～7.5cm為大型，>7.5cm為特大型。此類動靜脈畸形也可發(fā)生在硬腦膜。
常表現(xiàn)為癲癇與自發(fā)性腦出血，可有肢體不全癱瘓，部分病例有顱內(nèi)壓增高，類似腦瘤，較大的腦動靜脈畸形，有時引起顱內(nèi)瘀血的癥狀，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。病是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構(gòu)成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。多見于額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內(nèi)、丘腦、小腦與腦干也有發(fā)生。按病變的大小：直徑<2.5cm為小型，2.5～5cm為中型，5～7.5cm為大型，>7.5cm為特大型。此類動靜脈畸形也可發(fā)生在硬腦膜。
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
青年人有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血史，平時有頭痛、癲癇發(fā)作和一側(cè)肢體無力，常為突然發(fā)病，并有誘因。有顱內(nèi)雜音和由于盜血引起的神經(jīng)功能缺失體征。
診斷檢查
1、病史 青年人有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血史，平時有頭痛、癲癇發(fā)作和一側(cè)肢體無力時，更應(yīng)懷疑本病，常為突然發(fā)病，并有誘因。
2、體檢 出血者應(yīng)檢查有無腦膜刺激征，有無顱內(nèi)雜音和由于盜血引起的神經(jīng)功能缺失體征。
3、腰椎穿刺 測量顱內(nèi)壓；了解腦脊液是否血性并作紅細胞計數(shù)。
4、頭顱CT 可見局部混合密度區(qū)，增強后可見不規(guī)則增強區(qū)，并可見迂曲擴張血管，還可以發(fā)現(xiàn)血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發(fā)性改變。
5、頭顱MRI或MRA 可見病變區(qū)無信號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6、經(jīng)顱超聲檢查(TCD) 供血區(qū)域大動脈血流速度增快，搏動指數(shù)降低。
7、選擇性全腦血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈，了解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影，以了解是否有頸外動脈參與供血。
8、鑒別診斷 需與海綿狀血管瘤，癲癎，血供豐富的膠質(zhì)瘤，靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。
治療方案
1、手術(shù)治療 現(xiàn)多采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)切除病變血管團，單純結(jié)扎供血動脈易復(fù)發(fā)，現(xiàn)已不主張采用。合并顱內(nèi)血腫者須緊急手術(shù)，可能時同時切除病變。
2、血管內(nèi)栓塞治療 對病變深在，位于重要功能區(qū)或高血流病變，宜行栓塞治療。常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒，但單純栓塞治療只能治愈一小部分病變，可在部分栓塞后再行顯微手術(shù)切除。
3、立體定向放射外科治療 即X刀或γ刀，無創(chuàng)傷，但價格昂貴，顯效慢，適用于深部直徑小于3cm病變或手術(shù)與栓塞后殘余病變。
4、非手術(shù)治療 適用于巨大型位于重要功能區(qū)、伴蛛網(wǎng)膜下腔出血而無血腫者，措施有：①避免誘發(fā)因素，如劇烈情緒波動，禁煙酒等。②預(yù)防與控制癲癇發(fā)作。③防止再出血。④對癥治療。
用藥安全
1、手術(shù)方法：顯微鏡下開顱直接切除動靜脈血管的手術(shù)方法，即開顱直達手術(shù)。術(shù)中切斷畸形血管的供血動脈剝離畸形血管團，最后切斷引流靜脈。
2、手術(shù)適應(yīng)癥：病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
（1）自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。
（2）癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。
（3）有進行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。
（4）合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。
3、手術(shù)禁忌證：
（1）腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動靜脈畸形。
（2）廣泛性或多發(fā)性動靜脈畸形。
（3）偶然發(fā)現(xiàn)，無癥狀者。
（4）60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴重疾病者。
4、腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇，治療方法包括：
（1）畸形血管切除術(shù)；
（2）血管內(nèi)栓塞治療；
（3）γ刀放射治療。
5、臨床表現(xiàn)主要為腦局部缺血及反復(fù)出血。具體如下：
（1）出血：常無明確發(fā)病誘因，病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，占52%-70%，往往發(fā)病突然，與病人的體力活動及情緒波動有關(guān)。
（2）缺血：見于巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導(dǎo)致智力障礙，有時表現(xiàn)為進行性輕度偏癱等腦功能障礙。
（3）癲癇：是淺表的AVM僅次于出血的主要臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率為28%-64%，與AVM的部位和大小有關(guān)。
（4）頭痛：約60%的病人平時有血管性頭痛，可能由于血管擴張所引起。
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