腸氣囊腫
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腸氣囊腫(pneumatosis cystoids intestinalis，PCI)又稱為囊樣腸積氣，是胃腸道的黏膜下或漿膜下出現(xiàn)氣性囊腫，它可累及從食管至直腸的全部或部分胃腸道，但臨床主要發(fā)病在小腸和結(jié)腸，亦可發(fā)生于腸系膜、大網(wǎng)膜、肝胃韌帶和其他部位。
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腸氣囊腫的病因
(一)發(fā)病原因
腸氣囊腫可分為特發(fā)性、繼發(fā)性和接觸性。
1.特發(fā)性 既往無基礎(chǔ)病，找不到原因。
2.繼發(fā)性 占大多數(shù)，繼發(fā)于以下情況：
(1)消化管狹窄如幽門狹窄、消化性潰瘍、腸梗阻、假性腸梗阻等。
(4)臟器移植等有使用免疫抑制藥或皮質(zhì)激素治療病史。
(6)其他：包括長期血液透析、腫瘤化療、鋇灌腸檢查、服用乳果糖等。
3.接觸三氯乙烯 三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)為一種有機溶劑，是強清洗劑，主要用于機械金屬部件、精密儀器的油污清潔。長期暴露在三氯乙烯環(huán)境中，吸入體內(nèi)過量可致本病，TCE代謝后腎臟排泄，尿中可檢測到三氯化物。現(xiàn)認為腸氣囊腫與長期暴露在三氯乙烯中有關(guān)。已有多篇接觸三氯乙烯而引發(fā)腸氣囊腫的文獻報道，多見于日本。關(guān)于誘發(fā)腸氣囊腫機制尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
PCI的發(fā)病機制尚未完全闡明，主要學說如下。
1.機械梗阻學說 目前較占優(yōu)勢，囊內(nèi)氣體可來自：
(1)胃腸梗阻時，腔內(nèi)壓力升高，黏膜可有微細破損，氣體得以進入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫;沈維才等報道國內(nèi)一組46例PCI中36例(78%)患有十二指腸潰瘍，且30例合并幽門梗阻(65%)，支持此說。
(2)阻塞性肺氣腫等伴有劇烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡內(nèi)壓力增高。肺泡破裂，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達腸壁。已有人行動物模擬試驗獲得成功。
2.營養(yǎng)失調(diào)與化學反應(yīng)學說 有學者認為氣囊腫是淋巴管擴張。正常淋巴液中含有堿性碳酸鹽，當其與腸腔內(nèi)發(fā)酵的酸性產(chǎn)物接觸時，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮氣所取代，以致氣囊腫內(nèi)的氮氣含量占70%以上。已知用精白米喂養(yǎng)的豬可發(fā)生腸氣囊腫，以素食為主或幽門梗阻的患者較易發(fā)生本病，故發(fā)病可能與營養(yǎng)失調(diào)有關(guān)。亦有學者提出機械性理論不能解釋空氣在淋巴管內(nèi)積蓄之過程，而營養(yǎng)缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內(nèi)如何排出，因此認為機械性梗阻與營養(yǎng)不良兩種因素同時存在始能產(chǎn)生。
3.細菌學說 認為產(chǎn)氣細菌進入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病，在豚鼠腸壁注入產(chǎn)氣的革蘭陰性桿菌發(fā)生腸氣囊腫病。嬰兒死于本病者，在其囊腫內(nèi)可培養(yǎng)出此菌，吸氧治療后氣囊腫可消失，提示發(fā)病可能與產(chǎn)氣的厭氧菌有關(guān)。
4.病理形態(tài)及發(fā)病部位 病變腸管可見散在或密集囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發(fā)黏膜下病變突入腸腔。針刺破囊泡可見囊泡塌陷。顯微鏡檢見囊壁系薄層結(jié)締組織，囊內(nèi)表面覆有單層扁平或立方形上皮，并有多核巨細胞，囊腫周圍組織充血、水腫，有炎性細胞浸潤，有時并有結(jié)締組織增生和巨細胞性肉芽腫形成。
根據(jù)發(fā)病部位可分為小腸型和大腸型。大腸型好發(fā)部位在乙狀結(jié)腸和脾曲附近，升結(jié)腸和橫結(jié)腸有時也可見到，但直腸不發(fā)病。與三氯乙烯相關(guān)的腸氣囊腫全部為大腸型，小腸型多與消化管狹窄有關(guān)，最多見于幽門梗阻。
腸氣囊腫的癥狀
癥狀體征：本病自覺癥狀輕，含糊，可能長期沒有得到治療。多數(shù)腸氣囊腫是繼發(fā)于潰瘍合并幽門梗阻、炎癥性腸病、胃腸道腫瘤以及慢性腸梗阻等，其癥狀則主要為原發(fā)疾病的表現(xiàn)。少數(shù)特發(fā)性腸氣囊腫癥，在疾病某一時期可出現(xiàn)胃腸癥狀，也有偶然在體檢或其他疾病的相關(guān)檢查時發(fā)現(xiàn)者，主要癥狀為便血和腹痛。
1.便血多見泡沫狀血便，黏膜下腫瘤樣隆起的病變頂部的黏膜菲薄發(fā)生出血。
3.其他還可出現(xiàn)腹脹、便秘、腹瀉、體重下降和里急后重。如腸氣腫位于小腸而廣泛，可發(fā)生吸收不良綜合征。
由于癥狀無特異性，診斷主要依賴腹部平片、鋇灌腸、結(jié)腸鏡檢查。確定TCE性腸氣囊腫須滿足以下條件：
1.長期暴露在三氯乙烯環(huán)境中。
2.尿中可檢測到三氯化物。
3.腸氣囊腫為大腸型。腸氣囊腫癥常被伴發(fā)疾病的表現(xiàn)所掩蓋，很少單獨做出診斷，多在手術(shù)或特殊檢查中發(fā)現(xiàn)。
因此，必須提高對本癥的警惕性，凡有消化道梗阻、炎癥性腸病應(yīng)注意本癥存在。X線檢查發(fā)現(xiàn)膈下有游離氣體，又無腹膜炎體征，應(yīng)考慮本癥的可能。若發(fā)現(xiàn)肝與膈間有間位腸曲征提示PCI。
腸氣囊腫的診斷
腸氣囊腫的檢查化驗
1.糞便 多為黃稀便，可有少量紅白細胞或膿細胞，提示腸道炎癥存在。
2.TCE性腸氣囊腫 尿中可檢測到三氯化物。
1.影像檢查
(1)腹部平片：2/3的患者可以通過腹平片診斷。采取臥位及直立位平片，攝片前宜清潔灌腸。當氣囊小、數(shù)量又少時，多無特征性表現(xiàn)。若氣囊大而多，尤其位于漿膜下，則可見：
①充氣腸曲的邊緣可見聚簇或波浪狀的連續(xù)囊狀透光區(qū)，大小不等，自粟粒至葡萄大小，直徑通常1～2cm。
②氣囊破裂形成氣腹時，立位片可見膈下游離氣體，發(fā)生率在小腸型約為15%，結(jié)腸型約為2%。
③間位腸曲征(Chilaiditi’s sign)是氣腹時氣體積于橫膈和肝或胃底之間，使膈升高，肝或胃底下降，造成相當大的間隙，充氣的腸曲易上升而進入間隙內(nèi)，形成間位腸曲，氣囊腫的腸曲更易形成間位，使腸壁的囊狀透光區(qū)顯示更清晰，此征出現(xiàn)對該病診斷幫助甚大。
(2)鋇灌腸：可明確氣囊腫的分布部位及范圍，表現(xiàn)為在充鋇腸腔邊緣有大小不等的囊狀透光區(qū)，成串成簇分布，位于腸壁各層，其透光度不同于息肉和腫瘤，如氣囊在漿膜下，透光區(qū)常位于充鋇腸腔輪廓之外緣。若氣囊凸入腸腔之內(nèi)，則在腸腔邊緣可見較透亮的息肉樣的充盈缺損。
(3)腹部超聲：表現(xiàn)為在增厚的腸壁中可見多發(fā)和固定的線狀或不規(guī)則形高回聲區(qū)。若應(yīng)用高頻超聲探頭則更加有利于診斷。
(4)腹部CT：可顯示黏膜下或漿膜下多個囊樣透光區(qū)，有助于與腹部、盆腔其他疾病鑒別。如應(yīng)用螺旋CT多層次掃描，并口服造影劑可提高PCI的診斷率。
2.結(jié)腸鏡檢查 結(jié)腸鏡可以明確病變性質(zhì)。可見多個囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發(fā)黏膜下病變突入腸腔，顏色可以發(fā)白或發(fā)藍，觸之軟弱而具彈性，活檢鉗或穿刺針刺破時可以因氣流從氣囊流出產(chǎn)生尖銳的“嘶”的聲音，而后氣囊塌陷。伴隨感染時囊腫表面及周圍黏膜可以出現(xiàn)炎性反應(yīng)，表現(xiàn)不同程度的充血、水腫、糜爛等。
腸氣囊腫的鑒別診斷
1.腸源性囊腫 該病往往發(fā)生在回腸遠端，位于腸壁內(nèi)，多見于兒童，且一般為單發(fā)腫物。
2.結(jié)腸息肉和惡性腫瘤鑒別 主要依靠X線鋇餐和內(nèi)鏡檢查。X線鋇劑檢查時，息肉或腫瘤引起的充盈缺損不因鋇劑充盈量的多少而發(fā)生大小和形態(tài)的改變，且其密度較氣囊腫所致充盈缺損為高。結(jié)腸鏡及活組織檢查可確診。
3.腸淋巴管瘤 手術(shù)探查外觀相似，惟囊內(nèi)含有液體。
腸氣囊腫的并發(fā)癥
約3%的病例發(fā)生并發(fā)癥，主要有腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻、腸套疊、腸出血和腸穿孔。
腸氣囊腫的西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療 針對其致病原因，如肺氣腫、慢性支氣管炎、腸梗阻等進行相應(yīng)的針對性治療，是治愈的關(guān)鍵。
2.改善營養(yǎng) 據(jù)報道，加強營養(yǎng)并補充維生素B類藥物，可使癥狀緩解甚至消失，有較好的療效。
3.氧療 給患者連續(xù)高濃度的氧氣(70%～75%)吸入，可使血液內(nèi)氧分壓升高，而置換腸氣囊腫內(nèi)的氣體，從而使囊腫消失。
4.中藥治療 應(yīng)用大量三七(3～4.5g/d)及云南白藥(0.6g，口服，每6小時1次)，可能使病變緩慢，這可能是由于大量三七和云南白藥有活血化瘀之功效。有人用龜板、土茯苓、鵝不食草治療也取得了一定的療效。
5.藥物灌腸 有報道，以茶及云南白藥灌腸，或以濃茶加錫類散(1～2管，1次/d)保留灌腸，15天為一療程，休息10天可再進行下一療程，治療半年可痊愈，也有單用濃茶水灌場，1000ml/d，持續(xù)3個月后治愈的報道，認為可能與茶葉中所含鞣酸的收斂作用有關(guān)。
6.纖維結(jié)腸鏡下治療 發(fā)現(xiàn)氣囊腫后，先用活檢鉗將氣囊腫夾破，然后將內(nèi)鏡微波治療儀的同軸電纜通過內(nèi)鏡活檢孔插入，電極頭伸出活檢孔3～4cm，并接觸囊腫進行凝固。微波輸出功率可用40w，每次～3s，治療后局部黏膜呈灰白色凝固。此法具有組織損傷小、簡便、安全等優(yōu)點。
7.外科治療 對反復出血或不全梗阻的病例，有人主張可手術(shù)切除病變的腸段。但應(yīng)注意，不要用電切，以免氣囊腫內(nèi)氣體爆炸。
(二)預后
繼發(fā)性氣囊腫癥主要是針對原發(fā)性疾病進行治療，原發(fā)性疾病治愈，則氣囊腫隨之消失。手術(shù)治療，囊腫切除后預后良好，復發(fā)率低。
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