維生素B1缺乏病
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提示：本條目的主題不是維生素B1缺乏病（thiamine deficiency）是由于機(jī)體維生素B1（又稱硫胺素）不足或缺乏所引起的全身疾患，臨床上習(xí)慣稱本病為腳氣病。硫胺素是參與體內(nèi)糖及能量代謝的重要維生素，其缺乏可導(dǎo)致消化、神經(jīng)和心血管諸系統(tǒng)的功能紊亂。腳氣病臨床有三種類型即“干型”神經(jīng)腳氣。后者多發(fā)生成年長(zhǎng)者，伴有消耗癥狀，以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主。“嬰兒型”嚴(yán)重，表現(xiàn)為急性心血管癥狀，不及時(shí)救治可引起死亡。
目錄 |
病因病理
病因?qū)W
硫胺素在谷物在外皮和胚芽中含量很豐富，谷物中的硫胺素約90%存在于該部分。如加式過(guò)度，去凈外皮和碾掉胚芽為主食的許多國(guó)家和地區(qū)，我國(guó)南方數(shù)省亦有類似報(bào)道，至今仍不斷有新的病例發(fā)生。誘發(fā)腳氣病的病因除谷的的加工不當(dāng)外，淘米過(guò)分，烹調(diào)加熱時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，或加入蘇打都會(huì)造成硫胺素的損失及破壞。長(zhǎng)期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食亦易致病。多種慢性疾病如厭食、哎呀使硫胺素?cái)z入減少；慢性泄瀉、腸道寄生蟲癥可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收；肝功能有損害時(shí)干擾硫胺素在體內(nèi)的利用；甲狀腺功能亢進(jìn)、感染、或高溫、劇烈運(yùn)動(dòng)、孕婦、授乳等條件下皆增加體內(nèi)對(duì)硫胺素的需求，如無(wú)適當(dāng)硫胺素的補(bǔ)充內(nèi)對(duì)硫生腳氣病。常生食魚及貝類者則因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦為致病因素。醫(yī)源性硫胺素缺乏可見于靜脈營(yíng)養(yǎng)而未補(bǔ)充硫胺素，有報(bào)告三周后可因硫胺素缺乏而產(chǎn)生頑固性乳酸血癥。
病理改變
硫胺素在體內(nèi)先經(jīng)磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作為輔酶參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用，亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝，亦涉及脂肪酸及能量代謝，使組織中出現(xiàn)丙酮酸、乳酸的堆積。此外腦細(xì)胞內(nèi)丙氨酸產(chǎn)生過(guò)多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統(tǒng)導(dǎo)致功能障礙的生化基礎(chǔ)。
病理病變可見多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，有節(jié)段性變性和髓鞘脫失。下肢最長(zhǎng)的神經(jīng)如坐骨神經(jīng)最先受累。有雪旺（Schwann′s）細(xì)胞水腫、空泡變性甚至崩縮。顱神經(jīng)（第Ⅲ、Ⅵ對(duì)）、迷走神經(jīng)（喉返神經(jīng)）也有變性。軟腦膜有充血，小動(dòng)脈周圍有針尖樣出血。間腦、延腦附近有神經(jīng)細(xì)胞消失，膠質(zhì)細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。心臟則因心功能不全擴(kuò)張肥大，尤以右室更甚。顯微鏡下見心肌纖維細(xì)胞及間質(zhì)水腫，重者細(xì)胞變性壞死。肺動(dòng)脈、全身周圍毛細(xì)胞血管和小動(dòng)脈亦見擴(kuò)張。
硫胺素缺乏時(shí)，增多的丙酮酸可抑制膽堿乙酰化酶的活性，使乙酰膽堿合成減少。又由于焦磷酸硫胺素生成減少，膽堿酯酶活性加強(qiáng)，乙酰膽堿的水解也加速，使神經(jīng)傳導(dǎo)受影響。因此胃腸疲乏蠕動(dòng)變慢，消化液分泌減少。糖代謝的障礙又使細(xì)胞功能下降，乃出現(xiàn)各種消化道癥狀。病理可見腸道充氣擴(kuò)張、粘膜出血，濾泡腫脹，腸系膜淋巴結(jié)腫大。此外，肝和腎臟有瘀血和脂肪變性。
臨床表現(xiàn)
腳氣病分為干性腳氣病 、 濕性腳氣病 和 嬰兒腳氣病3種，分別要有以下癥狀：
神經(jīng)系統(tǒng) 中樞與周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害，稱為干性腳氣病（dry beriberi）。維生素B1缺乏引起的周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變典型表現(xiàn)為上升性對(duì)稱性的感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)及反射功能受損。起病多從肢體遠(yuǎn)端開始，下肢多見于上肢，可有灼痛或異樣感覺(jué)，呈襪套型分布，逐漸向肢體近端發(fā)展，原來(lái)感覺(jué)過(guò)敏處漸趨遲鈍，甚則痛覺(jué)，溫覺(jué)及振動(dòng)感覺(jué)依次消失。伴肌力下降，肌肉酸痛，以腓腸肌為著，上下樓梯困難。繼而足、趾下垂，肌肉攣縮，臥床不起。腱、膝等反射功能少數(shù)初期亢進(jìn)，但一般以后均減退或消失，部分患者治愈后反射仍不能完全恢復(fù)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可累及迷走神經(jīng)，視神經(jīng)，動(dòng)眼神經(jīng)，外展神經(jīng)，聽神經(jīng)，喉返神經(jīng)，膈神經(jīng)等。表現(xiàn)為Wenicke-Korsakoff綜合征。癥狀包括嘔吐，眼球震顫（水平多于垂直震顫），眼肌麻痹，發(fā)熱，共濟(jì)失調(diào)，神志變化，進(jìn)而昏迷，亦可伴有記憶缺失，學(xué)習(xí)能力下降及虛構(gòu)癥等。
心血管系統(tǒng) 心血管系統(tǒng)損害稱為濕性腳氣病（wet beriberi）。表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，周圍血管擴(kuò)張，靜息時(shí)心動(dòng)過(guò)速，氣促，胸痛，水腫。如不及時(shí)治療，可致急性心力衰竭，往往突然發(fā)生，病情危急，呼吸極度困難，心率加速，心濁音界向二側(cè)明顯擴(kuò)大，心音呈鐘擺音，心前區(qū)有收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。動(dòng)脈壓稍低，脈壓差大，靜脈壓顯著升高，頸及股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。肝臟腫大，全身浮腫，少尿。心電圖示心動(dòng)過(guò)速，P-R間期縮短，T波雙相或倒置，低電壓，Q-T間期延長(zhǎng)。嬰幼患兒以心臟累及為主，表現(xiàn)為食欲不振，嘔吐，煩躁不安，失眠，發(fā)展迅速可致角弓反張，抽搐，心力衰竭，可致死亡。患兒母親常系隱性或有臨床表現(xiàn)的腳氣病患者。
嬰兒腳氣病
1、嬰兒腳氣病發(fā)病常很突然，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主者稱腦型；突發(fā)心力衰竭者稱心型。年長(zhǎng)兒癥狀近似成人，以水腫和多發(fā)性神經(jīng)炎為主。年長(zhǎng)兒患周圍性神經(jīng)炎者呈現(xiàn)蹲踞時(shí)起立困難、膝反射消失、擠壓腓腸肌疼痛。
2、常有乏力、精神萎倦、食欲不振、嘔吐、腹瀉或便秘，伴腹痛、腹脹、體重減輕、生長(zhǎng)發(fā)育滯遲等。可早期出現(xiàn)下肢踝部水腫，甚至延至全身，或伴發(fā)心包、胸腔、腹腔積液。
3、常先表現(xiàn)煩躁不安、哭聲嘶啞，以至失音，繼而神情淡漠、反應(yīng)遲鈍、喂食嗆咳、嗜睡，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生昏迷驚厥。有時(shí)昏迷驚厥可突然發(fā)生。
4、常突發(fā)心力衰竭，嬰兒煩躁不安、尖叫、嗆咳、氣促、出冷汗、唇指(趾)青紫。
5、孕母缺乏維生素B1，新生兒可患先天性腳氣病，表現(xiàn)為哭聲無(wú)力、神情萎靡、吸吮力弱、水腫、嗜睡。
檢查
1、血常規(guī)、尿常規(guī)。維生素B1負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)蛑信懦隽繙p少。
2、血液丙酮酸、硫胺素檢查。血丙酮酸、乳酸濃度增高；紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低。
3、心電圖檢查。
治療
1、一般治療：調(diào)整飲食，供給乳母和病兒富含維生素的食物。喂母乳的嬰兒應(yīng)同時(shí)治療乳母，必要時(shí)暫停母乳喂養(yǎng)。
2、維生素B1治療：
（1）輕癥患者：給予口服維生素B1。
（2）重癥（如心型、腦型）及消化道功能紊亂者：應(yīng)注意靜脈注射忌用葡萄糖溶液稀釋，以免因血中丙酮酸增加而加重病情。腎上腺皮質(zhì)激素、ACTH、過(guò)量的煙酸和葉酸均妨礙維生素B1的利用，均應(yīng)避免。
3、對(duì)癥治療：如糾正心力衰竭、抗驚厥治療等。
一般維生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5～10mg，每日3次。如不能口服，或腸道吸收不良，可肌肉注射10mg，每日～2次。對(duì)病情危重者，應(yīng)立即給予50～100mg硫胺素靜脈或肌肉注射。以后每4小時(shí)注射20～40mg，心衰水腫明顯可輔以利尿劑，直至心力衰竭癥狀消失為止。一般24～96小時(shí)內(nèi)癥狀可緩解，然后改為口服硫胺素10mg，每日3次。同時(shí)給予酵母片或復(fù)方維生素B，可預(yù)防或補(bǔ)充體內(nèi)其他B族維生素不足。對(duì)誘發(fā)本病的疾病，如傷寒，消化道疾病，甲狀腺功能亢進(jìn)，糖尿病等，亦應(yīng)積極治療。
腳氣病的預(yù)防保健
腳氣病應(yīng)該如何預(yù)防 ：
體內(nèi)不能制造硫胺素，貯備量也有限，人的腸道細(xì)菌雖能合成硫胺素，但數(shù)量很少而且主要為焦磷酸酯型，腸道不易吸收。故必須每日從食物中攝入維生素B1。 預(yù)防腳氣病重要措施之一為加強(qiáng)糧食加工的衛(wèi)生監(jiān)督和指導(dǎo)，防止谷物輾磨中硫胺素的過(guò)程耗損。另外應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)衛(wèi)生的宣教，尤于產(chǎn)米地區(qū)及以米為主食者，強(qiáng)調(diào)儀器品種多樣化及平衡性膳食的重要意義。 天然食品中硫胺素含量每100克中以豬肉最高0.5～1.2mg（其它肉類為0.1～0.2mg），豬肝0.4mg，黃豆0.8mg，糙秈0.34mg，止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋類每100克中含硫胺素不大于0.1mg。故肉類、豆制品皆為硫胺素很好的來(lái)源。對(duì)孕婦、乳母、青少年、體力勞動(dòng)者宜增添這類食品。腳氣病流行地區(qū)可分發(fā)預(yù)防劑量的維生素B1日常服用。 維生素B1的每日需要量為嬰兒0.5mg，兒童1～1.5mg，孕婦和乳母2～3mg。 腎上腺皮質(zhì)激素和促腎上腺皮質(zhì)激素能對(duì)抗硫胺素的生理作用，阻礙丙酮酸的氧化。過(guò)多量的葉酸或煙酸都會(huì)阻礙硫胺素在肝內(nèi)的加磷作用。利尿劑可使硫胺素的排泄增加。上述情況應(yīng)予注意以避免醫(yī)源性腳氣病的發(fā)生或加重。
相關(guān)歷史
1630年，一位叫邦突斯的荷蘭醫(yī)生首先發(fā)現(xiàn)了腳氣病。按照他的解釋，當(dāng)時(shí)“腳氣”的意思是指綿羊，因?yàn)椤盎歼@種疾病的人，在走路時(shí)像綿羊一樣膝部搖動(dòng)和腿抬高”。1882年，日本的一位將軍觀察到許多船員發(fā)生腳氣病。并注意到食物的質(zhì)量對(duì)此病具有重要的影響。他在給船員每日的白米口糧中添加肉、蔬菜及面包后，發(fā)病者的數(shù)量大大減少。
現(xiàn)已研究證實(shí)，腳氣病是由于缺乏維生素B1而引起的一種以消化、循環(huán)和神經(jīng)系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的全身性疾病。
腳氣和腳氣病的區(qū)別
腳氣是一種極常見的真菌感染性皮膚病，一般是指足部的霉菌感染，可出現(xiàn)水泡、糜爛、脫皮、干裂、瘙癢等癥狀。腳氣病是一種由于人體缺乏維生素B1而引起的全身性疾病。主要發(fā)生在長(zhǎng)期以精白米為主食，而又缺乏其他副食補(bǔ)充的人群身上。患者早期表現(xiàn)為胃部不適、便秘、易激動(dòng)、易疲勞、記憶力減退、失眠、體重下降等。病情進(jìn)一步發(fā)展可發(fā)生以肢端麻木、感覺(jué)異常、站立困難等為主要表現(xiàn)的多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，以及腳氣性心臟病和腳氣性精神病。治療腳氣病以改善飲食營(yíng)養(yǎng)為主，多食粗糧、豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟，避免食物加工過(guò)度。戒除大量飲酒、飲咖啡等生活習(xí)慣，必要時(shí)口服維生素B1片。
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