歪嘴風(fēng)
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目前尚不十分清楚，一般認(rèn)為是位于面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)受急性非化膿性炎癥的影響，引起急性面神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為病側(cè)面部表情肌癱瘓。起病前，部分病人有受風(fēng)寒或病側(cè)耳后吹涼風(fēng)史。
面神經(jīng)炎可發(fā)生在任何年齡，以男性青壯年較易發(fā)病。絕大多數(shù)患者為一側(cè)面肌受累，雙側(cè)影響者極少見(jiàn)。起病突然，約半數(shù)病人在 發(fā)病前有耳后疼痛并向后枕部擴(kuò)散 的前驅(qū)癥狀，經(jīng)數(shù)小時(shí)或1～2天后 很快發(fā)生同側(cè)面部表性肌癱瘓。面 部表情動(dòng)作和隨意動(dòng)作均不能做， 說(shuō)話(huà)不便，病側(cè)面部繃緊感，漱口。
飲水時(shí)，水從患側(cè)口角外流，進(jìn)食時(shí)，食物停滯于病側(cè)面頰與牙齒之間，說(shuō)話(huà)漏氣，病側(cè)流淚。面部二側(cè)不對(duì)稱(chēng)，病側(cè)溝紋變淺或消失。眼裂變大甚至不能閉合。病側(cè)口角低。人中偏向健側(cè)，露齒更明顯。鼓氣、吹哨時(shí)，病側(cè)漏氣。病側(cè)不能皺額、蹙眉。少數(shù)患者因面神經(jīng)病變的位置較高，還可出現(xiàn)病側(cè)舌前半部味覺(jué)障礙和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏現(xiàn)象。
而神經(jīng)炎的預(yù)后一般良好，經(jīng)治療，約70～80%可在1～2周后開(kāi)始逐漸恢復(fù)，l～3月完全或基本治愈，但是，少數(shù)患者面癱長(zhǎng)期不恢復(fù)或恢復(fù)不完全，并可出現(xiàn)面肌痙攣或面部聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為瞬目時(shí)，病側(cè)上唇抽動(dòng)，露齒時(shí)，病側(cè)眼睛不自主地閉合。面肌痙攣和聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)在情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)更明顯，此為面神經(jīng)炎的后遺癥。面神經(jīng)炎治愈后大多不再?gòu)?fù)發(fā)，僅個(gè)別可能復(fù)發(fā)。
急性起病的一側(cè)面部表情肌癱瘓而無(wú)其他顱神經(jīng)及肢體受影響為面神經(jīng)炎的診斷要點(diǎn)。如患者出現(xiàn)雙側(cè)面癱時(shí)，需作進(jìn)一步的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要時(shí)應(yīng)作腦脊液檢查，以排除急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。若一側(cè)面癱同時(shí)出現(xiàn)其他顱神經(jīng)損害及肢體癱瘓時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查有否腦部或顱底病變。當(dāng)僅表現(xiàn)下半面部表情肌癱瘓而上半面部表情肌不受影響時(shí)，或伴有同側(cè)肢體癱瘓時(shí)，應(yīng)考慮對(duì)測(cè)大腦半球病變，如腫瘤、炎癥或腦血管疾病等。
神經(jīng)炎急性期治療可選用強(qiáng)的松、地塞米松、水楊酸鈉、地巴吐、煙酸、維生素BI、B12等藥物，適當(dāng)配合理療和針灸，在耳后給予熱敷或其他透熱療法。病人可對(duì)著鏡子用手按摩癱瘓的面肌，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，以促進(jìn)恢復(fù)。眼睛不能閉合者宜用眼罩，以保護(hù)角膜。面神經(jīng)功能一年以上尚未恢復(fù)者，可肯定已不能恢復(fù)。為了改善面部外形的對(duì)稱(chēng)性，可考慮作面副神經(jīng)吻合術(shù)。
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面神經(jīng)炎時(shí)血清免疫指標(biāo)有何變化
?
目前,面神經(jīng)炎的病因有許多不同觀(guān)點(diǎn)。國(guó)外有人提出:面神經(jīng)炎為遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳;也有人認(rèn)為:本病與病毒感染有關(guān)，特別是EB病毒、帶狀皰疹病毒;還有人認(rèn)為:該病與病毒感染免疫反應(yīng)有關(guān)，是炎癥感染基礎(chǔ)上神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)免疫調(diào)節(jié)功能異常造成的。國(guó)外有人通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)血漿IgG可通過(guò)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的末梢進(jìn)入其軸突，甚至達(dá)到胞體。這些Ig G進(jìn)入神經(jīng)元軸突的機(jī)率不是均等的,而是受選擇的，特異性“抗突觸體IgG”優(yōu)先被攝入。與此同時(shí)，一些研究者也觀(guān)察到,不同特異性IgG進(jìn)入神經(jīng)元后可與不同的細(xì)胞成分特異結(jié)合，阻礙神經(jīng)細(xì)胞的正常功能。由此可以推論，面神經(jīng)炎患者血漿中存在一定異常的IgG，可與面神經(jīng)元及末梢神經(jīng)間有高度親合力，被優(yōu)先攝入面神經(jīng)元的軸突，與其結(jié)合，使面神經(jīng)的功能發(fā)生障礙。臨床稱(chēng)之為面神經(jīng)炎。日本中村正二研究了30例面神經(jīng)炎，發(fā)現(xiàn)7例IgG ，9例IgA，9例IgM顯示高值，進(jìn)而提出面神經(jīng)炎與免疫球蛋白的異常有關(guān)。
柳忠蘭等對(duì)75例面神經(jīng)炎患者做了血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)，總補(bǔ)體（CH50)、補(bǔ)體第三成分（C3）及循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC)測(cè)定。結(jié)果發(fā)現(xiàn):面神經(jīng)炎組IgG、IgA明顯高于健康人對(duì)照組，有非常顯著差異（P＜0.01）。IgM、CH50、C3與健康人對(duì)照組比較無(wú)顯著差異。CIC陽(yáng)性率明顯高于健康人對(duì)照組（P＜0.01）。在復(fù)發(fā)11例中，7例CIC陽(yáng)性，4例陰性。表明面神經(jīng)炎患者存在免疫功能異常。
牛淑清等觀(guān)察了98例面神經(jīng)炎血中免疫指標(biāo)的變化,其中95例在發(fā)病后3～10天內(nèi)，3例發(fā)病后15天內(nèi),其結(jié)果:IgG最高19.1g／L，最低0.25g／L，其中高于正常88例，正常9例，低于正常1例。IgA最高7.4g／L，最低0.3g／L，其中高于正常87例，正常10例，低于正常 1例。IgM最高4.33g／L，最低0.29g／L，其中高于正常73例,正常13例，低于正常12 例。
綜上,發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)炎與免疫球蛋白的變化有關(guān)，說(shuō)明面神經(jīng)炎患者存在著體液功能異常，而IgG是血清中免疫球蛋白的主要成份，占血清中免疫球蛋白總量的75％。IgG的異常變化與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元末梢的特殊親和力是導(dǎo)致面神經(jīng)炎的重要因素。因此，臨床上如何能阻止血漿中特異性IgG進(jìn)入面神經(jīng)元的軸突是非常重要的。
面神經(jīng)炎的腦脊液細(xì)胞學(xué)有何改變?
謝海峰等人對(duì)14例面神經(jīng)炎的腦脊液細(xì)胞學(xué)的變化進(jìn)行觀(guān)察，與臨床的關(guān)系作了初步探討。14例面神經(jīng)炎均為住院病人，經(jīng)各種檢查已排除其他疾病所引起的周?chē)?a href="/w/%E9%9D%A2%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E9%BA%BB%E7%97%B9" title="面神經(jīng)麻痹">面神經(jīng)麻痹，按常規(guī)腰穿取腦脊液，侯氏微型腦脊液細(xì)胞沉淀器離心沉淀，MGG染色和鏡檢。
14例中,男5例，女9例，年齡24～55歲，腰穿壓力正常，腦脊液蛋白升高8例，14例腦脊液細(xì)胞改變：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.68±2.12，單核樣細(xì)胞0.33±0.13，激活型單核樣樣細(xì)胞0.0 8±0.097，小淋巴細(xì)胞0.60±0.22，轉(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞0.21±0.14，淋巴樣細(xì)胞0.019±1 .43× 10-4，出現(xiàn)漿細(xì)胞3例，嗜中性粒細(xì)胞2例，淋巴細(xì)胞與單核樣細(xì)胞的比例為69.06:30.73 。為探討本病的腦脊液細(xì)胞改變與臨床的關(guān)系,分別從病損部位、病因、腰穿過(guò)程、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療等四個(gè)面作統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，結(jié)果：病損部位比較，僅膝狀神經(jīng)節(jié)的轉(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞顯著多于其他部位者（P＜0.05）；病因方面，帶狀皰疹組與感冒后組轉(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞改變有顯著性差異（P＜0.05）；漿細(xì)胞出現(xiàn)僅見(jiàn)于帶狀皰疹組；腰穿時(shí)間與激素治療各種細(xì)胞學(xué)改變無(wú)顯著性差異。
面神經(jīng)炎的腦脊液細(xì)胞學(xué)與臨床有何關(guān)系?
根據(jù)侯熙德等人報(bào)導(dǎo)的正常和病理性腦脊液細(xì)胞成分為標(biāo)準(zhǔn)，14例中，除1例細(xì)胞自溶，其余13例均為異常腦脊液細(xì)胞學(xué)，占92.9％，其中刺激性淋巴細(xì)胞出現(xiàn)率為100％，激活型單核樣細(xì)胞的出現(xiàn)率為61.5％，淋巴樣細(xì)胞出現(xiàn)率為46.2％，但白細(xì)胞計(jì)數(shù)超過(guò)正常者僅 28.6％，也就是說(shuō)多數(shù)為細(xì)胞成分的改變，從腦脊液細(xì)胞學(xué)方面說(shuō)明面神經(jīng)炎腦脊液免疫活性細(xì)胞異常。1例曾作腦脊液免疫學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)IgG、IgA、IgM、C3、C4均顯著增高，但血清免疫學(xué)未見(jiàn)異常。雖然本病根據(jù)臨床即可診斷，但動(dòng)態(tài)觀(guān)察其腦脊液細(xì)胞學(xué)及體液免疫功能的改變，對(duì)治療方案的選擇及用藥時(shí)間、療效的觀(guān)察、預(yù)防復(fù)發(fā)等均可能有一定客觀(guān)實(shí)用價(jià)值。
面神經(jīng)炎如何應(yīng)用促進(jìn)末梢神經(jīng)再生及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物？
(1)堿性成纖維生長(zhǎng)因子（Basic Fibroblast Growth Factor BFGF)
該藥可激活受損部位受抑細(xì)胞活力，促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞分化，誘導(dǎo)軸突生長(zhǎng)，豐富神經(jīng)分布，支持神經(jīng)存活生長(zhǎng)，延續(xù)神經(jīng)細(xì)胞的死亡，促進(jìn)與外周神經(jīng)聯(lián)系的成肌纖維細(xì)胞的生長(zhǎng)增殖及正常生理活動(dòng)，增強(qiáng)神經(jīng)－肌肉的活動(dòng)能力。
①肌肉注射，每日一次，每次～4000IU，2～4周為一療程。
②穴位注射，局部取陽(yáng)白、太陽(yáng)、四白、頰車(chē)、承漿、顴等穴,每次IU，2～3穴/次， 2日1次。
(2)腦神經(jīng)生長(zhǎng)素注射液(Injectid Cranial Nerve Growth-ine)
本藥改善腦組織的血液循環(huán)，使腦和神經(jīng)系統(tǒng)的營(yíng)養(yǎng)得到充分的供應(yīng)。促進(jìn)體內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)的轉(zhuǎn)化、攝取和釋放，直接補(bǔ)充神經(jīng)介質(zhì)和介質(zhì)前體，縮短神經(jīng)反射的時(shí)間，改善神經(jīng)反射。保護(hù)神經(jīng)免受化學(xué)毒物和病毒感染的侵害。
用法：
①肌肉注射，每次～2支(2～4ml)，每日～2次，每月療程；
②穴位注射，每次～2支(2～4ml)，每日～2次，每月療程。
(3)彌可保(鈷賓酰胺制劑)注射劑（Methycobal Iajection)
本藥能抑制神經(jīng)病理學(xué)、電生理學(xué)中變性神經(jīng)的出現(xiàn)，在壓迫豚鼠面部神經(jīng)，造成面部神經(jīng)麻痹的模型實(shí)驗(yàn)中，通過(guò)神經(jīng)再生過(guò)程的眼哈閉鎖反射，誘發(fā)肌電圖及組織學(xué)研究，證明本藥具有與類(lèi)固醇同樣的恢復(fù)麻痹效果。
用法：成人1日1次安培瓦（含鈷酰胺500ug)，一周3次，肌注或靜注，可按年齡、癥狀酌情增減。
(4)維生素B族
維生素B1，每次～30mg，日3次，口服。
維生素B12，每次mg，日3次，口服。
面神經(jīng)炎與家族性有關(guān)嗎?
面神經(jīng)炎較常見(jiàn),但家族性面神經(jīng)炎較為罕見(jiàn)。在貝爾氏麻痹病人中，家族性發(fā)生率報(bào)告不一，分別為2.4％、6％、28.6％。國(guó)內(nèi)報(bào)導(dǎo)一家系6例罹患本病。
病例摘要：先證者，30歲，男，汽車(chē)司機(jī)，入院前一天中午在駕駛室內(nèi)睡眠后約1小時(shí)，出現(xiàn)面部不對(duì)稱(chēng)，口眼歪斜，在本單位醫(yī)院經(jīng)針刺治療癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，次日入我院。既往健康、嗜煙酒，家族史陽(yáng)性，父母非近親婚配。查體：一般狀況佳，左側(cè)面部表情肌癱瘓。左額紋消失，眼裂大，鼻唇溝淺，左眼閉合不全，示齒時(shí)口角向右歪斜，吹口哨、鼓腮時(shí)左側(cè)口角漏氣，余無(wú)異常。血尿常規(guī)無(wú)異常，ASO(一)，肝功(一)，免疫球蛋白IgG26.8g／L，I gA1.476g/L，IgM1.78g/L。腦電圖正常。經(jīng)紅外線(xiàn)局部照射、牽正散面部外敷及強(qiáng)的松等藥物治療56天,左面部表情肌癱瘓不全恢復(fù)出院。
家系調(diào)查：先證者6個(gè)同胞中4人（大姐、三姐、二哥及本人）、其母及其大姐之長(zhǎng)子,6 個(gè)同胞的11個(gè)子女、一家代共6人患過(guò)該病。母親分別于7、21、54歲時(shí)發(fā)病三次，均為左側(cè)病變，同胞4人于28～30歲時(shí)發(fā)病，大姐長(zhǎng)子于12歲時(shí)發(fā)病。全部患者的臨床表現(xiàn)均與先證者相似，且能查到3人（母親、三姐、大姐長(zhǎng)子）遺留左側(cè)輕度周?chē)悦姘c。先證者父系家族史陰性。
高橋昭等提出:面神經(jīng)炎為遺傳性疾病，并認(rèn)為屬常染色體顯性遺傳。從本家系譜來(lái)看有如下特點(diǎn):①先證者之母是本病患者；②同胞6人發(fā)病4人，且男女各半；③雙親大哥二姐無(wú)病時(shí)其子女未發(fā)病；④可看到連續(xù)三代患本病。綜上所述，基本符合常染色體顯性遺傳方式。因條件所限,未能對(duì)本家系患者行染色體檢查。呂冰清最近報(bào)告一家系連續(xù)四代男女共8人發(fā)生本病，并對(duì)先證者進(jìn)行了外周血淋巴細(xì)胞G帶分析，但未發(fā)現(xiàn)核型異常。
本家系中先證者發(fā)病前有受涼史，家族史陽(yáng)性，有吸煙、飲酒嗜好,免疫球蛋白IgG增高。推測(cè)本病并非由單一病因所致，很可能是在遺傳因素、免疫功能異常等內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上，由受風(fēng)寒、感染、吸煙、飲酒等外在因素觸發(fā)而致病。為預(yù)防本病，尋找有效的治療方法，今后仍需進(jìn)行多方面病因?qū)W的深入研究。
國(guó)外報(bào)告一個(gè)家族，父親及其子女共8人有反復(fù)發(fā)作的貝爾氏麻痹20次，其中4人有多次突發(fā)性眼球運(yùn)動(dòng)障礙（包括外展、滑車(chē)及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹），偶有面部疼痛、味覺(jué)和泌淚功能異常，其他神經(jīng)學(xué)檢查正常，部分病人腦CT、EEG、CSF等檢查亦無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。面神經(jīng)和眨眼反射研究證實(shí):反應(yīng)振幅不對(duì)稱(chēng)性減弱，無(wú)傳導(dǎo)延遲和傳導(dǎo)阻滯，肌電圖揭示有慢性失神經(jīng)和神經(jīng)再生征象。本組病例首次發(fā)病年齡為13至73歲，6例在40歲以后發(fā)病，眼球運(yùn)動(dòng)麻痹均在49歲以后出現(xiàn)，所有病例瞳孔正常。家族性復(fù)發(fā)性貝爾氏麻痹罕見(jiàn)，在報(bào)告的18個(gè)家系中，遺傳方式很可能為常染色體顯性遺傳，其病因不明，可能與寒冷、糖尿病有關(guān)，電診斷研究證實(shí)有受累面神經(jīng)的軸突喪失，無(wú)節(jié)段性脫髓鞘證據(jù)，且研究提示:神經(jīng)功能異常非先天性。部分病例味覺(jué)及泌淚功能受影響，提示鼓索的損傷既可是近端也可是遠(yuǎn)端;動(dòng)眼神經(jīng)麻痹不伴瞳孔改變提示:面肌和眼球運(yùn)動(dòng)麻痹不是由于先天的顱骨孔狹窄壓迫所致。
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