顱神經(jīng)損害
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顱神經(jīng)損害
cranial nerve injury
引起其他周圍神經(jīng)疾病的各種病因，均可引起顱神經(jīng)損害。顱神經(jīng)的損害可以是單一的，稱單顱神經(jīng)病，但由于顱神經(jīng)的分布較集中，尤其在某些共同通道，故局部因素常可損害相鄰的兩個(gè)或兩個(gè)以上的顱神經(jīng)，屬多數(shù)性單神經(jīng)病，但其病因可與單神經(jīng)病相似，損害的部位可在顱內(nèi)或顱外，顱內(nèi)者可在腦內(nèi)（束性）或腦外。Ⅲ～Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)核在腦干，故腦干內(nèi)損害時(shí)可有顱神經(jīng)癥狀，其特點(diǎn)是交叉性癱瘓，不少顱神經(jīng)病繼發(fā)于腫瘤、腦膜炎、血管性疾病、脫髓鞘疾病、脊髓空洞癥等，有時(shí)為全身性疾病局部的或早期表現(xiàn)，應(yīng)注意鑒別。
舌咽、迷走、副及舌下神經(jīng)損害
glossopharyngeal vagus parasympathetic and hypoglossus nerve injury
舌咽、迷走、副及舌下神經(jīng)均起自延髓，離延髓后的行徑又密切相鄰，全稱為后組顱神經(jīng)，常常同時(shí)受累。其中舌咽和迷走神經(jīng)有共同起始核和密切的周圍徑路，故臨床上尤多合并損害，產(chǎn)生延髓麻痹。但原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛為單獨(dú)受累。
【病因和機(jī)理】 引起舌咽、迷走、舌下與副神經(jīng)損害的病因甚多，常見的有顱底凹陷癥、環(huán)枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發(fā)性神經(jīng)炎、顱神經(jīng)炎、腦膜炎、外傷等。由于其病因不同發(fā)病機(jī)理亦不同，如炎癥浸潤、脫髓鞘改變等。
1.舌咽、迷走神經(jīng)癱瘓:可引起延髓麻痹，表現(xiàn)為構(gòu)音障礙和吞咽困難。構(gòu)音障礙可為聲音嘶啞，出現(xiàn)鼻音、言語不清，甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙，時(shí)有嗆咳，重者完全不能吞咽。檢查可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)軟腭不能上提，一側(cè)者可見懸雍垂向健側(cè)移動(dòng)。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。
2.副神經(jīng)癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓，肌張力低、肌萎縮，轉(zhuǎn)頭困難。一側(cè)副神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)為頭不能轉(zhuǎn)向健側(cè)，斜方肌癱瘓，肌張力低，肌萎縮，并不能聳肩。
3.舌下神經(jīng)癱瘓:伸舌向患側(cè)歪側(cè)，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。
4.舌咽神經(jīng)痛。
【鑒別診斷】
（一）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammutory demyelinating polynearopathy）首發(fā)癥狀，常為四肢對(duì)稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙。可有多根顱神經(jīng)同時(shí)受損，也可以單一顱神經(jīng)受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經(jīng)等，表現(xiàn)為頭后仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質(zhì)—細(xì)胞分離現(xiàn)象。
（二）寰枕部畸形（congenital anomalies of atlanto- occpital region）多有短頸或斜頸，后發(fā)際低，面部不對(duì)稱等。起病緩慢，神經(jīng)系統(tǒng)檢查癥狀主要為后組顱神經(jīng)、小腦、上頸部脊髓及頸神經(jīng)受壓癥狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛，常由于頭部活動(dòng)或體力勞動(dòng)引起，共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、眼球震顫相對(duì)多見，個(gè)別病例有構(gòu)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮，胸鎖乳突肌無力，面神經(jīng)麻痹、耳聾等。顱骨平片進(jìn)行顱底壓跡測(cè)量可呈異常改變。
（三）小腦橋腦角腫瘤（cerebellopontine angle tumours） 患者起病緩慢，表現(xiàn)橋小腦角綜合征與顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀，當(dāng)腫瘤向下發(fā)展，壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)、可引起吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見。頭顱CT、MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤生長部位。
（四）顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤（intracranial metastatic tumors） 來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后組顱神經(jīng)而致癱瘓。病程短，可有血性鼻分泌物，頸淋巴結(jié)多有轉(zhuǎn)移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實(shí)。
（五）蛛網(wǎng)膜粘連（arachnoid membrane adhesim） 病前多有發(fā)熱史，亦可有腦膜炎的慢性病史，病程長，可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹癥狀，如吞咽困難、聲音嘶啞、構(gòu)音不清、面神經(jīng)麻痹等，腦脊液檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。
（六）中樞性（假性）延髓麻痹（central bulbar paralysis） 又稱上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性或核性延髓麻痹，系雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損引起。可見于腦動(dòng)脈硬化，多發(fā)性腦梗塞，腦炎等。臨床表現(xiàn)主要為講話言語不清，吞咽困難較輕，是由于舌不能把食物運(yùn)至咽部引起。咽反射仍存在，下頜反射、掌頦反射等腦干反射可亢進(jìn)；可伴有錐體束征及強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
（七）脊髓空洞癥：病變累及延髓稱延髓空洞癥，疑核受侵表現(xiàn)同側(cè)軟腭和聲帶麻痹，飲水嗆咳，吞咽困難和構(gòu)音障礙。三叉神經(jīng)脊束核受累，出現(xiàn)同側(cè)買你不核性痛溫覺缺失。舌下神經(jīng)癱瘓:伸舌向患側(cè)歪側(cè)，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。
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