甲狀旁腺功能減退
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甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素（PTH）分泌過少而引起的一組臨床癥群，表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥與血清PTH減少或不能測得。本癥也可由于靶細胞對PTH反應(yīng)缺陷所致，稱為假性甲狀旁腺功能減退癥。
目錄 |
癥狀體征
甲狀旁腺功能減退癥的癥狀取決于低鈣血癥的程度與持續(xù)時間。但血清下降的速度也具有重要作用。
低鈣血癥的臨床表現(xiàn)首先可出現(xiàn)指端或嘴部麻木和刺痛，手足與面部肌肉痙攣，隨即出現(xiàn)手足搐搦（血清鈣一般在2mmol/L以下），典型表現(xiàn)為雙側(cè)拇指強烈內(nèi)收，掌指關(guān)節(jié)屈曲，指骨肩關(guān)節(jié)伸張、腕、肘關(guān)節(jié)屈曲，形成鷹爪狀，有時雙足也呈強直性伸展。膝髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)作時可有疼痛，但由于形狀可怕，患者常異常驚恐，因此搐搦加重；有些患者，特別是兒童可出現(xiàn)驚厥或癲癇樣全身抽搐。如不伴搐搦有，?？烧`診為癲癇大發(fā)作。手足搐搦發(fā)作時也可伴有喉痙攣與喘鳴由于缺氧，又可誘發(fā)癲癇樣大發(fā)作。有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)手足抽搐。其神經(jīng)肌肉興奮性增高主要表現(xiàn)為Chevostek征與Trousseau征陽性。
除了上述表現(xiàn)外，低鈣血癥還可引起下列表現(xiàn)。頭顱攝片可發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者有基底經(jīng)節(jié)鈣化，并可出現(xiàn)錐體外神經(jīng)癥狀，包括典型的帕金森病的表現(xiàn)。糾正低鈣血癥可使癥狀改善。少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高與視乳頭水腫。
慢性甲狀腺功能減退癥患者可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，包括煩躁、易激動、抑郁或精神病。兒童患者常有智力發(fā)育遲緩與牙齒發(fā)育障礙。
白內(nèi)障在本病患者中較為常見，可嚴重影響視力，糾正低鈣血癥可使白內(nèi)障不再發(fā)展。長期甲狀旁腺功能減退癥使皮膚干燥、脫屑，指甲出現(xiàn)縱劑嵴，毛發(fā)粗而干，易脫落，易得念珠菌感染。血鈣糾正后，上述癥狀也能好轉(zhuǎn)。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)QT時間延長，血清鈣糾正后，心電圖改變也隨之消失。
疾病病因
本癥可由多種原因所引起。較常見者為手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥與特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥兩種。前者主要是由于甲狀腺手術(shù)誤將甲狀旁腺卻切除或損傷所致，但也可因甲狀旁腺手術(shù)而引起。偶或可因頸部放射治療，或其他原因進行頸部手術(shù)而損傷甲狀旁腺所致。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥的病因尚未明確?？赡芘c自身免疫有關(guān)。
病理生理
本癥可由多種原因所引起。較常見者為手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥與特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥兩種。前者主要是由于甲狀腺手術(shù)誤將甲狀旁腺卻切除或損傷所致，但也可因甲狀旁腺手術(shù)而引起。偶或可因頸部放射治療，或其他原因進行頸部手術(shù)而損傷甲狀旁腺所致。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥的病因尚未明確?？赡芘c自身免疫有關(guān)。本病患者血中可檢出甲狀旁腺抗體，同時也可有腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細胞抗體。還可伴有其他自身免疫性疾病如原發(fā)性甲狀腺功能減退、惡性貧血、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮所致的Addison病等，本病可有家族史。
嚴重低鎂血癥有時可引起甲狀旁腺功能減退。因為鎂離子為釋放PTH所必需。缺鎂時，血清PTH明顯降低或測不出。補充鎂后，血清PTH立即增加。低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用。甲狀旁腺功能亢進癥母親所生新生兒可出現(xiàn)甲狀旁腺功能減退，可能由于母親高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。
由于PTH缺乏，骨吸收降低，同時因1，25（OH）2D形成減少而腸道鈣吸收減少，由于腎小管鈣重吸收降低而尿鈣排出增加。所以血清鈣降低，當血清鈣降至約1.75mmol/L以下時，尿鈣濃度顯著減低或消失。同時由于腎臟排磷減少，血清磷增高。低鈣血癥與高磷血癥是甲狀旁腺功能減退癥的臨床生化特征。由于PTH缺乏，尿cAMP降低，但注射外源性PTH后，尿cAMP立即上升。由于血清鈣濃度降低主要是因鈣離子濃度降低，神經(jīng)興奮性增加，可出現(xiàn)搐搦，甚至驚厥，長期低鈣血癥可引起白內(nèi)障，基低神經(jīng)節(jié)鈣化，皮膚、毛發(fā)、指甲等外胚層病變。在兒童可影響智力發(fā)育。
診斷檢查
本病常有手足抽搐反復(fù)發(fā)作史，Chevostek征與Trousseau征陽性。實驗室檢查如有血鈣降低（常低于2mmol/L）、血磷增高（常高于2mmol/L），且能排出。腎功能不全者，診斷基本上可以確定，如血清PTH測定結(jié)果明顯降低或不能測得，或滴注外源性PTH后尿磷與尿cAMP顯著增加，診斷可以肯定。在特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥換正，臨床上常無明顯病因可發(fā)現(xiàn)，有時可有家族史，手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥常于甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)后發(fā)生。
特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥上須與假性甲狀旁腺功能減退癥作鑒別，后者較少見，血清PTH常增高，折射PTH后尿磷與尿cAMP不增加（若假性甲狀旁腺功能減退癥是由于受體后缺陷所至者，注射PTH后尿cAMP可增加，但尿磷排出不增加，且常伴有其他發(fā)育畸形。嚴重低鎂血癥（血清鎂低于0.4mmol/L）患者也可出現(xiàn)低鈣血癥與手足抽搐，血清PTH可降低或不能測得，但缺鎂正后，低鈣血癥迅即恢復(fù)，血清PTH也隨之正常。受阻抽搐也和由其他原因所引起，如代謝性或呼吸性鹼中毒，維生素D缺乏，慢性腹瀉等，應(yīng)加以鑒別。
治療方案
目前主要采用維生素D與補充鈣劑、使血清鈣基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐發(fā)作與異位鈣化。
甲狀旁腺功能減退癥患者每日須補充葡萄糖酸鈣6-12g，或乳酸4-8g，分次口服。氯化鈣容易吸收，但對胃由此及刺激作用，碳酸鈣含鈣量雖較多（約占40％），但長期服用后可引起鹼中毒，從而加重低鈣血癥，不宜多用，如以元素鈣為標準，則每日約而0.5－1.0g（葡萄糖酸鈣按重量含鈣9％，乳酸鈣含鈣13％），孕婦、乳母適量增加，小兒也需多些。血鈣升高后，磷腎闊相應(yīng)降低，尿磷排出增加，血磷隨之下降，常不需降低血磷的藥物。飲食中應(yīng)適當制含磷高的食物如乳制品與肉類。
輕癥甲狀旁腺功能減退增患者，經(jīng)補充鈣與限制磷的治療后，血清鈣可基本保持正常，癥狀控制，較重患者則須家用維生素D制劑，但在甲狀旁腺功能減退癥患者者，由于PTH缺乏，腎臟使25（0H）D轉(zhuǎn)變?yōu)?，25（OH）2D的Iα羥化酶活性低，所以，這些患者對維生素D的需要量較大，在治療過程中容易引起高鈣血癥，應(yīng)定期復(fù)查血清鈣。
較為常用的維生素D制劑為維生素D2，可從小劑量開始，每天口服2萬單位（0.5mg），以后逐漸增加，一般每天需4萬－12萬單位（1－3mg），本藥作用較長。一旦出現(xiàn)高鈣血癥，停藥后尚可持續(xù)多周。雙氫速甾醇（AT－10）每日－3.0ml，作用較快，停藥后1－3周作用即消失，但價格較為貴，骨化三醇（calcitriol，1，25（OH）2D）作用強，半衰期較短，劑量為0.25－1.0μg/d。
維生素D與鈣劑的劑量可相互調(diào)節(jié)。增加維生素D劑量可加速腸道鈣吸收，鈣劑可相應(yīng)減少；增加鈣劑也可增加腸道鈣吸收，可相應(yīng)減少維生素D的補充，一般希望將血清鈣保持在2.0－2.55mmol/L）之間，一方面可防止手足抽搐發(fā)作。另一方面使尿鈣不至過高。以免增加腎臟負荷，甚至引起尿路結(jié)石。
當手足抽搐發(fā)作時，應(yīng)立即靜脈注射10％葡萄糖酸鈣10-20ml，注射速度宜緩慢，必要時，4-6h后重復(fù)注射，發(fā)作嚴重時，尚可短期輔以安定或苯英肌肉注射，以迅速空置抽搐與痙攣。
安全提示
1、宜進高鈣、低磷飲食，不宜進食乳品、蛋黃、及菜花等食品；
2、減輕患者思想負擔，保持心情舒暢。
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給甲狀旁腺功能減退條目的留言--111.58.113.78 2012年4月20日 (五) 00:32 (CST) 留言甲狀旁腺功能減退經(jīng)常手腿抽筋重有是還像癲癇的癥狀。營養(yǎng)不良還有鈣低吃什么藥最好。經(jīng)常發(fā)作原因。。。。梁姆僵，郵箱805728854 給甲狀旁腺功能減退條目的留言--113.200.205.152 2016年2月1日 (一) 14:24 (CST) 留言：我姐姐就是特發(fā)性的現(xiàn)在我們這邊的醫(yī)院現(xiàn)在沒有辦法治療，這個病可以治好嗎 | |
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