進行性癡呆
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由病程緩慢的進行性大腦疾病所致的綜合征。病程呈進行性發展。特征是多種高級皮層功能紊亂，涉及記憶、思維、定向、理解、計算、判斷、言語和學習能力等多方面。意識清晰，情感自控能力差、社交或動機的衰退，常與認知損害相伴隨，但有時可早于認知損害出現。
目錄 |
進行性癡呆的原因
1.腦變性病:某些皮質、皮質下疾病可引起癡呆，常見病因有阿爾采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆狀核變性，皮質-紋狀體-脊髓聯合變性等。
2.腦血管病:不同部位的腦血管疾病可引起癡呆，如多發梗塞性癡呆，頸動脈閉塞、皮層下動脈硬化性腦病，血栓性血管炎等。
3.代謝性疾病:一些代謝性疾病影響腦的功能，造成癡呆，如粘液水腫，甲狀旁腺功能亢進或減退，腎上腺皮質功能亢進，肝豆狀核變性，尿毒癥，慢性肝功能不全等。
4.顱內感染:顱內感染導致腦實質及腦功能改變，導致癡呆，如各種腦炎，神經梅毒，各種腦膜炎，庫魯病等。
5.顱內占位性病變:腫瘤、硬膜下血腫可致結構及腦功能改變，引起癡呆。
6.低氧和缺氧血癥:包括缺血性(心博驟停、嚴重貧血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滯性(心力衰竭、紅細胞過多)和組織中毒性等各類低(缺)氧血癥。
7.營養缺乏性腦病:硫胺缺乏性腦病，糙皮病，維生素B12及葉酸缺乏癥等。
8.中毒性疾病:常見于一氧化碳中毒，鉛、汞等中毒，有機物中毒等。
進行性癡呆的診斷
首先確定是否癡呆，然后確定癡呆的病因。
1.認知功能測驗及智力測驗:癡呆篩選測驗有Folstein(1975)創用的簡易智力狀態檢驗(MMSE)、 長谷川和夫(1974)創用的長谷川癡呆量表(HDS)、Pattie等(1979)創作的認知量表(CAS)等。這些測驗的共同特點是內容較簡單，能在較短時間內完成，一般都設成癡呆的劃界分，因此頗為實用。以MMSE為例，若得分〈15分這癡呆，15~24分為可能癡呆。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用，否則難度較大。
2.全面了解病史:首先了解其發病年齡，癡呆者的年齡均相對偏大，再者了解其起病形式及病程，外傷及腦血管疾病等常為急性起病，其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的癡呆癥狀起伏，并可自動緩解，心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏癥狀引起的癡呆可隨軀體癥狀的緩解可減輕，老年性及其他變性引起的萎縮，其癡呆癥狀多持續進行，不斷惡化。
3.軀體檢驗;癡呆本身并無固定體征，但原發病常可出現一定的體征。麻痹性癡呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大，阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環、白發及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發病常伴有一定的神經系統體征。
4.實驗室檢查:疑有器質性癡呆的患者應在選擇性作腰椎穿刺，血液生化檢驗，腦電圖，腦超聲波，同位素腦掃描，頭顱X線平片，氣腦造影，腦血管造影或CT等檢查。
進行性癡呆的鑒別診斷
進行性癡呆癥狀需要做如下的鑒別。
一、腦變性病
(一)阿爾采木氏病(Alzheimer’s disease) 早期表現為記憶障礙并日益加重。初起時只有近記憶障礙，定向力不佳，工作效率減低，有錯構或虛構，在此基礎上癡呆日漸加重，計算力減退，判斷力低下，反應遲鈍，理解困難，以后出現言語障礙和失語、失用、失認等。行為紊亂，有刻板動物，偶有片斷的幻覺和妄想，發病年齡在40～60歲。
(二)匹克氏病(Pick’s disease) 發病年齡多在40~60歲間，女性多于男性，初期突出癥狀為行為障礙，患者少動懶散，對別人的日常生活如飲食、睡眠、衣著不留意，早期即可有個性改變，也可有記憶障礙。患者失去既往的機智，工作粗心大意，早期即可出現局灶癥狀，如失用、失讀、失寫或失認等。智能障礙主要是抽象思維困難，尚有記憶力減退。其癡呆發展較迅速，病程較短，在一個至數年內多因繼發生感染或衰竭死亡。
(三)Huntington病(Huntington’s disease) 智能減退的發生通常非常隱襲，首先出現的癥狀是工作效率降低，對日常事務不能很好地處理。認知緩慢，智能損害和記憶障礙在舞蹈癥狀出現后立即明顯起來，沒有失語和失認。集中力和判斷力進行性受損，解決問題的始動性差，必算能力，近記憶力，手眼協調能力較差。抑郁癥狀極常見，亦可有人格障礙，神經癥狀即為舞蹈樣運動，少數患者肌強直也常見。
(四)Parkinson病(Parkinsons’s disease) 臨床以震顫、肌強直、運動減少、姿勢異常為特征，可伴有人格改變，智力障礙，精神病表現等。其智力障礙的特征為記憶力、理解力、判斷力、計算力降低，始動性差，進行智力測驗是困難的，一方面與其表現困難有關，另外由于患者體力和精神活動遲緩，也容易造成判斷上的錯誤。
(五)肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration) 常有一些精神癥狀，如情緒異常，智能減退，人格改變及幻覺妄想之類的重性精神病癥狀。智能障礙出現可早可晚，主要表現注意力不集中，計算、記憶、理解，判斷能力減低，以后病情逐漸加重，導致嚴重癡呆。
(六)皮質—紋狀體—脊髓聯合變性(cortico-striato-spinal degeneration) 臨床表現為上運動神經元性癱瘓，抽搐或肌陣攣發作，智能減退、記憶力、注意力、理解力、判斷力、抽象概括思維能力減低，社會適應能力、生活自我照管能力也降低，隨著病情的發展，癡呆癥狀也日趨嚴重。
二、腦血管病
(一)多發梗塞性癡呆(multiple infarct dementia, MID) 進行性癡呆，反復多次梗塞導致的局灶性神經體征及全身性動脈粥樣硬化改變為主，病程多呈階梯性加重。智能障礙主要為近事記憶的減退及工作能力的下降，尤其對人名、地名、日期及數字最先健忘。患者工作能力的下降，首先表現于效率的降低和向導管主動性。對于腦力工作，如思考、理解均感到遲緩困難。疾病逐漸發展，致使患者的記憶力，理解力和分析綜合能力的障礙更加嚴重，但患者的判斷力在相當長的時間無損害，定向力也比較完整，到晚期，患者思維遲鈍，聯想困難，言語表達能力也出現不同程度的障礙，不僅近事記憶障礙，而且遠事記憶也明顯障礙，甚至個人日常生活也難于處理。
(二)皮層下動脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)又稱Binswanger病或慢性皮質下白質腦病。臨床表現為進行性發展的癡呆和多種神經局灶體征。精神癥狀中以隱漸發展的記憶障礙最多見。其他尚有輕度精神錯亂、性格改變、淡漠、興趣減退、妄想、語量貧乏、回答問題緩慢、不切題等。晚期則常出現嚴重的判斷和定向障礙，甚至生活不能自理。所有患者均有慢性進行性癡呆，在1～2個內緩慢發展，可延續達12年久。輕度癡呆有記憶、抽象思維與計算力障礙，伴有或不伴有綜合分析能力減退，尚能自理生活;中度者除上述癥狀外，尚有時間定向障礙，部分喪失社交與自理生活能力;重度者嚴重定向、記憶、抽象思維、計算與綜合分析能力障礙，伴有或不伴有語言障礙，生活不能自理。
(三)短暫性全面遺忘癥(transient general amnesia) 是一種起病突然，以發作性的嚴重記憶障礙為主要臨床相的綜合征。多數患者于中年后期或老年期起病，男多于女。發作前無任何先兆，患者的記憶結構突然而完全地停止發揮作用，造成患者不能銘記發病當時的經歷。隨著發作的延續，患者不能記住當時情況的表現更趨明顯，同時患者還表現出對發作前的日期、星期甚至年份都有明顯的片斷的逆行性遺忘。因此也有定向障礙。
(四)血栓性血管炎(thromboangiitis) 又稱Buerger氏病。臨床表現為緩慢進行的精神活動遲鈍及智能日漸衰退。有的還有人格改變及欣快情緒。智能衰退主要以記憶，判斷力，社交能力，抽象思維能力的減退較明顯。
三、代謝性疾病
(一)甲關旁腺功能減退(hypoparathyroidism) 臨床表現為疲乏無力，情緒不穩，易激動及心境改變。有明顯的社會退縮，注意力不能持久，記憶力減退，判斷力差，如不及時治療則發展為器質性癡呆，有手足抽搐癥，癲癇發作。
(二)腎上腺皮質機能亢進(hyperadrenocorticism) 亦稱柯興氏癥。軀體癥狀及體片為滿月臉，水牛背，腹部及大腿皮膚紫紋。還有精神癥狀及智能減退的表現，患者情感淡漠，軟弱無力，記憶力，注意力，判斷力及抽象概括思維能力差，隨著病情的加重，癡呆也越來越明顯。
(三)尿毒癥性腦病(uremic encephalopathy) 表現為疲倦無力，遲鈍無欲，記憶力減退，注意力不能集中，思維貧乏，個性改變，病情加重可出現昏迷，嚴重癡呆。
(四)慢性肝功能不全(chronic hepatic insufficiency) 其臨床表現為注意散漫，記憶力減退及工作效率降低，領會遲鈍，反應緩慢，言語減少，以后逐漸發展為昏迷，嚴重癡呆，如上軀體癥狀及神經系統癥狀和體征較易診斷。
四、顱內感染
(一)散發性腦炎(sporadic encephalitis) 除一些神經系統癥狀和體征外，尚有一些精神癥狀，如意識障礙、幻覺、妄想、情感淡漠，情緒不穩定及運動和行為障礙，智能障礙等。智能障礙可有記憶減退、虛構，注意力渙散，其中以近記憶和機械記憶受累尤重。嚴重時可發展為重度癡呆。
(二)流行性乙型腦炎(epidemi encephalitis B) 除一些軀體癥狀及神經系統體征外，尚伴有精神癥狀，精神萎靡，可有幻覺妄想，有的出現性格改變。智能障礙亦多見，表現為抽象概括能力損害明顯，而領會，識記、計算能力等方面較輕。
(三)麻痹性癡呆(dementia paralytica) 麻痹性癡呆是神經系統梅毒中最常見的一類慢性腦膜腦炎，臨床表現除神經系統癥狀和體征外，在早期常有注意力不集中，記憶力減退，易疲勞，思維活動遲緩，思考問題非常費力，理解和判斷能力差，并有個性方面的改變。發展階段表現缺乏責任感，又無信用。記憶力顯著減退，從近記憶力逐漸到遠記憶力，對簡單的計算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判斷方面明顯受損，晚期癡呆日趨嚴重，即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷，含糊不清，不知所云。對家人不能辨認，情感淡漠等。
(四)艾滋病癡呆綜合癥(AIDS dementia syndrome) 臨床表現無力、倦怠、喪失興趣、性欲缺失為開始癥狀，以后出現近記憶障礙，注意障礙，言語遲緩，情感平淡，社會性退縮，定向障礙等。晚期出現明顯的癡呆，緘默、截癱和大小便失禁等。
五、顱內占位性病變
(一)腦腫瘤(brain tumor) 顱腦腫瘤可出現各種不同的表現及不同程度的精神障礙。記憶障礙是最常見的精神癥狀，早期為近記憶減退或近事遺忘，過去經驗的記憶也不能復現，可有柯薩可夫綜合征。情感淡漠、無故哭笑，情緒不穩，偶可有欣快。智能障礙表現為計算、理解和判斷能力缺損，工作效率低，甚至不能工作，還有人格改變、行為異常、知覺障礙等。
(二)硬膜下血腫(subdural hematoma) 臨床表現除其神經癥狀及體征外，尚有注意力不集中、遲鈍、少動、記憶力下降及陣發性精神異常。
(一)肺性腦病(pulmonoencephalopathy) 臨床表現神志淡漠、肌肉震顫、嗜睡、昏睡、記憶力、注意力、領悟力、理解力降低，并有定向障礙，也可有重性精神病的部位癥狀。
(二)慢性心力衰竭(chronic heart failure) 臨床表現除其軀體癥狀與體征外，尚有注意力渙散，情緒不穩，疲乏無力，易激動，失眠，記憶減退，理解力、判斷能力差等癥狀。
七、營養缺乏性腦病
(一)硫胺缺乏(athiaminosis) 臨床表現意識模糊，共濟失調和眼肌麻痹。還表現主動性言語和動作減少，無精打采。說話內容前后矛盾，邏輯障礙，理解力差，反應能力減退，知覺能力下降，記憶紊亂。定向障礙，注意力不集中等。
(二)煙酸缺乏(anlacinosis) 又稱糙皮病。臨床表現疲乏無力，失眠，心悸，記憶力下降，情緒不穩，易激惹，個性改變，定向障礙，錯構，虛構，后期精神活動逐漸衰竭，緩慢地達到癡呆狀態。
(三)葉酸缺乏(folic acid deficiency) 臨床表現疲倦，無力，頭昏，頭暈，易激惹，健忘，失眠，精神遲鈍，情感反應淡漠，始動性障礙，精力不足，言語減少等。
(四)維生素B12缺乏(vitamin B12deficency) 臨床表現感覺和運動異常，有些患者表現興奮，易激惹，偏執狀態，發作性定向隨意，進行性癡呆。
八、中毒性疾病
(一)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning) 臨床表現頭暈、頭痛、疲乏、效率和自控能力下降，可有失語、失用、失認等癥狀，也可有淡漠，精神遲鈍，記憶力下降，定向障礙，虛構等癥狀。
(二)鉛中毒(lead poisoning) 臨床表現入睡困難、易醒、多夢、情緒焦慮易激惹，常有基礎體溫低、脈搏、血壓偏低的“三低”癥狀。慢性中毒者表現記憶力下降，疲乏無力，性格改變，反應遲鈍，淡漠或激動越不安等癥狀。
(三)汞中毒(mercury poisoning) 臨床表現失眠、多夢、記憶力下降。情緒緊張，易波動和激惹，易發生口吃，缺乏信心，工作能力下降，理解力，判斷力，抽象概念思維能力降低。
(四)慢性有機磷農藥中毒(chronic organophosphorus pesticide poisoning) 臨床表現頭痛、頭暈、記憶力障礙，注意力不能集中，失眠、多夢，情緒低沉或焦慮易激動，疲乏無力，理解力、判斷力差。
九、顱腦外傷
(一)拳擊員癡呆(demenia pugilistica) 臨床表現頭痛，頭暈，情緒不穩，注意力不能集中，記憶力下降，理解力、判斷能力差，工人效率低等。
(二)其他腦外傷(other brain injury) 臨床表現從輕者記憶力下降、頭暈、注意力不能集中，到嚴重癡呆狀態，表現呆滯、淡漠、缺乏主動性、思維遲鈍、理解判斷力減退、記憶力差、情緒不穩等。
十、其他
(一)類肉瘤病(sarcoidosis) 又稱結節病。臨床表現一些神經系統癥狀的體征，還表現記憶困難，人格改變，情感淡漠，判斷力缺乏，進行性忽視個人衛生，急性躁動不安和幻覺所致的后遺性癡呆。
(二)正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus) 臨床表現為漸進性精神活動衰退，步態不穩，小便失禁，近事遺忘淡漠，思維緩慢，言語動作減少，情緒反應亦減退，病情逐漸加重，其記憶、計算、定向日趨減退，以至癡呆，最后昏迷死亡。
首先確定是否癡呆，然后確定癡呆的病因。
1.認知功能測驗及智力測驗:癡呆篩選測驗有Folstein(1975)創用的簡易智力狀態檢驗(MMSE)、 長谷川和夫(1974)創用的長谷川癡呆量表(HDS)、Pattie等(1979)創作的認知量表(CAS)等。這些測驗的共同特點是內容較簡單，能在較短時間內完成，一般都設成癡呆的劃界分，因此頗為實用。以MMSE為例，若得分〈15分這癡呆，15~24分為可能癡呆。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用，否則難度較大。
2.全面了解病史:首先了解其發病年齡，癡呆者的年齡均相對偏大，再者了解其起病形式及病程，外傷及腦血管疾病等常為急性起病，其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的癡呆癥狀起伏，并可自動緩解，心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏癥狀引起的癡呆可隨軀體癥狀的緩解可減輕，老年性及其他變性引起的萎縮，其癡呆癥狀多持續進行，不斷惡化。
3.軀體檢驗;癡呆本身并無固定體征，但原發病常可出現一定的體征。麻痹性癡呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大，阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環、白發及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發病常伴有一定的神經系統體征。
4.實驗室檢查:疑有器質性癡呆的患者應在選擇性作腰椎穿刺，血液生化檢驗，腦電圖，腦超聲波，同位素腦掃描，頭顱X線平片，氣腦造影，腦血管造影或CT等檢查。
進行性癡呆的治療和預防方法
一、營造良好的生活環境
老同志退休后對改變的環境一時難以適應，過度留戀過去的生活和同事朋友，會損傷大腦細胞,明亮的光線會穩定他們的情緒，而昏暗的環境則會加重他們的癥狀。要注意維持人際關系，避免長期陷入憂郁的情緒及患上憂郁癥，因為憂郁癥也是老人癡呆癥的危險因素。二、注重調整心理因素
良好的心態是保持神經系統的健康，是防止早衰、防止大腦功能減退的重要因素。
三、加強體育鍛煉：許多人都知道，運動可降低中風機率，其實，還可促進神經生長素的產生，預防大腦退化。如堅持散步、打太極拳、做保健操或練氣功等，有利于大腦抑制功能的解除，提高中樞神經系統的活動水平。1、預防老年除整體性全身活動外，盡量多活動手指。多動腦，多學習，如看報讀書、下象棋、學外文、背詩詞、學電腦、習書畫，也可玩智力拼圖、制作模型，特別是與人交談討論等，都可以幫助保持和增強記憶功能和智能。2、風池穴屬足少陽膽經會穴，位于胸鎖乳突肌與斜方肌上端之間的凹陷中，與風府穴相平。如能長期堅持每日早晚用雙手拇指按揉此穴5～10分鐘，以局部出現酸脹感為度，能舒經活絡，通暢氣血，有抗衰老和健腦作用。
4、有幾種簡單有效的運動，能延緩腦神經細胞的硬化，可預防阿耳茨海默氏型的老年癡呆癥：
每天清晨及傍晚在空氣清新的地方快步走一小時：快步走可以運動腰下部的緊張肌，提高攝氧量，有助于刺激腦細胞，防止腦細胞退化，對老年癡呆癥的預防有理想的效能。實施頭頸左右旋轉運動：這種運動不但可使上脊椎的轉動變得滑順，預防老年人罹患椎骨腦底動脈循環不全的病癥，還可延緩腦動脈硬化，預防老年癡呆的功效。其方法是先將頭頸緩慢地由左向右旋轉一百圈，再將頭頸由右向左旋轉一百圈。五、正確地選服中藥
中醫認為，腎主骨生髓，腦為髓海，腎精充足，則精力充沛，記憶力增強，肢體強勁;腎精不足，則記憶力下降，失眠多夢，萎靡不振，因此補益腎精可有效地預防老年性癡呆的發生，可常服大棗、枸杞子、黃精、山藥、刺五加參、茯苓、天花粉或中成藥六味地黃丸、杞菊地黃丸、刺五加片等，以補腎益精，延緩腦細胞衰老。此外，病因預防是預防老年性癡呆的關鍵，因而要積極防治高血壓、心臟病、糖尿病，控制血壓和血糖，降低血脂和血液黏稠度等也必不可少。
參看
- 遺傳性多發腦梗死性癡呆
- 賓斯旺格病
- 常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病
- 單發腦梗死性癡呆
- 多發腦梗死性癡呆
- 癡呆
- 老年人血管性癡呆
- 克-雅氏病性癡呆
- 血管性癡呆
- 帕金森病性癡呆
- 阿爾茨海默病性癡呆
- 多發梗塞性癡呆
- 老年癡呆
- 頭部癥狀
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