顱內(nèi)畸胎瘤
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顱內(nèi)畸胎瘤是由一個(gè)以上胚葉多種組織構(gòu)成的一種先天性異位瘤，比較罕見。
目錄 |
顱內(nèi)畸胎瘤的病因
(一)發(fā)病原因
畸胎瘤由2種或3種胚層分化構(gòu)成，按腫瘤細(xì)胞分化程度分為良性和惡性，但高分化者亦有發(fā)生轉(zhuǎn)移者;惡性畸胎瘤指所有惡性的畸胎類腫瘤，即全部由未分化性類胎兒發(fā)育期的組織構(gòu)成。有時(shí)出現(xiàn)畸胎瘤惡性變指畸胎瘤內(nèi)有局灶性肉瘤或癌的成分存在。
(二)發(fā)病機(jī)制
按現(xiàn)代的分類，WHO(1993，2000)將腫瘤分為3個(gè)亞型：①成熟性;②未成熟性;③畸胎瘤惡變。
良性畸胎瘤邊界清楚，結(jié)節(jié)狀，有完整的包膜，可圓形、橢圓形或分葉狀，表面光滑，易從周圍的腦組織上剝離，僅部分與腦組織粘連緊密，對(duì)腦組織主要是壓迫，很少為浸潤。觸之腫瘤較硬韌，切面可有大小不等的囊腔，實(shí)性部分的色澤和硬度依不同組織而異，囊內(nèi)可有水樣黏液樣或脂樣物(似上皮樣囊腫組織)，有時(shí)腫物有油狀物破入腦室，因比重關(guān)系，在腦室內(nèi)自由移動(dòng)，這也是術(shù)前確診的一個(gè)指標(biāo)。實(shí)性部分內(nèi)可嵌有骨骼、牙齒和軟骨，常有毛發(fā)混雜其間，有時(shí)因陳舊出血，囊內(nèi)可含有咖啡狀液體。
如未成熟性或惡性畸胎瘤，不易識(shí)別出骨和軟骨，而囊內(nèi)常因出血而有糜狀褐色液體，部分包膜不完整，預(yù)示著向周圍浸潤生長(zhǎng)。
光鏡下腫瘤表現(xiàn)為3個(gè)胚層組織的分化，如分化成類似成年人組織者，稱之為成熟畸胎瘤，如有類胚胎性或胎兒樣不成熟組織者謂之為未成熟畸胎瘤。瘤內(nèi)的內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)可含有消化道和呼吸道組織及各種分泌黏液的腺體;中胚層結(jié)構(gòu)如骨、軟骨及肌肉組織;外胚層結(jié)構(gòu)常見為鱗狀上皮及神經(jīng)組織，可見神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，各種分化的神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)，神經(jīng)管及脈絡(luò)叢等。畸胎瘤組織中未成熟組織的出現(xiàn)并不意味著腫瘤的惡性變，相反成熟的組織成分亦有存在惡性腫瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神經(jīng)上皮亦有時(shí)發(fā)生轉(zhuǎn)移，而惡性畸胎瘤取決于腫瘤內(nèi)有無生殖細(xì)胞瘤，甚至絨癌成分。因此做腫瘤病理時(shí)取點(diǎn)要多，因不同區(qū)域的組織成分不同，如取材過少，可漏掉惡性成分。
顱內(nèi)畸胎瘤的癥狀
除惡性畸胎瘤外，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢。其病程與發(fā)生部位有關(guān)，位于松果體區(qū)或第三、四腦室者，易梗阻腦脊液循環(huán)通路引起腦積水而發(fā)病，病程較短，多在半年左右。其他部位者，病程較長(zhǎng)。
由于腫瘤常位于中線，所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟(jì)失調(diào)、性早熟、腦神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸硬等，腦室內(nèi)者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、耳聾、眼顫、腦神經(jīng)損傷及顱內(nèi)高壓等。
凡出現(xiàn)進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高或腦積水，伴有上述癥狀體征的小兒患者，均應(yīng)想到畸胎瘤的可能，應(yīng)及時(shí)行輔助檢查以明確診斷。
顱內(nèi)畸胎瘤的診斷
顱內(nèi)畸胎瘤的檢查化驗(yàn)
腰穿時(shí)絕大多數(shù)病人腰穿測(cè)壓均有不同程度的壓力增高，腦脊液蛋白含量一般不高，少數(shù)有輕中度增高。
1.顱腦X線平片 對(duì)診斷有幫助，多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象，如發(fā)現(xiàn)有牙齒、小骨塊、鈣化影像，更有助于定性診斷。
2.CT掃描 CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則，結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變，通常有實(shí)性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等，多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分，瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動(dòng)(為畸胎瘤破潰入腦室所致)，畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別，但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對(duì)較少，實(shí)質(zhì)部分較多，而瘤周水腫則常可出現(xiàn)。畸胎瘤良性者常已生長(zhǎng)多年，腫物發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大，在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴(kuò)大。注藥后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，密度極不均勻，囊壁強(qiáng)化可呈多個(gè)環(huán)狀影。
3.MRI 畸胎瘤由多種成分組成，故T1及T2像出現(xiàn)的信號(hào)也極為混雜，但邊界較清楚，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號(hào))，如有周邊水腫，提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤，腫瘤在注藥后瘤壁和實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。
顱內(nèi)畸胎瘤的鑒別診斷
生長(zhǎng)于鞍區(qū)或鞍上者須與以下疾病相鑒別：
1.顱咽管瘤 多發(fā)生于兒童，可位于鞍內(nèi)、鞍上及鞍旁，多數(shù)可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實(shí)性和二者混雜，常有大囊，形態(tài)不規(guī)則，有的垂直向上生長(zhǎng)，可超過室間孔;有時(shí)橫向生長(zhǎng)，向前達(dá)額底，向外后可達(dá)腦橋小腦角，內(nèi)側(cè)可深入顳葉，向后可充滿腳間池，使腦干向后移位。CT以鈣化為特點(diǎn)(鈣化率大于90%)，為周邊蛋殼樣，也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號(hào)，盡管囊性成分和實(shí)性成分在T2像皆為高信號(hào)，但囊性變的膽固醇成分比實(shí)性成分信號(hào)還高。顱咽管瘤為先天性，多有兒童垂體功能低下，發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。癥狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發(fā)癥狀，顱咽管瘤首發(fā)癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥，尿崩癥發(fā)生率低(30%左右)且常在腫瘤的晚期才發(fā)生。
2.下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤 是鞍區(qū)第2位常見的腫瘤，多數(shù)為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。下丘腦星形細(xì)胞瘤多為實(shí)性，CT為等或稍低密度，MRI在T1像為等或稍低信號(hào)，T2像為高信號(hào)，質(zhì)地均勻或不均勻，注藥后可輕度強(qiáng)化到明顯強(qiáng)化，影像學(xué)如不易鑒別時(shí)則主要憑臨床癥狀，即生殖細(xì)胞瘤在鞍上多以尿崩癥起病，星形細(xì)胞很少有尿崩癥。
3.垂體腺瘤 兒童少見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%～3%，多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀，蝶鞍明顯擴(kuò)大，可有瘤內(nèi)出血，可在CT及MRT上顯示密度和信號(hào)不均勻，有內(nèi)分泌功能低下，常可見有向心性肥胖。
4.皮樣囊腫和上皮樣囊腫 鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫CT為低密度(CT值為-20～40Hu)，T1為高信號(hào)，T2為低信號(hào)到不均勻高信號(hào)，有時(shí)腦室內(nèi)可漂有油脂狀物。
顱內(nèi)畸胎瘤的并發(fā)癥
位于鞍區(qū)進(jìn)行手術(shù)治療的并發(fā)癥包括鞍內(nèi)并發(fā)癥，包括頸內(nèi)動(dòng)脈損傷，術(shù)后大血管痙攣、閉塞，及腦神經(jīng)損傷，尤以展神經(jīng)損傷為多見。鞍上操作所致的并發(fā)癥，包括下丘腦、垂體柄、垂體損傷;視神經(jīng)、視交叉及周圍血管的損傷導(dǎo)致視力減退或失明，后者也可由殘余腫瘤出血、腫脹、鞍內(nèi)填塞物過多等原因引起;鞍膈及蛛網(wǎng)膜損傷破裂發(fā)生腦脊液漏，可引起氣顱、腦膜炎;其他尚有蛛網(wǎng)膜下腔出血、雙額硬膜外血腫、癲癇等。
顱內(nèi)畸胎瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)切除是惟一有效的治療方法，由于腫瘤常位于中線部位，手術(shù)多難以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同時(shí)行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水。對(duì)于未成熟或惡性變者，術(shù)后可輔以放療或化療。放療與化療對(duì)良性畸胎瘤無效。
(二)預(yù)后
由于全切除困難，部分切除后，術(shù)后常于半年內(nèi)復(fù)發(fā)，故手術(shù)效果不佳。手術(shù)死亡率在24%左右。盡管顯微技術(shù)的應(yīng)用使手術(shù)效果有了一定提高，但畸胎瘤可經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移，即使對(duì)放療和化療很敏感，多數(shù)預(yù)后不良。
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