小腸血管畸形
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小腸血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一，常無特殊的臨床癥狀和體征，早期為隱匿性出血或慢性出血，常因反復消化道出血或消化道大出血而就診。因常規檢查及剖腹探查難以發現病灶部位，以致得不到治愈，或者給予錯誤的手術治療。1960年Magulis首次報道應用術中動脈造影證實胃腸道血管畸形，1965年Baum首次應用經皮選擇性腸系膜血管造影診斷此病變，使本病的發現率日漸增加，但亦有認為內鏡檢查是對本病診斷的首選方法。
本病病因復雜，有先天因素，亦有后天性因素。故命名與分類尚未統一，國內外文獻報道中使用的名稱有：小腸血管發育不良(angiodysplasia)、小腸動靜脈畸形(arteriovenous malformation)、小腸血管擴張(vascular ectasia)、小腸毛細血管擴張(telangiectasia)、小腸血管瘤(hemangioma)等，但大多數學者認為血管畸形的名稱可以描述各種病變而較常應用，且易為人接受。
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小腸血管畸形的病因
(一)發病原因
腸道動靜脈畸形的病因不明，可能為后天性獲得性血管退行性變、先天性血管發育異常和慢性黏膜缺血有關。Boley等認為是一種慢性、間斷的黏膜下靜脈輕度阻塞導致的退行性變，這種解釋較為人們接受。該病隨年齡的增長而發生血管退行性變，由于腸腔內壓增高，使腸壁肌肉緊張而壓迫靜脈，故使靜脈回流受阻，小靜脈和毛細血管逐漸淤血，擴張，進而累及毛細血管前括約肌，使動-靜脈交通支開放。
(二)發病機制
1.分型 目前多數同意Moore的分類法，即根據血管造影結果，將腸道血管畸形分為3種類型：Ⅰ型(孤立型)：病變呈局限性，發病年齡常大于55歲，好發于右半結腸，手術時往往未能發現，病變多屬后天獲得性;Ⅱ型(彌漫型)：病變較大，且較廣泛，發病年齡小于50歲，可位于腸道任何部位，手術時偶可發現，病變由厚壁和薄壁血管組成，可能系先天性病變;Ⅲ型(斑點樣血管瘤)：此型包括遺傳性毛細血管擴張癥(Osler-Weber-Rendu綜合征)，較少見，病變可位于胃腸道任何部位，伴皮膚毛細血管擴張，有遺傳型基礎。
Dentuis提出第Ⅳ型，認為有些血管畸形是繼發于腸道其他病變的，尤其是炎癥性腸病，由于炎癥纖維化引起靜脈回流障礙所致。Lewislt則根據組織學的變化則將Ⅰ型又分為Ⅰa型和Ⅰb型，前者為局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性，多量擴張為厚壁型血管。然而在診斷治療方面這些亞型的分類并沒有太大的意義。
2.病理 大體標本可見到病變為單發或多發，呈暗紅色，圓形或卵圓形，稍隆起，與周圍灰紅色黏膜分界尚清，多有淺表性潰瘍糜爛，有呈假息肉改變;有的呈多灶性，節段性分布或成片分布。顯微鏡下可見到胃腸黏膜下層的畸形動脈增粗、增多、彎曲，但無動脈瘤樣改變。伴隨靜脈明顯擴張，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在組織學上并無異常改變，血管的內外膜及肌層均完好無損。病理檢查也無血管炎癥或血管硬化的證據。網狀纖維及彈力纖維染色，畸形動脈之彈力組織亦完好無損。血管橫徑為1.44～10.89mm，平均為3.46±2.03mm。
小腸血管畸形的癥狀
腸道血管畸形可以沒有癥狀。惟一的臨床表現是胃腸道出血。一般反復間斷便血，量中等。可呈現貧血。少數病例因出血量大，可發生休克。癥狀可持續發生，也可呈間歇性或階段性。
臨床特點可歸納如下：①病程遷延，呈無癥狀性出血，血管畸形不累及腸道功能，無疼痛，臨床不易被重視，且診斷困難，故造成病史冗長，可達20年久;②出血多為間斷、少量，有自限性，出血常來自擴張的毛細血管和小靜脈，出血后局部壓力降低而多易自止，少數也可有急性大出血;③多伴有慢性貧血;④診斷困難，誤漏診率高，多經臨床反復檢查才得出診斷。
目前內鏡檢查和血管造影檢查是本病的診斷依據，下列臨床特點診斷小腸血管畸形。
1.無痛性的消化道出血 可表現為反復發生的陽性出血，或急性大量出血;病程數天至數10年不等;部分病人可伴有缺鐵性貧血。
2.大便隱血試驗陽性 多次大便隱血試驗檢查為陽性反應，或持續陽性。
3.選擇性腸系膜動脈造影 顯影征象示：靜脈相早期充盈，不正常的血管叢，腸壁內有密度增高、排空延遲的擴張迂曲的靜脈，活動性出血期間(出血速度>0.5ml/min)可以看到造影劑外溢。
小腸血管畸形的診斷
小腸血管畸形的檢查化驗
1.大便隱血試驗陽性。
2.血紅蛋白降低。
1.X線胃腸道鋇劑檢查 常規的鋇餐及鋇灌腸是無法獲得正確診斷的，但它可以排除其他疾病，特別是胃十二指腸潰瘍病，腫瘤或結腸的潰瘍，腫瘤疾患所致的出血。
2.內鏡檢查 胃鏡及纖維結腸鏡特別適用于胃、結腸的動-靜脈血管畸形病變。Moreto等在46500例胃鏡中檢出49例，檢出率為0.1%。Riemann等在1782例胃鏡中檢出24例，檢出率為1.3%。在1368例結腸鏡檢出31例，檢出率2.4%。丁士剛等1976～1993年進行內鏡檢查52047例，檢出胃腸道血管畸形123例，內鏡檢出率為0.24%，其中行胃鏡檢查39207例，檢出血管畸形46例(0.12%)，行全大腸鏡檢查3494例，檢出血管畸形49例(1.4%)。胃、結腸鏡檢查檢出胃、結腸的動-靜脈血管瘤診斷較易，但對小腸的病變則無法應用，因而小腸鏡便應運而生。韓光曙等使用小腸鏡(推進式SIF-B型和SIF-10)，檢查100例患者中隱匿性出血58例，明確為血管畸形的有3例。近年來應用小腸鏡可使26%～77%患者的胃腸道隱匿性出血作出判斷，有多種疾病均可引起小腸出血，其中動靜脈畸形為最常見。Lewislt應用探條式小腸鏡在33%(20/60)胃腸道隱匿性出血患者的小腸內檢出出血灶，其中16人為動靜脈畸形所致，占80%，位于近端空腸者7例。但由于小腸鏡進入小腸深度受到一定的限制，韓光曙行小腸鏡檢查多只能達到空腸50～60cm處。
3.血管造影 目前認為血管造影診斷該病是最可靠的方法，確診率可達75%～90%。
(1)造影方法：選擇性腸系膜動脈造影可選任何一側的股動脈進行，以 Seldinger法穿刺插管，分別行選擇性腸系膜上、下動脈造影，每次造影19s中攝片12張。
(2)造影征象：Boley、Fowler等報道血管畸形的血管造影征象有：①腸壁內有密度增高、排空延遲的擴張、扭曲的靜脈為本病早期最常見的X線表現，提示黏膜下靜脈擴張;②動脈相可見供血動脈的分支末端呈不正常的叢簇樣血管，形似燭臺樣或卵圓形，顯影可持續至靜脈相，出現率70%～80%，提示病變范圍擴大并累及黏膜下小靜脈;③靜脈早期充盈(6～8s即出現)，提示動靜脈瘺的存在;④造影劑外溢持續存在，為急性出血的表現。
李博青等報道血管造影征更為詳細，表現為：①畸形血管：粗細不規則的污點、污斑狀或蔓狀直小血管，小動脈或小靜脈瘤，動靜脈瘺，邊界不清的簇狀血管團。②直小血管增多，動脈期顯示末梢血管排列密集，腸段扭曲時血管呈亂麻狀。作者對照了31例手術明確無腸血管畸形或無便血病史者的腸系膜動脈造影片，認為可用單位面積的直小動脈數目來區別有無腸血管畸形，即每1cm2同方向行走的血管數目在5條以上，連續或不連續5cm2以上，則可認為有血管畸形。在實質期，病變腸段染色中見密集排列的模糊條紋狀血管影。直小血管增多常為手術時病變腸段僅有的外觀異常。③實質期染色濃密：在周圍正常腸段襯托下病變腸段呈一輪廓清楚的濃染區，其中異常血管中滯留的點狀、斑狀造影劑顯影更濃，腸段染色為片狀或帶狀，邊緣無受壓推移的血管，與腫瘤染色可區別。懷疑本病時應積極施行動脈造影。
(3)造影指征：李博青提出造影指征：①反復消化道出血而無確切原因者;②常規的X線造影檢查無陽性發現，臨床可排除出血性胃炎、腫瘤等原因的消化道出血;③內鏡下病灶輕微局限與出血量不符或與出血部位不符者;④出血在手術后仍不停止，又排除吻合口病變者。
小腸血管畸形的鑒別診斷
本病應與消化性潰瘍出血相鑒別。前者出血呈無痛性、間歇性、慢性小量等特點。而消化性潰瘍出血前多有潰瘍病史，或上腹疼痛，出血后疼痛減輕。
小腸血管畸形的并發癥
因反復出血而致貧血。重度貧血可致貧血性心臟病和萎縮性胃炎，后者又可因鐵吸收障礙進而更加重貧血。
小腸血管畸形的預防和治療方法
(一)治療
1.常規治療 包括輸血、輸液、保持水電解質平衡，胃腸道減壓，應用止血、抗生素藥物，有休克時則行抗休克治療。
2.內鏡治療 當明確診斷及獲得定位后，可選擇下列治療方法，但僅適用于胃十二指腸或結腸的血管畸形疾患。林庚全報道24例應用如下治療均獲得痊愈。
(1)硬化劑治療：可用于治療Ⅱ型和Ⅰa型血管畸形，硬化劑可選用Aethoxysklerol，根據病灶大小決定劑量與療程，將硬化劑注射于病變血管及血管旁，每點ml，每次用量5～10ml，每隔1～2周治療1次。直至病灶完全消失。
(2)激光治療：用于治療Ⅲ型及Ⅰb型血管畸形共6例，選用Nd-YAG激光器，功率40～60W，光纖對準病灶，距離1～2cm，采用脈沖法，每次照射4～6s，每隔2周治療1次，直到病灶根除。
(3)電凝治療：用于治療Ⅰ型血管畸形共4例，采用單極電凝，對準病灶，電凝指數為2.5～3.0檔，根據病灶大小決定電凝次數，每2周重復1次，直到病灶消除。
(4)綜合治療：可先后應用激光、硬化劑與電凝治療。然而，另一些報道應用這些方法有一定的并發癥。Richter等應用電凝治療19例，觀察在1年內再出血的發生率為34%，治療后3年內再出血的發生率為53%。1例因電凝致腸道穿孔而行急診手術。Naveau等應用激光治療47例，治療后平均隨訪19個月，其中3例患者治療1周后失訪。再次出血15例，再出血率為31.9%，其原因為第1次治療不完全或病變遺漏以及出現新的病變，但再經用激光治療而愈，有2例發生穿孔，分別為十二指腸和乙狀結腸穿孔。
3.導管治療
(1)灌注：經選擇性動脈造影確定出血部位后，而患者并無休克體征，可試行灌注治療。腸系膜上動脈灌注垂體后葉素10U，氨甲環酸(止血環酸)200mg，分min注完;腸系膜下動脈灌注垂體后葉素5U，氨甲環酸(止血環酸)100mg，分min注完，灌注時均需作血壓和心率監測。對特殊患者作心電監護。
(2)栓塞：將吸收性明膠海綿剪成2mm左右的小塊，與造影劑混合，在透視下經導管注入病變供血動脈，注入量依據病變范圍、栓塞程度及患者反應決定，原則是不要太多。
李博青報道5例應用上法，但有3例復發，指出有止血效果，但缺點是不能防止再次出血。有作者認為栓塞可能導致臟器大動脈栓塞，有一定的危險性。
4.手術治療 目前認為手術切除血管畸形的腸段是最有效而又確切的治療方法，關鍵在進行手術前及術中的準確定位，不要遺漏病變的腸段。
(1)定位方法：無論國內或國外的報道，主張在血管造影的指引下進行手術，術中選擇性經腸系膜動脈注射1%亞甲藍2～5ml，對進一步確定病變部位和受累腸段的范圍是有幫助的。根據術前選擇性血管造影的提示和術中注射亞甲藍的定位顯色深染的范圍，且消退慢或相應腸腔內有淡藍色血性液，而正常黏膜的染藍，則很快消退，用絲線縫合一針，認定病變之所在。
(2)腸段切除：主要是徹底切除病變腸段，防止遺漏及癥狀復發。在手術中應注意全面仔細地觀察、確定切除的腸段的部分，主要觀察腸壁，系膜血管的形態，其病變部位的血管往往增多，密集，其引流靜脈段較一般正常者為粗。如此可大大地避免遺漏病變的腸段。切除范圍必須離病變的遠、近端各10cm。切除的腸段均采用端端吻合術。
(二)預后
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