小兒腎靜脈血栓形成
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腎靜脈血栓形成(renal vein thrombosis)是指腎靜脈主干和(或)分支內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致腎靜脈部分或全部阻塞而引起一系列的病理改變和臨床表現(xiàn)。腎靜脈血栓可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，發(fā)生于主干、單個(gè)分支或多個(gè)分支，也可與其他臟器血管的血栓形成同時(shí)并存。急性腎靜脈主干血栓可并發(fā)急性腎功能衰竭，慢性腎靜脈血栓的臨床表現(xiàn)多不明顯，因有充分時(shí)間形成側(cè)支循環(huán)以改善腎靜脈回流，絕大多數(shù)腎功能不全是可逆性的。以前本病大多為尸檢診斷，隨著X線造影技術(shù)和選擇性血管導(dǎo)管術(shù)的進(jìn)展，生前診斷增多。
目錄 |
小兒腎靜脈血栓形成的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性 新生兒多數(shù)由于感染或胃腸道紊亂引起脫水，其他如低容量、敗血癥休克、窒息及鐮狀細(xì)胞貧血等。也常見于患先天性腎或心異常的患兒進(jìn)行血管造影術(shù)后，可能與高滲狀態(tài)有關(guān)。較易發(fā)生于患妊娠中毒癥、難產(chǎn)、產(chǎn)前缺氧及糖尿病母親的小兒。也可見于小年齡組無明顯誘因者。
2.繼發(fā)性
(1)繼發(fā)于腎病：小兒多見于單純性腎病復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)為難治性者。
(2)繼發(fā)于下腔靜脈血栓：繼發(fā)于下腔靜脈血栓或腎靜脈、下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者，如腹主動脈瘤、腎細(xì)胞癌及淋巴網(wǎng)狀腫瘤等。
(二)發(fā)病機(jī)制新生兒及嬰兒細(xì)胞外液相對較多，而腎濃縮功能差，腎又有雙重毛細(xì)血管循環(huán)，血運(yùn)較慢，故在血液濃縮、脫水、高凝及高滲狀態(tài)下，易形成靜脈血栓，特別是在圍產(chǎn)期。在較大兒童及成人合并于腎病綜合征者，常與高凝狀態(tài)有關(guān)。腎病時(shí)由于血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ(6.8萬)、α1-抗胰蛋白酶(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶酶原(8.1萬)從尿中丟失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大，不易從尿中丟失，且可隨肝臟代償性合成蛋白質(zhì)而增加，因而處于高凝狀態(tài)。另一方面，血小板數(shù)大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增強(qiáng)，又釋放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者參與凝血活酶的形成。還有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促進(jìn)血小板凝聚。此外，由于腎病低蛋白血癥時(shí)血漿容量降低，加上用呋塞米及伴隨的高脂血癥均使血液黏稠度增加;激素的應(yīng)用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。腎靜脈血栓常見開始于較小腎靜脈如小葉間靜脈，上行直血管及弓靜脈，甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈。可單側(cè)或雙側(cè)受累，由主腎靜脈向其分支擴(kuò)延者罕見。腎臟可見出血性梗死、壞死，晚期可見瘢痕、分葉及攣縮，有時(shí)可誤為腎發(fā)育不全及慢性腎盂腎炎。有的可見彌漫性腎小球硬化，腎小管萎縮及廣泛性髓質(zhì)破壞伴有含鐵血黃素沉積。產(chǎn)前發(fā)病者常伴有腎鈣化或壞死。新生兒可有局灶性機(jī)化的血栓。
小兒腎靜脈血栓形成的癥狀
新生兒及嬰兒主要特點(diǎn)是腰部出現(xiàn)一外形光滑、側(cè)面堅(jiān)硬的腫物伴肉眼血尿。可有發(fā)熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現(xiàn)為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現(xiàn)前后白細(xì)胞數(shù)增加。常導(dǎo)致進(jìn)行性腎功能衰竭、高滲狀態(tài)及死亡。原發(fā)病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。較大兒童及成人繼發(fā)于腎病者，可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性主腎靜脈大血栓常出現(xiàn)典型癥狀;而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側(cè)支循環(huán)形成較好者常無癥狀。國內(nèi)外經(jīng)腎靜脈造影確診者大多無癥狀。典型癥狀有：
2.常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿。
3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現(xiàn)大量蛋白尿。
4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質(zhì)血癥者多為雙側(cè)受累。
5.有的病兒可有發(fā)熱及感染癥狀。
6.病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠(yuǎn)端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現(xiàn)。 脫水及有高滲狀態(tài)的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特征。在腎病綜合征有高凝狀態(tài)的患兒突然出現(xiàn)腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時(shí)應(yīng)想到此病。上述情況下，如發(fā)現(xiàn)微血管內(nèi)溶血性貧血、血小板數(shù)增加或進(jìn)行性降低、血清及尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增加或進(jìn)行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時(shí)，應(yīng)高度懷疑，再進(jìn)一步做確診檢查。腹部平片、B型超聲波檢查可作為常規(guī)檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。有條件時(shí)應(yīng)做DSA或選擇性腎靜脈造影確診。DSA可見到在主干血管管腔一側(cè)充盈缺損;分支內(nèi)血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠(yuǎn)端小分支不顯影;急性時(shí)除病變有上述表現(xiàn)外，其余靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側(cè)支循環(huán)。
小兒腎靜脈血栓形成的診斷
小兒腎靜脈血栓形成的檢查化驗(yàn)
1/3小兒有明顯貧血，出、凝血時(shí)間延長，90%患兒有進(jìn)行性血小板減少，后者是對本病最有幫助且簡單可靠的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)。貧血為微血管溶血性貧血，周圍血象可見紅細(xì)胞碎片(異形紅細(xì)胞)。可合并微血管內(nèi)凝血及溶血性尿毒綜合征。血小板下降及凝血因子減少等，反映其在腎靜脈以及重癥時(shí)在其他部位(如腦及肝)靜脈系統(tǒng)中的消耗。AT-Ⅲ下降，還可見血清中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)增加>10mg/L(10μg/ml)、血漿D-二聚體陽性以及血漿纖維蛋白降低<2g/L(200mg/dl)。但以上所見多為急性發(fā)病者。目前尚無確切的指標(biāo)預(yù)測腎病合并腎靜脈血栓的傾向。現(xiàn)較普遍認(rèn)為血漿纖維蛋白原增加，可增加血漿黏稠度，直接影響血栓形成的發(fā)病率。如同時(shí)合并血小板數(shù)升高，血漿纖溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ減少則預(yù)示血栓形成的危險(xiǎn)。但如已有消耗性血管內(nèi)凝血，則纖維蛋白原及血小板數(shù)均可進(jìn)行性下降。 非創(chuàng)傷性計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、B型超聲波及Doppler超聲血流圖陽性有助于診斷，但欠敏感，可用于腎靜脈主干大血栓的診斷。腹部平片可顯示腫大的腎臟及晚期有鈣化;B型超聲波檢查可顯示腎臟的大小，尚可看到大血管內(nèi)的血栓;腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。靜脈腎盂造影(IVP)在較大兒童有幫助，急性者90%以上可顯示腎臟梗死區(qū)的整個(gè)腎臟或某些節(jié)段無功能，有的可見患側(cè)腎臟增大、顯影延遲，成人無癥狀者大多正常，有的可見輸尿管近端側(cè)支循環(huán)壓跡。但在新生兒因顯影差以及有一定的危險(xiǎn)性而應(yīng)用腎掃描代替。逆行腎盂造影可能正常，或因水腫有腎盂充盈不全。壞死的腎組織易被輸尿管導(dǎo)管穿通，造影劑注入腎盂可滲透并擴(kuò)散到液化的腎實(shí)質(zhì)。下腔靜脈造影及腎動脈造影的靜脈相，因缺乏敏感性及特異性而逐漸被淘汰。確診需用經(jīng)皮股靜脈穿刺選擇性靜脈造影，可發(fā)現(xiàn)充盈缺損或靜脈分支不顯影，如引流延遲可能為小血栓。發(fā)病緩者如為左側(cè)尚可見到側(cè)支循環(huán)。數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)近年來應(yīng)用數(shù)字減影血管造影效果好、用藥劑量小、造影劑濃度低，且可用于腎功能低下者。腎靜脈造影為創(chuàng)傷性檢查，并發(fā)癥較嚴(yán)重，如血管穿通、急性腎功能衰竭、血管內(nèi)膜損傷可誘發(fā)血栓(腎靜脈及下肢靜脈)及肺栓塞，故不做常規(guī)應(yīng)用，應(yīng)慎重選擇適應(yīng)證。
小兒腎靜脈血栓形成的鑒別診斷
經(jīng)影像學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)及高凝血癥和高黏滯血癥可確診RVT。病因鑒別診斷，須依賴病史、臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查來確定。可觸及腎臟，伴有或不伴有血尿時(shí)，應(yīng)注意鑒別腎胚瘤、腎盂積水、多發(fā)性腎囊腫及腹膜后出血等。
小兒腎靜脈血栓形成的并發(fā)癥
病程遷延者可并發(fā)高血壓，腎性糖尿，可并發(fā)腎功能衰竭，高滲綜合征等。
小兒腎靜脈血栓形成的預(yù)防和治療方法
感染或胃腸道紊亂引起脫水常可發(fā)生本癥，應(yīng)積極預(yù)防治療，及時(shí)糾正脫水。做好圍產(chǎn)期保健，積極防治妊娠中毒癥、難產(chǎn)和糖尿病，因前述母親的小兒易發(fā)生本癥。對于腎病高危患兒應(yīng)進(jìn)行預(yù)防性的抗凝治療，積極預(yù)防本癥的發(fā)生。
小兒腎靜脈血栓形成的西醫(yī)治療
(一)治療
2.糾正水及電解質(zhì)紊亂 應(yīng)注意糾正酸中毒，但要避免給鈉和水過多。
3.治療尿毒癥。
4.抗凝治療
(1)肝素：為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道爾頓，Cameron等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2次，預(yù)防靜脈血栓，故此合并證發(fā)病率低。劑量每次U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中靜點(diǎn)，療程1～2周。Rostoker(1995)成人4000U/d，用3～6個(gè)月。其抗凝作用為： ①抗凝血酶作用，在血漿中含量達(dá)5～10U/L即可使凝血酶滅活。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受損的內(nèi)皮細(xì)胞負(fù)電荷恢復(fù)。 ④抑制血小板向膠原黏附。 ⑤促纖溶。 ⑥減低血液的黏滯性。因此，肝素結(jié)合到血管內(nèi)皮表面可防止血栓形成，也可與AT-Ⅲ結(jié)合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。腎病時(shí)AT-Ⅲ常減少，故應(yīng)配合輸AT-Ⅲ或新鮮血漿。
(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環(huán)。劑量0.25～0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中緩慢靜點(diǎn)。1次/d，3周為一療程。
(3)華法林：與肝素有同樣的抗凝作用，長期應(yīng)用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用于需長期抗凝者。成人初劑5～10mg,/d，2～3天后減至2.5mg/d，小兒量酌減。抗凝治療用多久尚有爭論。主要決定于腎病是否緩解或用至緩解后6個(gè)月。患過一次血栓的病兒應(yīng)長期堅(jiān)持抗凝治療，或至少在腎病存在時(shí)應(yīng)給予抗凝治療。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時(shí)不需常規(guī)給法華林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性腎病患者應(yīng)予抗凝。應(yīng)用肝素可用全血凝固時(shí)間監(jiān)測(達(dá)正常的2倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時(shí)間(約30s)監(jiān)測。
5.纖溶治療 急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可于起病后3天內(nèi)靜點(diǎn)或經(jīng)腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2萬～5萬U溶于葡萄糖200ml中靜脈持續(xù)輸入，1次/d，14天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應(yīng)，故少用。但有人報(bào)道在小兒腎病合并肺動脈栓塞者用導(dǎo)管直接在局部輸入獲得良好效果，而無主要副作用。
6.抗血小板凝聚藥
(1)雙嘧達(dá)莫(潘生丁)：為血栓素A2合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。小兒用量5～10mg/(kg.d)。
(2)阿司匹林：為前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，使前列腺環(huán)過氧化物轉(zhuǎn)化為血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量應(yīng)小，小兒1～3mg/(kg.d)。
7.手術(shù)治療 20世紀(jì)50年代以前提倡一側(cè)血栓時(shí)行緊急腎切除術(shù)，現(xiàn)主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術(shù)，如2個(gè)月后腎功能仍不改善或出現(xiàn)惡性高血壓者方可手術(shù)，嬰兒可等待4～6個(gè)月時(shí)做選擇性腎切除。多數(shù)單側(cè)病變經(jīng)非手術(shù)治療數(shù)天后血尿消失，腎腫減輕。但有時(shí)產(chǎn)生嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、無尿或極少量尿，這并不表示不可恢復(fù)性病變，應(yīng)行腎靜脈造影，如有栓塞應(yīng)經(jīng)腹腔入路，切開靜脈取出血栓。腎靜脈栓塞的急性期不宜做腎切除，應(yīng)隨訪檢查腎功能恢復(fù)情況，如3～6個(gè)月后該腎無功能并發(fā)生高血壓，則應(yīng)行患側(cè)腎切除。
(二)預(yù)后本病預(yù)后嚴(yán)重，在新生兒如治療不及時(shí)，病死率可高達(dá)95%，現(xiàn)采用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預(yù)后的影響為：
1.導(dǎo)致腎功能惡化 主要對基礎(chǔ)腎臟疾病有所影響，急性腎靜脈血栓能導(dǎo)致腎功能惡化，蛋白尿加重，使原對激素敏感的單純性腎病轉(zhuǎn)化為難治性腎病。
2.栓塞并發(fā)癥 成人肺栓塞較常見，對小兒用核素肺灌注顯像發(fā)現(xiàn)，合并無癥狀的肺栓塞者不少，如能及時(shí)診治，預(yù)后尚可改善。
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