家庭診療/肢端肥大癥

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默克家庭診療手冊

內分泌疾病
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  - 垂體前葉功能
  - 垂體后葉功能
  - 空泡蝶鞍綜合征
  - 垂體功能減退癥
  - 肢端肥大癥
  - 乳溢癥
  - 尿崩癥

生長激素過度分泌大多由垂體良性腫瘤（腺瘤）引起，可導致多種組織及器官改變，如許多內臟腫大，包括心臟、肝臟、腎臟、脾臟、甲狀腺、甲狀旁腺及胰腺等。偶爾，胰腺及肺臟腫瘤也可產生大量生長激素樣物質；癥狀類似肢端肥大癥。

癥狀

生長激素過度分泌大多始于30～50歲，此時骨骺已閉合很久，故常引起骨骼變形，病人面部特征變得粗劣、手足腫脹，需要較大的戒指、手套、鞋子和帽子。這些癥狀出現緩慢，常被忽略，多年內方才被發現。其他還有：體毛增粗增多、皮膚變厚、膚色變深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗過多，常發出難聞的氣味。

頜骨的過度生長可引起頜骨前突（凸頜）。喉軟骨增大，使嗓音低沉沙啞，舌體變大有皺紋，肋骨增粗，形成桶狀胸。

關節疼痛常見，多年后可發生致殘的退行性關節炎。心臟常擴大，其功能可嚴重受損，以致發生心力衰竭。增大的組織壓迫神經，還會出現四肢感覺減退及軟弱無力。視神經受壓引起視力喪失，尤其是視野的最外側部分。垂體腫瘤可引起劇烈頭痛。

幾乎所有女性患者月經不調。由于生長激素或催乳素明顯增高，某些未哺乳婦女可出現乳汁分泌（乳溢）。約1/3男性患者陽痿。

極少數患者的生長激素過度分泌始于兒童期，此時長骨骨骺尚未閉合，骨骼繼續生長直至骨骺閉合，病人出現骨骼過度生長，病人身高異常（垂體巨人癥），但骨骼無變形。圍繞骨骼的軟組織可發生腫脹，某些神經可能腫大。青春期可能延長，生殖器發育不良。

診斷

生長激素過度分泌引起的改變發生緩慢，往往首先癥狀出現多年后可能才被診斷。系列照片（多年前拍攝）有助于診斷。顱骨 X線片可見骨骼粗厚、鼻竇擴大和蝶鞍擴大或破壞。雙手X線片可見指端骨質增厚、骨周圍組織腫脹。許多患者血糖升高。臨床癥狀提示肢端肥大癥的患者，可采血檢測生長激素或胰島素樣生長因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）加以證實。如檢測值處在臨界范圍，再給予大劑量葡萄糖以觀察生長激素是否下降。如果下降，則不支持肢端肥大癥的診斷，肢端肥大癥患者血糖與生長激素水平都停留于高水平。