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免疫病理學

immunopathology

研究功能異常（或繼發性異常）和免疫應答所引起的病理現象的科學。它是的分支學科之一，涉及范圍較廣，包括（變態反應）、自身免疫、免疫增生和免疫缺陷等。免疫系統識別和排斥抗原性異物雖然在多數情況下對機體是有利的，但是，也有一些免疫反應不利于機體，能引起功能紊亂或（和）組織損害，例如對移植物的排斥和對自身成分的免疫應答。

主要內容　免疫增生　當過度增生時，就出現原發性的病理過程，即免疫增生性疾病。正常的（反應性的）免疫增生可以自我限制，經過一段病程得到康復。惡性免疫增生，如何杰金氏病、巨球蛋白血癥、重鏈病、多發性骨髓瘤等。多發性骨髓瘤是一種以漿細胞大量增生為特征的疾病，影響到骨、骨髓、腎臟和神經系統。絕大多數患者只是某一克隆B細胞發生性變,出現一種抗體活性不明的異常免疫球蛋白，即骨髓球蛋白。

免疫缺陷　機體由于免疫系統的某種原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原發的（由遺傳或先天性原因引起），也可以是獲得的（由其他疾病引起），免疫缺陷還可以分為體液免疫缺陷和細胞免疫缺陷兩類。

原發性免疫缺陷有遺傳性的，如性聯鎖或常染色體遺傳；有先天性的，如胚胎發育不良，造成某一組織成分缺失或酶系統異常。常見的類型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷：有些患者是各類Ig均缺乏或低下，也有些患者只是某一類或幾類Ig缺損，而其他正常。其中最常見的是選擇性IgA缺乏，每500～700人中就有一個患者,常見的癥狀是反復發生嚴重細菌感染Ig缺陷的主要原因是B細胞系統異常，但也有些情況是抑制性T細胞功能亢進,使B細胞功能受到抑制;②細胞免疫缺陷：胸腺發育異常引起的疾病。典型實例是迪喬治綜合癥和內澤洛夫綜合癥，前者是由于先天性胸腺不發育引起的，后者是由于胸腺發育不全引起的。主要表現為多發性細胞內寄生的細菌和真菌感染以及病毒感染，迪喬治綜合癥還伴有甲狀旁腺和心血管系統異常；③聯合免疫缺陷：即缺乏體液免疫，又缺乏細胞免疫。

防治　除適當選用抗生素治療有關感染外，對體液免疫缺陷應補充Ig，對細胞免疫缺陷可移植胎兒胸腺和胎肝以便提供干細胞，或注射胸腺素，也可考慮骨髓移植。

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