二尖瓣脫垂
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二尖瓣脫垂(mitral valve prolapse)指由于二尖瓣裝置異常，造成瓣膜在心室收縮期異常地脫入左房。此征由Barlow于1963年首先描述，故又稱Barlow綜合征。曾用的名稱頗多，包括“收縮期喀喇音雜音綜合征”、“二尖瓣脫垂綜合征”、“松軟瓣膜綜合征”等。
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臨床表現(xiàn)
約1/4～l/5的患者無癥狀。癥狀多為非特異性，以間隙性、反復性、一過性為特點。半數(shù)以上有胸痛，位于心前區(qū)，為鈍痛，銳痛或刀割樣疼痛，可以是一過性，亦可持續(xù)數(shù)小時，含服硝酸甘油效果不一。偶爾可有典型心絞痛癥狀。胸痛可能是由于脫垂的瓣葉使乳頭肌及其周圍左心室壁過度牽張，引起缺血和冠狀動脈痙攣所致。約半數(shù)有心悸，少數(shù)有頭暈和暈厥。活動時心電圖連續(xù)監(jiān)護發(fā)現(xiàn)，心悸和心律失常之間的相關性不高。暈厥亦可出現(xiàn)在無心律失常時。40％患者有氣短、乏力癥狀。如有嚴重二尖瓣返流，可出現(xiàn)左心功能不全癥狀。偶爾有一過性腦缺血表現(xiàn)。除了上述與二尖瓣功能紊亂及并發(fā)癥有關的癥狀外，患者可有焦慮不安、過度換氣等自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂癥狀。
治療方法
無癥狀或癥狀稍微者，不需治療，可正常工作生活，定期隨訪。有暈厥史，猝死家族史，復雜室性心律失常，馬凡綜合征者，應避免過度的體力勞動及劇烈運動。
胸痛者，可用β受體阻滯劑，減少心肌氧耗和室壁張力，減慢心率，減弱心肌收縮力，改善二尖瓣脫垂的程度，從而緩解胸痛。硝酸酯類藥物可加重二尖瓣脫垂，應慎用。
對伴有二尖瓣關閉不全者，在手術、拔牙、分娩或侵入性檢查前后，應預防性應用抗生素，以防止感染性心內膜炎。
對心律失常伴心悸、頭昏、眩暈或昏厥史者，可用β受體阻滯劑，無效時可用苯妥英鈉，奎尼丁等，必要時可聯(lián)合用藥。
出現(xiàn)一過性腦缺血者，應使用阿司匹林等抗血小板聚集藥物，如無效，可用抗凝藥物，以防腦栓塞發(fā)生。
嚴重二尖瓣關閉不全合并充血性心力衰竭者，常需手術治療。對于腱索延長或斷裂，瓣環(huán)擴大，二尖瓣增厚但運動良好無鈣化者，宜行瓣膜修補術；不適合瓣膜修補者，行人工瓣膜置換術。
病因
原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結締組織疾病，其確切病因尚未明了。可發(fā)生于各年齡組，較多發(fā)生于女性，以14～30歲女性最多。三分患者無其它器質性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現(xiàn)，亦可見于馬凡綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈炎等患者，以后葉脫垂多見。在某些病人中為遺傳性膠原組織異常，電子顯微鏡下表現(xiàn)為Ⅲ型膠原纖維生成減少和斷裂，結締組織中心的膠原纖維進行性變性，纖維素沉積；彈力纖維離斷和溶解。二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣粘液樣變性，海綿層增生并侵入纖維層，海綿層明顯增厚伴蛋白多糖堆積，瓣葉心房面局限性增厚，表面有纖維素和血小板沉積。脫垂的二尖瓣瓣葉腱索間部分膨出，朝向左心房的瓣葉膨出呈半球狀隆起，瓣葉變長面積增大，嚴重者二尖瓣環(huán)擴張。同時，腱索變細，變長，扭曲，繼之纖維化而增厚。腱索異常以瓣葉受累最重處為顯著，由于腱索異常，二尖瓣應力不勻，導致瓣葉牽張和剝脫組織的粘液變性；腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。乳頭肌及其四周的心肌可因過分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。瓣環(huán)的擴大和鈣化進一步加重脫垂的程度。
部分二尖瓣脫垂可繼發(fā)于風濕或病毒感染的炎癥之后，以前葉脫垂多見。此外，亦可見于冠心病，心肌病，先天性心臟病，甲狀腺機能亢進患者亦常合并二尖瓣脫垂。
發(fā)病機理
正常情況下，心室收縮，乳頭肌立即收縮，在腱索的牽引下，二尖瓣瓣葉相互并近。左心室繼續(xù)收縮時室內壓上升，瓣葉向左心房內膨出，乳頭肌協(xié)同收縮，是腱索拉緊以防瓣葉外翻入左心房，瓣葉緊貼，瓣口關閉。此時瓣葉不超過瓣環(huán)水平。當二尖瓣的瓣葉，或腱索，或乳頭肌，或瓣環(huán)發(fā)生病變時，松弛的瓣葉在瓣口關閉后進一步脫向左心房，導致二尖瓣關閉不全。二尖瓣脫垂還可見左心室收縮功能異常，即節(jié)段性收縮，可使腱索和瓣葉處于松弛關閉，引起和加重其過長，使二尖瓣收縮晚期發(fā)生脫垂。二尖瓣脫垂造成左心室收縮時二尖瓣返流，使左心房負荷和左心室舒張期負荷加重。
并發(fā)癥
（一）充血性心力衰竭 嚴重的二尖瓣關閉不全導致進行充血性心力衰竭，系瓣環(huán)擴大和腱索逐漸拉長，二尖瓣返流逐漸加重所致；亦可急性發(fā)生，多在腱索斷裂或并發(fā)感染性心內膜炎時出現(xiàn)。
（二）感染性心內膜炎 多見于男性和45歲以上者，發(fā)生率1%～10%。凡僅有孤立性喀喇音者出現(xiàn)收縮期雜音或雜音時限延長且出現(xiàn)原因不明的發(fā)熱者，應考慮感染性心內膜炎可能。
（三）心律失常和猝死 二尖瓣脫垂患者易發(fā)生心律失常，一般對健康無影響。以室性心律失常最多見，發(fā)生率達50%以上。陣發(fā)性室上性心動過速亦較常見。機理不明，可能與二尖瓣葉，乳頭肌腱索的牽拉，或交感神經(jīng)活性升高有關。
猝死偶可發(fā)生，下列情況下猝死的危險性較大：嚴重二尖瓣脫垂伴左心室功能失代償；復雜室性心律失常；QT間期顯著延長；心室晚電位陽性；心房撲動或顫抖伴預激綜合征；年輕女性有黑蒙、暈厥史伴呼吸困難。
（四）一過性腦缺血和栓塞 多由于腦栓塞所致，45歲以下的二尖瓣脫垂患者發(fā)生率可達40%。研究表明二尖瓣脫垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索與左心室壁摩擦導致的左心內膜纖維化，易致血栓形成。血栓脫落可引起腦栓塞，視網(wǎng)膜動脈栓塞，及體循環(huán)（冠狀動脈，腎動脈，脾動脈，腸系膜動脈等）栓塞。陣發(fā)性心房顫抖常是腦栓塞的先兆。
參考
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