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黑棘皮病

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黑棘皮病(acanthosis nigricans)特征為皮膚色素沉著、粗糙,伴狀、乳頭瘤狀增殖,發(fā)病可能與遺傳、內(nèi)分泌、藥物、及腫瘤等因素有關(guān)。

診斷要點(diǎn):

1.皮損好發(fā)于頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。

2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。

3.惡性型 中老年發(fā)病,皮損嚴(yán)重,色深,廣泛,有掌跖角化,消瘦,常伴內(nèi)臟惡性腫瘤,見圖13、14。

4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關(guān),幼年發(fā)病,皮損輕而限局,青春期后可緩解;(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖,皮損限于皺褶處,體重恢復(fù)正常后皮損可消退。另外,某些綜合征,及服用菸酸、皮質(zhì)類固醇激素等藥物亦可發(fā)生此病,但皮損較輕,停藥后可消退。

5.組織病理示表皮角化亢進(jìn),乳頭瘤樣增生,基層色素增加。

治療要點(diǎn):

首先對因治療,積極治療腫瘤、內(nèi)分泌疾患等原發(fā)病,肥胖者降低體重,停用可疑藥物。局部外用魚肝油軟膏維甲酸霜、氫醌霜等制劑。

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黑棘皮病

重要病理改變

a 真皮乳頭向上突起呈手指狀,兩個乳頭間凹陷,表皮呈輕中度棘層肥厚,并充滿角化物質(zhì),

b 在乳頭頂部及乳頭突起側(cè)面的表皮常變薄。

一般病理改變

a 輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生,

b 表皮突通常發(fā)育不佳,

c 基底層色素輕度或無增多,

d 通常無角化不全,但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全,

e 很少有假角質(zhì)囊腫,

f 部分病例可見到粘蛋白沉積,

g 輕度血管淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤,偶可見到中性粒細(xì)胞。

病理鑒別診斷

表皮痣:角化過度及棘層肥厚較之顯著,并有明顯表皮突延長,表皮萎縮不常見。

脂溢性角化病:常有假角質(zhì)囊腫,角化不全。

臨床特點(diǎn)

a 可發(fā)生于任何年齡,中年以后發(fā)病者約50%合并腫瘤,

b 病因不明,可能與遺傳、內(nèi)分泌、藥物、腫瘤等因素有關(guān),

c 多發(fā)生于皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處,

d灰棕色或黑色色素沉著,表面干燥、粗糙,逐漸增厚成細(xì)小乳頭,如絨毛狀,亦可進(jìn)展成疣狀或疣狀贅生物,天鵝絨狀改變?yōu)槠涮卣髌p,

e 可累及粘膜,常有甲板損害,

f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型,

惡性型黑棘皮病并發(fā)惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤,

真性良性型可發(fā)生于新生兒、兒童或青年,損害為單側(cè)且較輕,

假性黑棘皮病好發(fā)于成人黑皮膚肥胖者,

綜合癥型為一些綜合癥中的皮損表現(xiàn),如Bloom綜合癥,Crouzon綜合癥等,

藥物型可發(fā)生于任何年齡,停藥后皮損可逐漸消退,

惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈較細(xì)的皺摺,似天鵝絨狀。

臨床鑒別診斷

融合性網(wǎng)狀乳頭瘤樣病

毛囊角化病

阿狄森病

別名

黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳頭狀色素性營養(yǎng)不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

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