老年性黃斑變性
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【概述】
老年性黃斑變性（senile macular degeneration）亦稱(chēng)年齡相關(guān)性黃斑變性（age-related macular degeneration）或衰老性黃斑變性（aging macular degeneration）。大多始發(fā)于50歲上下，年齡越大，患病率越高。發(fā)病與性別、種族無(wú)明顯關(guān)
系。雙眼同時(shí)或先后受害。因臨床表現(xiàn)不同，分成萎縮性與滲出性?xún)尚停罢弑容^多見(jiàn)，后者則僅為前者的1/10～15。
主要癥狀是中心視力下降，視野中心有黑影遮擋，雙眼視物時(shí)可能不會(huì)出現(xiàn)這樣的問(wèn)題，但用單眼時(shí)，就會(huì)在視野中出現(xiàn)黑影。另外就是視物會(huì)變形、直線變彎、水平線變波浪形等，本來(lái)很美麗的圖像看起來(lái)也歪歪扭扭了。還有就是看東西的對(duì)比度會(huì)下降，眼前不是鮮艷、清晰的畫(huà)面，而變成灰蒙蒙的難以辨別的圖像。
【治療措施】
由于本病原因還不明確，所致至今尚無(wú)有效治療和根本性的預(yù)防措施。近年來(lái)多數(shù)學(xué)者主張對(duì)滲出性者應(yīng)及早施行激光光凝新生血管，避免病情惡化。氬激光能有效的封閉視網(wǎng)膜下新生血管，所以目前應(yīng)用用較多。但對(duì)神經(jīng)上皮層有一定損害，因此，中心窩附近200μ以?xún)?nèi)及視盤(pán)-黃斑間的新生血管避免使用。除氬激光外，還有氪激光，Nd：YAG激光染料激光等，可根據(jù)新生血管位置、附近色素多少、有無(wú)出血掩蓋等情況，予以選擇。激光光凝僅是為了封閉已經(jīng)存在的新生血管，并不能阻新的新生血管形成，是一種對(duì)癥治療。同時(shí)激光稍一過(guò)量，本身可以使脈絡(luò)膜產(chǎn)生新生血管，必須警惕。
抗衰老及改善循環(huán)中藥，對(duì)本藥萎縮性型有較好的療效。對(duì)阻止?jié)B出性型瘢痕修復(fù)后復(fù)發(fā)、防止另眼病情發(fā)展方面也有一定作用。
近年來(lái)，人體微量元素鋅對(duì)視網(wǎng)膜病的關(guān)系受到重視。鋅在眼組織中，特別是在視網(wǎng)膜色素上皮層及脈絡(luò)膜中含量很高，參與維生素A1脫氫酶、過(guò)氧化氫酶等許多酶的活動(dòng)。Newsonc等認(rèn)為內(nèi)服鋅劑可以防止黃斑變性的發(fā)展。另外，維生素C、E作為羥基清除劑以防止自由free radical對(duì)視細(xì)胞的損害，亦可試用。
【病因?qū)W】
病因尚未確定，可能與遺傳、慢性光損害、營(yíng)養(yǎng)障礙、中毒、免疫性疾病、心血管系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)等全身性疾病等有關(guān)。也可能是多種因素復(fù)合作用的結(jié)果。
本病為黃斑部結(jié)構(gòu)的衰老性改變。主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外節(jié)盤(pán)膜吞噬消化能力下降，結(jié)果使未被完全消化的盤(pán)膜殘余小體（residual bodies）潴留于基底部細(xì)胞原漿中，并向細(xì)胞外排出，沉積于Bruch膜，形成玻璃膜疣。由于黃斑部結(jié)構(gòu)與功能上的特殊性，此種改變更為明顯。玻璃膜疣分為硬性、軟性、融合性、鈣化性4種。玻璃膜疣也見(jiàn)于正常視力的老年人，但由此繼發(fā)的種種病理改變后，則導(dǎo)致黃斑部變性發(fā)生。
【臨床表現(xiàn)】
本病分萎縮性與滲出性?xún)尚鸵讶缜笆?，也有人觀察到萎縮性可以轉(zhuǎn)化成滲出性，因此認(rèn)為有分型的必要。然而就大多數(shù)病例來(lái)說(shuō)，臨床表現(xiàn)輕重與預(yù)后優(yōu)劣二型是截然不同的。
1.萎縮性老年黃斑部變性（atrophic senile macular degeneration） 萎縮性亦稱(chēng)干性或非滲出性。雙眼常同期發(fā)病且同步發(fā)展。與老年性遺傳性黃斑部變性（即Haab病）的臨床經(jīng)過(guò)及表現(xiàn)相同，是否為同一種病，由于兩者均發(fā)生于老年人，家系調(diào)查困難，不易確定。本型的特點(diǎn)為進(jìn)行性色素上皮萎縮，臨床分成兩期：
⑴早期（萎縮前期preatrophic stage）：中心視力輕度損害，甚至在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保持正?；蚪咏?。視野可以檢出5～10o中央盤(pán)狀比較暗點(diǎn)，用青、黃色視標(biāo)更易檢出。180o線靜態(tài)視野檢查0o兩側(cè)各5～10o處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽(yáng)性。偶有大視或小視癥。
檢眼鏡下，黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間，雜有點(diǎn)片狀色素脫色斑色素沉著，外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心，逐漸向四周檢查，可見(jiàn)邊緣無(wú)明確界線。部分病例整個(gè)黃斑部暗污，裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查，可見(jiàn)微微隆起及其周?chē)屑t色光暈（燈籠現(xiàn)象lantern phenomenon）。提示色素上層存在淺脫離，此期熒光斑點(diǎn)并很快加強(qiáng)。在靜脈期開(kāi)始后一分鐘以?xún)?nèi)強(qiáng)度最大，之后大多與背景熒光一致，迅速減弱并逐漸消失。少數(shù)病例，當(dāng)背景熒光消退后仍可見(jiàn)到熒光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現(xiàn)圓形或類(lèi)圓形熒光斑，中期加強(qiáng)，晚期逐漸消退。熒光斑不擴(kuò)大，說(shuō)明色素上皮層下無(wú)新生血管，或雖有而纖細(xì)，不足以顯影（隱蔽性新生血管）。
⑵晚期（萎縮期atrophic stage）：中心視力嚴(yán)重?fù)p害，有虛性絕對(duì)性中央暗點(diǎn)。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區(qū)。萎縮區(qū)境界變得清楚，其內(nèi)散布有椒鹽樣斑點(diǎn)，亦可見(jiàn)到金屬樣反光（beaten bronze appearance）。
熒光造影早期萎縮區(qū)即顯強(qiáng)熒光，并隨背景熒光減弱、消失而同步消退。整個(gè)造影過(guò)程熒光斑不擴(kuò)大，提示為色素上皮萎縮所致的透見(jiàn)熒光。但有的病例，在萎縮區(qū)內(nèi)強(qiáng)熒光斑與弱熒光斑同時(shí)出現(xiàn)，說(shuō)明色素上皮萎縮之外，尚有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮和閉塞。
萎縮性變性發(fā)病緩慢，病程冗長(zhǎng)。早期與晚期之間漸次移行，很難截然分開(kāi)。加之個(gè)體差異較大，所以自早期進(jìn)入晚期時(shí)間長(zhǎng)短不一，但雙眼眼底的病變程度基本對(duì)稱(chēng)。
2.滲出性老年黃斑部變性（exudative senile macular degeneration） 滲出性亦稱(chēng)濕性，即Kuhnt-Junius所稱(chēng)的老年性盤(pán)狀黃斑部變性（senile disciform macular degeneration）。本型的特點(diǎn)是色素上皮層下有活躍的新生血管，從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。
⑴早期（盤(pán)狀變性前期predisciform stage）：中心視力明顯下降，其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽(yáng)性。與病灶相應(yīng)處能檢出中央比較暗點(diǎn)。
檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣，以軟性為主并相互融合。同時(shí)不定期可見(jiàn)到色素斑和脫色斑，有的色素斑環(huán)繞于玻璃膜疣周?chē)瘦啎灎?，中心窩反光暗淡或消失。此時(shí)熒光造影：玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現(xiàn)熒光，其增強(qiáng)、減弱、消失與背景熒光同步。有些病例，在背景熒光消失后仍留有強(qiáng)熒光斑，說(shuō)明有兩種情況：一是玻璃膜疣著色；二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區(qū)分：前者在整個(gè)過(guò)程中熒光斑擴(kuò)大，后者反之。
⑵中期（突變期evolutionary stage）：此期主要特征為黃斑部由于新生血管滲漏，形成色素上皮層和/或神經(jīng)上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。檢眼鏡下除前述早期改變外，加上范圍較為廣泛、色澤暗污的圓形或類(lèi)圓型病灶，并微微隆起，使整個(gè)病變區(qū)呈灰暗的斑駁狀。有的病例還雜音有暗紅色出血斑。裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查，可見(jiàn)色素上的皮層下或/和神經(jīng)上皮層下的漿液性滲出。出血位置亦同。病變進(jìn)一步發(fā)展，在視網(wǎng)膜深層出現(xiàn)黃白色滲出。滲出有的為均勻一致的斑塊；有的為濃淡不一的簇狀斑點(diǎn)；有的位于病灶內(nèi)；有的圍繞于病灶邊緣，呈不規(guī)則環(huán)狀或眉月?tīng)睿–oats反應(yīng)）。
出血嚴(yán)重時(shí)，可導(dǎo)致色素上皮下或神經(jīng)上皮暗紅色乃至灰褐色血腫；有時(shí)波及神經(jīng)纖維層而見(jiàn)有火焰狀出血斑；亦可穿透內(nèi)境界膜進(jìn)入玻璃體，形成玻璃體積血。熒光造影早期，病灶區(qū)見(jiàn)斑駁狀熒光，并迅即出現(xiàn)花邊形或車(chē)輪狀熒光，提示有活躍的新生血管存在。之后，熒光不斷擴(kuò)散增強(qiáng)，大約至靜脈期或稍后，整個(gè)脫離腔內(nèi)充滿(mǎn)熒光，輪廓比較清楚者為色素上皮脫離；反之則為神經(jīng)上皮脫離。此種脫離腔內(nèi)的強(qiáng)熒光在背景熒光消失后仍持續(xù)存在。脫離腔內(nèi)的熒光一般是均勻一致的，但當(dāng)伴有色素增生或出血時(shí)，則有相應(yīng)處的熒光遮蔽。新生血管破裂嚴(yán)重而形成前述檢眼鏡下所見(jiàn)的血腫者，出現(xiàn)大片熒光遮蔽。造影后期，此種熒光遮蔽區(qū)內(nèi)有時(shí)可出現(xiàn)1～2個(gè)逐漸增強(qiáng)擴(kuò)大的熒光斑點(diǎn)（稱(chēng)為熱點(diǎn)—hot spot）證明視網(wǎng)膜下新生血管的存在。
⑶晚期（修復(fù)期reparative stage）：滲出和出血逐漸收并為瘢痕組織所替代。此時(shí)視力進(jìn)一步損害。眼底檢查見(jiàn)有略略隆起的協(xié)團(tuán)塊狀或形成不規(guī)則的白色斑塊（血腫吸收過(guò)程中呈紅黃色）。斑塊位于視網(wǎng)膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見(jiàn)出血斑及色素斑。在部分病例，當(dāng)出血及滲出被瘢痕所替代之后，病變并不就此結(jié)束，而在瘢痕邊緣處出現(xiàn)新的新生血管，再度經(jīng)歷滲出、出血、吸收、瘢痕的過(guò)程。如此反復(fù)，使瘢痕進(jìn)一步擴(kuò)大。因此，這類(lèi)患者的長(zhǎng)期追蹤觀察是十分必要的。該期熒光造影所見(jiàn)，淺色的瘢痕呈假熒光；色素增生處熒光遮蔽；如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出、出血，則有逐漸擴(kuò)大增強(qiáng)的熒光斑。滲出性老年黃斑部變性雙眼先后發(fā)病，相隔時(shí)間一般不超過(guò)五年。
【鑒別診斷】
當(dāng)上述各種臨床表現(xiàn)已趨明顯時(shí)，診斷并不困難。但在本病早期，特別是萎縮性型的早期，當(dāng)與出現(xiàn)于視力正常的老年性玻璃膜疣鑒別。其主要不同點(diǎn)除視功能外，前者玻璃膜疣大小不一，相當(dāng)密集，境界比較模糊，玻璃膜疣之間雜有色素斑及脫 色斑等色素紊亂。后者玻璃膜疣稀疏，大小相仿，無(wú)色素紊亂。
滲出性型在色素上皮層下發(fā)生血腫時(shí)，應(yīng)與脈絡(luò)膜黑色素病例鑒別。最可靠的方法是熒光造影，血腫因背景熒光被遮蓋呈大片無(wú)熒光區(qū)。黑色素病因病體內(nèi)新生血管滲漏而出現(xiàn)多湖狀強(qiáng)熒光斑。
滲出性型單眼進(jìn)入突變期，黃斑部有滲出及出血，特別是發(fā)病年齡較輕者，還要與中心性滲出性脈絡(luò)膜炎鑒別。后者另眼無(wú)玻璃膜疣，病眼后部玻璃體中可以見(jiàn)到炎癥細(xì)胞性混濁。后者則相反。此外，全身病原學(xué)檢查亦可供參考。
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