粘液表皮樣癌
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粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)也稱粘液表皮樣腫瘤(mucoepidermoid tumor)，在涎腺腫瘤中占5%～10%。Stewart等根據其臨床特點和組織學特征將其稱為粘液表皮樣腫瘤，并又分為良性及惡性兩類。WHO也曾采用粘液表皮樣瘤的名稱，但以后許多學者認為這種命名分類并不恰當，認為此腫瘤全部為惡性，應稱為粘液表皮樣癌，并根據癌細胞分化程度的高低和生物學行為，將其分為低度惡性和高度惡性粘液表皮樣癌。WHO1990年修訂的涎腺腫瘤的命名及分類已采用這種分類方法。雖然“粘液表皮樣”一詞并不完全合適，但基本上反映了腫瘤的主要成分為粘液樣細胞和表皮樣細胞。粘液表皮樣癌來源于腺管的上皮細胞。
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粘液表皮樣癌的病因
腫瘤的主要成分為粘液樣細胞和表皮樣細胞。粘液表皮樣癌來源于腺管的上皮細胞。
粘液表皮樣癌的癥狀
粘液表皮樣癌發生在腮腺者最多，約占70%以上。小涎腺者常見于腭部，其他部位，如磨牙后區、頰部、上唇、下唇等部位則少有發生。可發生于任何年齡，以30～50歲見，女性多于男性，約為1.5∶1。高分化者常呈無痛苦性腫塊，生長緩慢。腫瘤大小不等，邊界可清或不清，質地中等偏硬，表面可呈結節狀。
腮腺腫瘤侵犯面神經時，可出現面癱。手術后可以復發，但頸部淋巴結轉移率低，血到轉移更為少見。與高分化者相反，低分化黏液表皮樣癌生長較快，可有疼痛，邊界不清，與周圍組織粘連。腮腺腫瘤常累及面神經，頸淋巴結轉移率高，且可出現血到轉移。術后易于復發。因此，高分化黏液表皮樣癌術低度惡性腫瘤，而低分化黏液表皮樣癌屬高度惡性腫瘤。前者較常見，后者少見。
粘液表皮樣癌的臨床表現與臨床的分化程度關系密切。高分化型，占多數，一般為無痛性腫塊，生長較慢，病程較長。腫瘤體積大小不一，邊界清楚，質偏硬，活動，表面光滑或呈結節狀。可為囊性，亦可為實性。發生于腭部或磨牙后區者，可見腫塊在粘膜下呈淡藍色或暗紫色，粘膜光滑，質地軟，穿刺可抽出少量血性紫黑色液體。
低分化型腫瘤生長較快，常伴疼痛。邊界不清楚，呈彌散性，與周圍組織有粘連，可破潰而繼發感染，形成經久不愈的潰爛面，并有淡黃色粘稠分泌物。有時可形成涎瘺。發生于腮腺者，累及面神經時可發生面神經癱瘓癥狀及面肌抽搐癥狀。發生于腭部者，可能破壞硬腭。
粘液表皮樣癌的診斷
粘液表皮樣癌的檢查化驗
一般需經術冰凍切片檢查后方能確診。發生在腮腺者，腮腺造影可見侵蝕性破壞，導管缺損或中斷，遠端導管出現部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出現分支導管破壞，碘油外漏等惡性腫瘤表現。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊，腮腺腺體破壞或被擠壓移位。
(一)大體形態 粘液表皮樣癌高分化者與混合瘤相似，呈圓形，腫瘤較小，直徑多為2～3cm，少數超過5cm。有的有被膜，但多數不完整，甚至完全無被膜。剖面呈灰白色或淺粉色，偶見分葉，可有多少不等的小囊，內含粘液。低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯鄰近組織。切面呈灰白色，不分葉，質地均勻，可有散在的小囊及半透明的小灶。
(二)鏡檢 粘液表皮樣癌由粘液樣細胞、表皮樣細胞和中間細胞組成。粘液樣細胞分化成熟時呈杯狀或柱狀，胞漿透明，核在基底部;分化不成熟時，似腺癌細胞，胞漿內含粘液，胭脂紅染色陽性。表皮樣細胞類似口腔粘膜的復層鱗狀上皮，可見細胞間橋，偶見角化。中間細胞呈立方形，體積較小，大小一致，胞漿少，類似上皮的基底細胞。中間細胞可向粘液樣細胞和表皮樣細胞演變。高分化者，粘液樣細胞和表皮樣細胞較多，中間細胞較少，瘤細胞可形成不規則的片狀，但常形成大小不等的囊腔，囊壁襯里常見粘液細胞。粘液樣細胞可覆蓋于表皮樣細胞上，也可夾雜在表皮樣細胞之間。較大的囊腔可有乳頭突入，腔內有紅染的粘液。低分化者，主要為表皮樣細胞和中間細胞，而粘液樣細胞較少，瘤細胞間變明顯，可見核分裂，實質性上皮團塊多，囊腔少，并可見腫瘤向周圍組織侵犯。
(三)生物學特點 粘液表皮樣癌常呈浸潤性生長，復發率較高，可發生淋巴結轉移，轉移到骨、腦、肺者較少，但高分化者可有完整包膜，完整切除后復發較少。
粘液表皮樣癌的鑒別診斷
腮腺癌parotid tumor占唾液腺癌中80%，而其中有75%是良性，而頷下腺腫瘤一半以上是惡性，分別靠臨床檢查影像(ct、mri、pet)等。惡性癥狀發生較迅速，硬塊出現疼痛、壓痛、神經壓迫癥狀、硬、固定等，癌可局部擴散，甚至遠端轉移，治療方法為手術，加用放射療法，依惡性類型或發生情況而決定，有時還得采用化學療法，約70%可得好效果，(高度惡化30%，低度惡化80%)。10-15年后可能再發。
粘液表皮樣癌的并發癥
發生于腮腺者，累及面神經時可發生面神經癱瘓癥狀及面肌抽搐癥狀。發生于腭部者，可能破壞硬腭。
粘液表皮樣癌的西醫治療
粘液表皮樣癌原發灶的處理主要是區域性根治性切除。為防止復發，手術應在距腫瘤1cm以外的正常組織內進行腫瘤切除。腮腺高分化粘液表皮樣癌首次手術治療者，不管病期如何，一般采用保留面神經的腮腺全切除術；低分化型浸潤面神經的機會較多，如面神經受累，應行犧牲面神經的腮腺全切術，如果及的面神經長度較大，可以在切除一段神經后做神經移植。發生在頜下腺的粘液表皮樣癌，應行頜下三角清掃術。發生在腭部者，應做部分上頜骨切除術。如腫瘤已侵犯周圍組織，應做擴大切除術。
粘液表皮樣癌的區域淋巴結轉移率較低，除低分化型可考慮選擇性頸淋巴清掃術，高分化者一般不做選擇性頸淋巴清掃術。Perzik等強調，只有在切除原發腫瘤時確定頸淋巴結有轉移者，才做頸淋巴結清掃術。
粘液表皮樣癌對放射治療不敏感，但對低分化型術后可配合使用放射治療，有可能提高療效或減少復發。
粘液表皮樣癌的護理
粘液表皮樣癌預后良好。Bhaskar報告144例，復發者占12.5%，5年生存率為88.5%。腫瘤細胞的分化程度與預后密切相關。Kosenfeld報告高分化型的5年、10年生存率均為100%，而低分化型的5年、10年生存率則分別為39%和11%。Spiro等報告367例，其中高分化型5年、10年及15年生存率分別為92%、90%及82%；低分化型則分別為49%、42%及33%。原發于腮腺及小涎腺者較發生于頜下腺者為好。林國礎等報告189例，局部復發率為13.57%，5年、10年、15年生存率分別為91.66%、89.87%、66.61%。
參看
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