病理生理學/肝細胞對膽紅素分泌障礙

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病理生理學

肝臟病理生理學
- 黃疸
  - 膽色素代謝障礙的基本環節及各型黃疸膽色素代謝的特點
    - 未結合膽紅素生成過多
    - 肝細胞對膽紅素攝取障礙
    - 肝細胞內膽紅素結合障礙
    - 肝細胞對膽紅素分泌障礙
    - 膽汁的分泌和排泄障礙
    - 肝細胞對膽紅素的攝取、結合和膽汁分泌綜合性障礙

肝細胞內結合膽紅素是與膽固醇、膽汁酸鹽、卵磷脂、水及電解質組成肝膽汁，通過高爾基復合體和微絨毛，分泌到毛細膽管的。“單純的”或選擇性膽紅素分泌障礙是很少的。杜賓—約翰森（Dubin-Johnson）綜合征和羅特（Rotor）綜合征，是兩種很相似的慢性特發性黃疸，可發生在同一家族中。其膽色素代謝特點是：血清內結合膽紅素增多，呈直接陽性反應；尿中膽紅素陽性。同時肝細胞對酚四溴酞鈉（BSP）的排泄也有障礙，但膽汁酸鹽分泌和膽流正常，沒有膽汁淤積。目前認為可能是由于肝細胞對膽紅素和帶陰性離子異性染料的分泌有先天性缺陷，膽紅素不能定向地向毛細膽管分泌而返流入血竇，使血清內結合膽紅素增多。