病理生理學(xué)/肝細胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙
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1．肝細胞受損害（如病毒性肝炎或藥物中毒），使肝內(nèi)葡萄糖醛酸生成減少或UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶受抑制。
2．新生兒肝內(nèi)UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的生成不足（要在出生后10個月左右才漸趨完善）。而且母乳汁內(nèi)的孕二醇，對UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶有抑制作用。
3．克里格勒—納亞（Crigler-Najiar）二氏綜合征：這是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性、家族性黃疸。用同位素標記膽紅素所作的試驗證明，肝臟不能使膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合。這是由于肝臟缺少UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶所致。這種黃疸危害性大，大多數(shù)患兒死于核黃疸（nuclearjaundice），或稱膽紅素腦病。因為未結(jié)合膽紅素毒性比較大，高濃度的未結(jié)合膽紅素有抑制氧化磷酸化作用。另外未結(jié)合膽紅素是脂溶性的，和脂質(zhì)多的組織親和力大；再加上新生兒或嬰幼兒血腦屏障發(fā)育還不完善，未結(jié)合膽紅素容易透入腦組織，沉積在神經(jīng)細胞內(nèi)，特別是在大腦基底核、丘腦、海馬被膽紅素所深染（故稱核黃疸），引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，表現(xiàn)為精神不振、嗜睡、肌肉張力降低或增強，甚至發(fā)生角弓反張、肌肉痙攣和強直。
肌細胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙，膽色素的代謝特點是（表15－2）。
（1）血清未結(jié)合膽紅素增高（Grigler-Najiar二氏綜合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶完全缺乏，血清未結(jié)合膽紅素可高達25－45mg％），血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應(yīng)。
（2）尿內(nèi)無膽紅素。
（3）由于結(jié)合膽紅素生成減少，因此，尿（糞）膽素元從糞和尿排出明顯減少。
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