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病理學

造血系統疾病 組織細胞增生癥X Letterer-Siwe病 Hand-Schüller-Christian病 嗜酸性肉芽種

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Hand-Schüller-Christian病又稱慢性進行性組織細胞增生癥（chronic progressive　histiocytosis）。病程較長。多見于幼兒，一般多在2～6歲發病，也可見于青年人，大多數在30歲以下，年長者較少。病變為多發性，主要累及骨骼。皮膚、肺、肝、脾、淋巴結等也可受累。病人常有發熱、皮疹、上呼吸道感染、輕度淋巴結腫大和肝、脾腫大。

【病理變化】

病變分布廣泛，以骨組織最為突出，多發生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長骨也可受累。有時開始時為單發以后多處骨組織受累，也可一開始即為多發性。骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，可累及顱底、蝶鞍及眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體后葉和下丘腦可引起尿崩癥。病變累及眼眶可壓迫眼球引起眼球突出。顱骨缺損，尿崩癥和眼球突出是本病的三大特征。

鏡下見骨髓腔內Langerhans細胞增生，胞漿豐富，內含大量脂質，主要為膽固醇及膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，常有多數多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發生壞死，有時可有出血及膽固醇結晶沉積，最后病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤，稱為多發性嗜酸性肉芽腫。

皮膚病變多比Letteer-Siwe病為輕。肺、肝、脾、淋巴結等都可發生類似病變。

本病的病變呈進行性，原有病灶纖維化后，又可出現新的病灶，病程較長。病變廣泛而嚴重者預后與Letterer-Siwe病相似，但一般預后較好，約半數可自動消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預后較差，成年人預后較好。

Letterer-Siwe病 | 嗜酸性肉芽種

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