惡性高熱
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惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時(shí)無(wú)異常表現(xiàn)，在全麻過(guò)程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀酰膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強(qiáng)直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導(dǎo)致體溫持續(xù)快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導(dǎo)致患者死亡。
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2． 好發(fā)于哪些人群？
惡性高熱以先天性疾病如特發(fā)性脊柱側(cè)彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等多見，在其它外科疾病中也有散在報(bào)道；
據(jù)國(guó)外報(bào)道，成人發(fā)病率為1/50,000，小兒為1/15,000；男性發(fā)病多于女性；
據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，我國(guó)惡性高熱共有34例，死亡率：73.8%。高于國(guó)外報(bào)道的死亡率（5-10%）。
3． 發(fā)病機(jī)制是什么？
惡性高熱易感者的骨骼肌細(xì)胞膜發(fā)育缺陷，在誘發(fā)藥物（主要是揮發(fā)性麻醉藥和琥鉑酰膽堿）作用下，使肌細(xì)胞漿內(nèi)鈣離子濃度迅速增高，使肌肉攣縮，產(chǎn)熱急劇增加，體溫迅速升高。同時(shí)產(chǎn)生大量乳酸和二氧化碳，出現(xiàn)酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化，嚴(yán)重者可致患者死亡。
4． 典型臨床表現(xiàn)是什么？
（1） 突然發(fā)生的高碳酸血癥；
（2） 體溫急劇升高，可達(dá)45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
5． 臨床上如何診斷“惡性高熱”？
（1） 根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)
（2） 結(jié)合相關(guān)的化驗(yàn)檢查（主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白）
（3） 排除下列可能導(dǎo)致高代謝狀態(tài)的原因：甲狀腺功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤、感染、輸血反應(yīng)和某些非特異性誘發(fā)藥物反應(yīng)如神經(jīng)安定綜合癥等：
結(jié)合以上三方面，可臨床診斷“惡性高熱”（詳見表1、表2），值得注意的是：確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗(yàn)
6． 如何確診“惡性高熱”？
咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗(yàn)是目前篩查及診斷惡性高熱的金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)有（或可疑）有惡性高熱家族史的患者，應(yīng)盡可能地通過(guò)肌肉活檢進(jìn)行咖啡因氟烷收縮試驗(yàn)明確診斷，一邊指導(dǎo)麻醉用藥及麻醉方案的制定。
接受檢查的對(duì)象包括臨床上高度懷疑惡性高熱的患者、惡性高熱患者的一級(jí)親屬、麻醉中出現(xiàn)咬肌痙攣者。
北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科現(xiàn)在已經(jīng)可以進(jìn)行該項(xiàng)檢查。
7． 對(duì)該病進(jìn)行基因檢測(cè)的意義是什么？
盡管惡性高熱是一種遺傳性疾病，但惡性高熱致病基因的尚不完全明確，因此目前還不能通過(guò)基因檢測(cè)的方法明確診斷；但是對(duì)確診（通過(guò)骨骼肌收縮試驗(yàn)）的患者進(jìn)行基因檢測(cè)，尋找基因突變，如果在其親屬中發(fā)現(xiàn)相同的基因突變，則其親屬可以診斷為惡性高熱易感者；
北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科已經(jīng)建立基因檢測(cè)的方法，并成功檢測(cè)出1個(gè)惡性高熱家系的基因突變。
8． 有治療的特效藥物嗎？
丹曲洛林（Dantrolene）是治療惡性高熱的特效藥物。治療的可能機(jī)制是通過(guò)抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。
在使用丹曲洛林治療時(shí)，應(yīng)盡早靜脈注射丹曲洛林，以免循環(huán)衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，導(dǎo)致丹曲洛林不能到達(dá)作用部位而充分發(fā)揮肌松作用。
目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)此藥。
9． 如何預(yù)防惡性高熱的發(fā)生？
（1）詳細(xì)詢問(wèn)病史，特別注意有無(wú)肌肉病、麻醉后高熱等個(gè)人及家族史；
（2）對(duì)可疑患者，應(yīng)盡可能地通過(guò)術(shù)前肌肉活檢進(jìn)行咖啡因氟烷收縮試驗(yàn)明確診斷，指導(dǎo)麻醉用藥；
（3）對(duì)可疑患者，應(yīng)避免使用誘發(fā)惡性高熱的藥物（見表3）；
（4）麻醉手術(shù)過(guò)程中除了脈搏、血壓、心電圖等常規(guī)監(jiān)測(cè)外，還應(yīng)監(jiān)測(cè)呼氣末CO2及體溫，密切觀察患者病情變化。
10．惡性高熱發(fā)生后，如何搶救？
（1）一旦考慮為MH時(shí)，應(yīng)立即終止吸入麻醉藥，并用高流量氧氣進(jìn)行過(guò)度通氣，盡快完成手術(shù)；同時(shí)尋求幫助；
（2）盡早靜脈注射丹曲洛林；
（3）立即開始降溫（包括物理降溫、靜脈輸注冷鹽水、胃內(nèi)冰鹽水灌洗、體外循環(huán)降溫等措施）；
（4）盡早建立有創(chuàng)動(dòng)脈壓及中心靜脈壓監(jiān)測(cè)；
（5）監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氣：糾正酸中毒及高血鉀；
（6）治療心律失常；
（7）根據(jù)液體出入平衡情況輸液，適當(dāng)應(yīng)用升壓藥、利尿藥等，以穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，保護(hù)腎功能；
（8）腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用；
（9）手術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和治療，以確保病人安全度過(guò)圍術(shù)期；
11．搶救成功后，我們還需做什么？
病情穩(wěn)定后，應(yīng)取患者肌肉標(biāo)本進(jìn)行骨骼肌收縮試驗(yàn)明確診斷，并進(jìn)一步進(jìn)行基因檢測(cè)，對(duì)其家屬進(jìn)行檢查，篩選出易感者。對(duì)于易感者可制定合適的麻醉方案，避免惡性高熱的發(fā)生。
惡性高熱可再次復(fù)發(fā)，初次搶救成功并不意味著最終的成功。需加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和治療，以確保病人安全度過(guò)圍術(shù)期
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