小兒維生素B2缺乏病
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由于膳食中核黃素供給不足，或由于某種繼發(fā)性原因，如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏，出現(xiàn)舌、唇、口、外生殖器等皮膚黏膜病變，稱為核黃素缺乏病。核黃素，即維生素B2，因色黃，且分子中含核糖醇，故命名。
核黃素水溶性，存在于食物中，大多與蛋白質(zhì)結(jié)合存在，被排出的量隨體內(nèi)的需要，以及可能隨蛋白質(zhì)的流失程度而有所增減。和其他的B族維生素一樣，不會(huì)蓄積在體內(nèi);與維生素B1不同的是，維生素B2能耐熱、耐酸、耐氧化，不耐光，特別是紫外線(以前牛奶是用透明玻璃瓶裝的，把牛奶中的維生素都破壞了，現(xiàn)在大多改用不透明的紙盒來保護(hù));另外還必須避開的是水(維生素B2會(huì)在烹煮的液體內(nèi)分解)、磺胺藥劑、雌激素、酒精和堿性物質(zhì)。其缺乏常與其他B族維生素同時(shí)存在，特別與煙酸關(guān)系密切。
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小兒維生素B2缺乏病的病因
(一)發(fā)病原因
維生素B2在體內(nèi)存貯很少，當(dāng)攝入不足或需要量增加時(shí)，則可發(fā)生維生素B2不足。
1.攝入不足 核黃素缺乏多見于長(zhǎng)期以大量淀粉類膳食為主食，而又少食動(dòng)物性蛋白質(zhì)及新鮮蔬菜者。
2.吸收障礙 營(yíng)養(yǎng)不良，慢性胃腸疾患、膽道狹窄、肝炎等均可影響核黃素吸收。
3.需要量增加 如灼傷、創(chuàng)傷、結(jié)核病或長(zhǎng)期發(fā)熱。體內(nèi)蛋白質(zhì)消耗增多核黃素需要量增加，也易發(fā)生核黃素缺乏病。
4.醫(yī)源性核黃素缺乏 見于新生兒高膽紅素血癥接受光療時(shí)，因膽紅素與核黃素可同時(shí)被降解，血漿中核黃素明顯下降。新生兒長(zhǎng)期光療后，尤以母乳喂養(yǎng)者，易致核黃素缺乏，因母乳中核黃素含量?jī)H為牛乳的l/5。腎功能衰竭行血液透析時(shí)可失去水溶性維生素。長(zhǎng)期接受靜脈營(yíng)養(yǎng)治療而遺漏添加核黃素者皆易導(dǎo)致核黃素缺乏。
(二)發(fā)病機(jī)制
核黃素作為黃素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，F(xiàn)AD)，與黃素單核苷酸(flavin mononucleotide，F(xiàn)MN)二種輔酶的組成成分，廣泛存在于所有組織中，參與各種氧化還原反應(yīng)，包括三羧酸循環(huán)中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成與氧化等代謝。核黃素缺乏不僅影響糖代謝，還影響到脂肪代謝，改變血漿與組織中磷脂的濃度，并且能阻斷攝入的維生素B2與葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗麄兊妮o酶衍生物。若體內(nèi)核黃素不足，則導(dǎo)致物質(zhì)代謝紊亂。新近的研究表明，核黃素與體內(nèi)的抗氧化防御系統(tǒng)密切相關(guān)，還有利尿消腫、防治腫瘤、降低心腦血管病的功效。核黃素缺乏時(shí)，機(jī)體表皮的粒層及其機(jī)體細(xì)胞內(nèi)的色素減少或消失，重癥者則有角化變態(tài)，表層的毛細(xì)血管擴(kuò)張。唇、舌的切片亦見顯著角化現(xiàn)象。鼻唇交界處的毛囊角化顯著。瞼緣發(fā)炎，眼結(jié)膜可輕度充血，核黃素輔酶亦是高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白所必需，故核黃素缺乏時(shí)紅細(xì)胞中可有高鐵血紅蛋白增高。
小兒維生素B2缺乏病的癥狀
核黃素缺乏主要表現(xiàn)在唇、舌、眼和皮膚方面的改變。
1.唇舌癥狀 年長(zhǎng)兒較為常見。
(1)口角炎(angular cheilitis)：又稱口角瘡，初起時(shí)口角濕潤(rùn)，發(fā)白，糜爛，漸發(fā)生裂縫。裂縫由口角向外側(cè)延伸可達(dá)1～2cm長(zhǎng)，見于一側(cè)，或兩側(cè)均有，但以一側(cè)較重。裂隙表皮剝脫，形成潰瘍，常有黃色或黃黑色結(jié)痂，張口時(shí)易出血。年長(zhǎng)兒口角瘡易變慢性，與皮膚連接處常見深棕色色素沉著。
(2)唇炎：上下唇緣的全部黏膜可呈鮮艷的緋紅色，唇部縱裂增多，有時(shí)張大口或哭時(shí)即裂縫而出血。沿黏膜與皮膚連接處可見零星的血痂。此種病變?cè)谙麓捷^重，恢復(fù)后每留有狹窄瘢痕。
(3)舌炎：舌面光滑，呈鮮艷的洋紅色，于強(qiáng)烈日光下窺視，在紅色中可顯微藍(lán)的光彩。在舌炎病例，早期有蕈狀乳頭及舌后部輪廓狀乳頭肥厚，以后萎縮、消失、乳頭變平。舌中部發(fā)紅，并有萎縮和裂隙。疼痛且味覺減退。
2.眼部癥狀 不如唇舌癥狀多見。一般呈血管增生性結(jié)膜炎，且特點(diǎn)為炎癥增生的毛細(xì)血管由結(jié)膜侵入角膜，因而在1～2天，于結(jié)膜的邊緣可見到很多毛細(xì)血管形成環(huán)角膜炎。在角膜邊緣還可出現(xiàn)1～2粒小白皰。出現(xiàn)畏光、流淚、燒灼感或癢感。病勢(shì)進(jìn)一步發(fā)展，增生的毛細(xì)血管可侵入角膜全部，以致角膜混濁發(fā)生潰瘍，引起虹膜炎。瞼緣亦發(fā)炎，以下瞼及眼眥部為重。常見紅腫及黏稠分泌物。
3.皮膚癥狀 主要是脂溢性皮炎，多發(fā)生于鼻唇交界處，鼻翼、耳后、額部眉間等皮脂腺較多處。開始時(shí)皮脂溢出，為絲狀皮脂，充塞于皮脂腺口，高出于皮面，多則結(jié)成干痂，可見黃白色的脫屑，拭出后在皮褶中可見紅點(diǎn)。皮膚癥狀有的顯現(xiàn)陰囊皮炎或陰唇炎。
4.貧血 可見正細(xì)胞正色素貧血伴骨髓發(fā)育不良。
1.病史和臨床特點(diǎn) 臨床診斷依靠本病的特殊癥狀、詳細(xì)飲食史及核黃素治療的快速反應(yīng)。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查 有助于早期診斷，早期發(fā)現(xiàn)亞臨床的生化改變，及早預(yù)防。
小兒維生素B2缺乏病的診斷
小兒維生素B2缺乏病的檢查化驗(yàn)
1.血和尿核黃素濃度測(cè)定 血核黃含量和24h尿排泄核黃素量測(cè)定，正常人血液內(nèi)含核黃素50μg，24h內(nèi)尿排泄量為0.5～1.0mg，核黃素缺乏時(shí)血液水平和尿排泄量減低。但直接測(cè)血及尿中核黃素濃度或排出量不能真實(shí)反映體內(nèi)核黃素缺乏情況。
2.細(xì)胞中維生素B2含量測(cè)定 細(xì)胞中維生素B2含量是評(píng)定維生素B2營(yíng)養(yǎng)水平的良好指標(biāo)，含量<140μg/L為缺乏，>200μg/L為良好。
3.負(fù)荷試驗(yàn) 口服5mg維生素B2后，4h尿液中排出維生素B2量<350μg為不足。
4.尿肌酸酐內(nèi)核黃素測(cè)定 排出的每克肌酸酐內(nèi)核黃素<30μg時(shí)，可伴隨產(chǎn)生核黃素缺乏的臨床體征。
5.維生素B2肌酐比值 維生素B2肌酐比值<27μg/g為不足，27～79μg/g為低下，80～269μg/g為適宜，>270μg/g為充裕。
6.紅細(xì)胞谷胱甘肽還原酶(EGR) 紅細(xì)胞谷胱甘肽還原酶(EGR)活性(Activation coefficient，AC)測(cè)定，AC是目前公認(rèn)的專一性檢測(cè)體內(nèi)核黃素有無缺乏的方法。此系數(shù)代表紅細(xì)胞對(duì)FAD的飽和程度。正常AC值為0.2～1.2，檢測(cè)時(shí)加入FAD后AC值升高由核黃素引起的紅細(xì)胞谷胱甘肽還原酶活性增強(qiáng)，是核黃素缺乏的早期體征，AC>1.2表示組織中維生素B2不足。此法不適用于G-6PD患者，因?yàn)榇藭r(shí)紅細(xì)胞對(duì)FAD的需要量顯著增加。
骨髓檢查可發(fā)現(xiàn)有紅骨髓發(fā)育不全，并因此引起再生障礙性貧血的發(fā)生。
小兒維生素B2缺乏病的鑒別診斷
1.煙酸缺乏癥 注意與煙酸缺乏癥引起的皮炎鑒別，核黃素缺乏的皮膚癥狀與煙酸缺乏癥者有別，核黃素缺乏為絲狀皮脂溢出，起于鼻唇交界處，而煙酸缺乏癥皮炎，多見于暴曬或易磨擦的部位。
2.維生素B6缺乏癥 唇干裂注意與維生素B6缺乏鑒別， 實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他原因以及治療性試驗(yàn)都是必要的。
小兒維生素B2缺乏病的并發(fā)癥
小兒維生素B2缺乏病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：一般認(rèn)為體內(nèi)不能存儲(chǔ)核黃素，故每天應(yīng)有一定量的攝入。為預(yù)防核黃素缺乏癥的發(fā)生，要注意小兒的飲食結(jié)構(gòu)，鼓勵(lì)攝入富含核黃素的食品如肝、蛋、豬肉及牛乳等。每100g肝、蛋、豬肉及牛奶中核黃素的含量分別為3.5mg，0.3mg，0.27mg及0.17mg。
核黃素的需要量，嬰兒為0.4～0.5mg/d;兒童及成人為1～1.2mg/d;孕婦及乳婦為1.7mg/d。接受光療的新生兒或接受血液透析療法以及靜脈營(yíng)養(yǎng)等的患兒均應(yīng)注意補(bǔ)充核黃素。
小兒維生素B2缺乏病的西醫(yī)治療
1.一般治療 去除病因，給予富有核黃素的新鮮食物，如動(dòng)物的肝、腎、心和乳，其他有糙米、菠菜、黃豆和蛋等。
2.全身治療 給予維生素B2 (核黃素)口服5mg，3次/d，也可用干酵母和復(fù)合維生素B片，或肌注維生素B2每天5～10mg。
3.局部治療 口角炎可涂1%硝酸銀液，2次/d，或涂以錫類散、珠黃散等，陰囊皮炎可按一般皮炎濕疹處理原則處理。
小兒維生素B2缺乏病的護(hù)理
預(yù)后
在兒科臨床所見的患兒中，以口角炎多見。治療時(shí)可給予核黃素口服，一般用藥2周癥狀即可消失，大多數(shù)經(jīng)及時(shí)治療效果良好。
小兒維生素B2缺乏病吃什么好？
一、小兒維生素B2缺乏病食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
1、蘋果麥奶粥(適合4～6個(gè)月)
取蘋果50克，麥片50克，牛奶50克，白糖少許。
將麥片加入清水300毫升中泡軟，把蘋果洗凈切碎;將麥片連同浸液一起放入鍋中，旺火燒沸約3分鐘后，再將牛奶加入;改文火接著煮5分鐘，待麥片濃稠適宜時(shí)，加入水果和白糖稍煮即成。
2、三色肝末(適合7～9個(gè)月)
取豬肝25克，胡蘿卜、西紅柿、菠菜葉各10克，鹽、肉湯適量，洋蔥少許。
把豬肝去筋膜后絞為泥狀，洋蔥切成細(xì)末，胡蘿卜去心、切碎，西紅柿略燙，撈出去皮、切碎;將以上各味一起放入肉湯中煮沸，加鹽攪勻后即成。提醒一點(diǎn)，寶寶感冒時(shí)不宜吃。
3、迷你豆腐肉末(適合10～12個(gè)月)
取嫩豆腐、雞胸肉各20克，洋蔥、雞蛋各10克，團(tuán)粉5克，醬油和芝麻油適量。
把嫩豆腐放沸水中略煮，撈出、瀝干、研泥，攤開放在抹過芝麻油的小盤里;再把雞肉切成泥狀，放入切碎的洋蔥、雞蛋液、團(tuán)粉和醬油等，調(diào)勻后攤在小盤豆腐泥上;小盤入屜，以中火清蒸10～12分鐘即成。
4、水果色拉(適合1～2歲)
取蘋果20克，橘子2瓣，酸奶酪20克，葡萄干若干粒，白糖少許。
先把蘋果、橘瓣去皮、去核、切碎，把葡萄干泡軟后切碎;將以上三味與酸奶酪和白糖拌勻后即成。提醒一點(diǎn)，酸奶酪不宜太涼。
5、菜肉小餛飩(適合2～3歲)
取全麥粉100克，瘦豬肉或雞肉末50克，青菜120克，蝦肉末、香菜末、紫菜末、鹽、醬油、芝麻油、味精、面粉各適量，雞蛋清少許。
把青菜切碎末，再將肉末、菜末、蝦肉末、芝麻油、味精加少許清水調(diào)勻成餡;將面團(tuán)揉光滑后搟成薄片，并邊搟邊撒面粉，切成6厘米見方的小面皮;小面皮包上餡，折成菱形狀后放沸水中煮熟;撈出放在裝有香菜末、紫菜末、鹽、醬油、芝麻油、味精的小碗里，加入適量原湯即成。
二、小兒維生素B2缺乏病吃哪些對(duì)身體好?
1. 多食用富含維生素B2的食物，如動(dòng)物肝臟與腎臟、蛋黃、鱔魚、魚等;
2. 新鮮的蔬菜水果富含維生素B2有芹菜、橘子、胡蘿卜、釀造酵母、香菇、柑、橙等。
三、小兒維生素B2缺乏病最好不要吃哪些食物?
忌辛辣刺激性食物。
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