小兒煙霧病
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煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語"煙霧"的發音。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生
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小兒煙霧病的病因
(一)發病原因
本病病因不明。目前多將本病分為先天性與后天獲得性兩類。先天性煙霧病多有遺傳因素;后天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤病、結節性硬化，糖原貯積病，放射線治療后，結締組織病，主動脈縮窄，Apert綜合征以及中樞神經系統的各種感染，如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等。近年來在本病的病因強調種族遺傳因素。Alva報道，本病發生在同一家族中單卵雙胎兒占7%，在日本家族性煙霧病約占10%，近年對家族性煙霧病的研究結果提示本病的基因位于在第3、7及17號染色體長臂(17q25)。
(二)發病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明顯臨床癥狀;如血管閉塞進展較快，以致未能形成側支代償，即表現為頸內動脈缺血的一系列癥狀，如偏癱、失語等。由于異常血管壁薄，呈現增生，又處于閉塞近端的高壓區域內，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網膜下腔出血。
小兒煙霧病的癥狀
本病可發生各年齡組，兒童好發年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現是偏癱，其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續性偏癱44例，皮質功能障礙最常見是失語占21例。值得注意TIA高頻發生是在首次發病后的頭4年，以后則少見。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發生在偏癱前幾個月或一年久。也曾見到個別患兒首發癥狀是蛛網膜下腔出血，表現為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網膜下腔出血多見，運動障礙次之。北京兒童醫院報道煙霧病19例，5歲以上發病者12例(63%)。19例患兒中，以發作性肢體無力或偏癱為首發癥狀者10例(53%)。主要臨床表現中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運動性失語11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無力或偏癱、運動性失語或頭痛為主要表現的患兒，應考慮到本病的可能性，應盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷。并進一步檢查有助明確病因。
臨床表現以肢體偏癱、運動性失語和頭疼為主，加上輔助檢查腦血管呈煙霧樣影像改變，即支持本癥診斷。
小兒煙霧病的診斷
小兒煙霧病的檢查化驗
發病時一般常規實驗室檢查均無異常。腦脊液檢查除蛛網膜下腔出血的患兒外，個別患兒腦脊液可有蛋白輕度增高，細胞數及生化均正常。為明確病因，應常規做血及腦脊液病毒免疫學抗體等檢查。
1.腦電圖檢查 改變系非特異性，可在病灶側出現慢波，此點有助于確定病變側。
2.神經影像學檢查 煙霧病診斷主要依據神經影像學診斷，故小兒煙霧病采用腦磁共振血管造影(MRA)或數字減影血管造影(DSA)是確診本病重要依據。MRA作為一種新的血管成像技術，能較好地反映顱內血管病變部位和范圍，并且因其無創性、快捷、不需造影劑、便于重復等特點，有可能成為兒科腦血管疾病中重要而常用技術方法。通過MRA或DSA檢查，本病均可顯示頸內動脈虹吸部末端和大腦前或中動脈近端狹窄或閉塞。腦底部有異常血管網形成。多數累及雙側，也可見于單側受累者。在1～2年內單側受累可進展成雙側受損。
小兒煙霧病的鑒別診斷
1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷、產傷，有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血。臨床起病急，出現驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細胞，數小時后出現皺縮紅細胞。易并發海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。
2.腦血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心內膜炎、風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發生腦栓塞。臨床起病突然，有時僅在數秒鐘內發生。由于易拴入大腦中動脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細胞增多。急性期可有輕度意識障礙，但為期較短，顱內高壓表現較輕微。腦栓塞遠端因有繼發性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。
3.腦血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四聯癥、真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內凝血等血液黏滯時，可并發大腦中動脈血栓形成。臨床發病相對緩慢。易出現輕、中度內囊三偏征，意識多不受影響。腦脊液多正常而無紅細胞。
4.腦動脈內膜炎(cerebral arterial intimitis) 過去結核性腦膜炎、細菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發腦動脈內膜炎，目前已少見。結締組織病(尤其是系統性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時并發大腦中動脈內膜炎，而出現偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個月后恢復正常。鉤端螺旋體病引起者可發生交替性偏癱甚至雙側癱。
小兒煙霧病的并發癥
本病的其他癥狀尚有感覺障礙、癲癇發作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等。
小兒煙霧病的預防和治療方法
積極預防和治療和各種感染性疾病，如結腦、化膿、梅毒、鉤端螺旋體病等，并注意遺傳性疾病的防治工作。
小兒煙霧病的西醫治療
(一)治療
目前對本病尚無根治療法，有明確病因者，應進行病因治療。也有相當一部分病例找不到原發病，主要是對癥治療，可采用多種治療措施以增加腦血流量。無任何藥物可防止本病的進展。對缺血腦梗死患兒可應用擴容、血管擴張藥、鈣離子拮抗藥及地塞米松靜脈滴注等。對病因不明的煙霧病患者，可采用手術治療。手術方式較多，如顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)吻合術，腦-硬膜-動脈聯合血管成形術(EDAS)，以及腦-硬膜-動脈-肌肉聯合血管成形術(EDAMS)等。由于兒童動脈細小，故采用EDAMS成形術收效良好。對于腦實質內較大的血腫已構成腦壓迫者，無疑需要手術清除血腫。
(二)預后
本病病因尚不明，亦無根治方法，若病因明確的繼發性煙霧病，能隨原發病的治療而好轉，有的手術后可收到良好的效果。
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