小兒弓形腿綜合征
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弓形腿綜合征即脛骨畸形-骨軟骨病，又稱Blount-Barber綜合征、Blount脛骨綜合征、Blount病、Erlacher-Blount綜合征、脛骨內(nèi)髁無菌性壞死、脛骨內(nèi)翻-脛骨畸形性骨軟骨病、內(nèi)側(cè)或外側(cè)性骨軟骨病，非佝僂病性弓形腿(Bowlegs without rickets)、脛內(nèi)翻綜合征等。系脛骨近端內(nèi)側(cè)骺板受負(fù)重壓力而破壞了正常生長，導(dǎo)致脛骨近側(cè)干骺端向內(nèi)側(cè)彎曲。本病并無缺血性壞死改變。
本病有2種類型，即嬰兒型和少年型。嬰兒型的畸形在生后數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)，雙側(cè)者居多。少年型多在8～13歲時(shí)才出現(xiàn)畸形，多為單側(cè)。
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小兒弓形腿綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征系一骨軟骨炎或骨骺炎，病因未明，可能與外傷、過敏有關(guān)，包括結(jié)核、梅毒所致者在內(nèi)，有骺軟骨生長缺陷，鄰近脛骨骺部內(nèi)側(cè)或外側(cè)部骨化延遲。
(二)發(fā)病機(jī)制
過去認(rèn)為系脛骨上端骨骺的內(nèi)側(cè)部分的局部骨軟骨病所致，目前認(rèn)為該病屬于骨骺局部發(fā)育不良。骺板內(nèi)側(cè)部分生長緩慢而外側(cè)部分持續(xù)正常生長，從而導(dǎo)致進(jìn)行性內(nèi)翻成角畸形。骺板的內(nèi)側(cè)部分提前閉合。其病理改變與股骨頭骨骺滑脫非常相似，并可同時(shí)存在。病理所見于嘴狀突起物中，骨骺下有膜狀軟骨島，細(xì)胞呈不規(guī)則分布而不呈圓柱形。
嬰兒型脛內(nèi)翻在早期與生理性膝內(nèi)翻并無差別，二者均系過早負(fù)重所致。過早負(fù)重使骺板受到更大的切應(yīng)力，從而破壞內(nèi)側(cè)骺板及骨的正常生長。肥胖可加重這種破壞。骺板與相鄰的骨骺及干骺端受壓后可產(chǎn)生繼發(fā)性骨軟骨病。
少年型脛內(nèi)翻不是嬰兒型脛內(nèi)翻的延續(xù)，前者在兒童期可無生理性膝內(nèi)翻，而后者進(jìn)展到少年期病變更重，呈骨骺生長停滯，而非發(fā)育不良。
小兒弓形腿綜合征的癥狀
臨床上本病征可分嬰幼兒型和青少年型。
1.嬰幼兒型 于1～2歲時(shí)出現(xiàn)癥狀，常為超體重小兒，腿部無原因的漸漸彎曲。常為雙側(cè)性，偶為單側(cè)。單側(cè)者呈跛行，雙側(cè)者呈鴨步行走，有時(shí)可有因勞損而致足、膝疼痛。
2.青少年型 癥狀于6～12歲時(shí)出現(xiàn)，常為單側(cè)性。體檢可見患肢短1～2cm，膝關(guān)節(jié)下側(cè)面有尖的棱角形突起，內(nèi)踝球狀腫大，脛骨內(nèi)旋，膝部可有異常活動(dòng)。其他全身檢查均正常。
上述臨床特點(diǎn)是和X線攝片，可見脛骨近側(cè)骺線輪廓不規(guī)則，腫大的骺干端可見骨質(zhì)疏松區(qū)等,可助診斷。
小兒弓形腿綜合征的診斷
小兒弓形腿綜合征的檢查化驗(yàn)
一般實(shí)驗(yàn)室檢查多正常。
1.嬰兒型 X線照片的主要所見是脛骨上端內(nèi)翻成角，股骨遠(yuǎn)端也呈內(nèi)翻畸形。脛骨上部的干骺端和骨骺有一系列的改變，具體變化依骨的發(fā)育和成熟程度而定。本癥的嚴(yán)重程度和病程的變化均較大，有的病兒到3～4歲時(shí)X線表現(xiàn)完全消失。但另外一些病兒到10～13歲時(shí)，改變依然存在。根據(jù)X線發(fā)展變化可分為6個(gè)階段。
第1階段(2～3歲)：脛骨內(nèi)翻畸形不斷發(fā)展，以于骺端骨化不規(guī)則為特點(diǎn)。透明帶內(nèi)有散在鈣化團(tuán)塊。內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育落后，干骺端內(nèi)側(cè)向內(nèi)向下突出。
第2階段(2.5～4歲)：有明顯愈合的傾向。骨骺線的內(nèi)1/3有一銳性斜行凹陷，形成鳥嘴狀。鳥嘴的上部較之干骺其他部分的透明度均高。骨骺內(nèi)側(cè)呈楔形，邊界不清，發(fā)育較外側(cè)差。
第3階段(4～6歲)：特點(diǎn)是骨骺內(nèi)緣的鳥嘴突起處的凹陷加深，充以軟骨。在干骺端處形成一階梯狀。骨骺內(nèi)側(cè)呈楔狀形變，邊界不清，其內(nèi)緣下方偶有小鈣化區(qū)。
第4階段(5～10歲)：骨骼日益成熟，骺板日益變窄，骨骺變大。同時(shí)干骺端內(nèi)側(cè)的階梯加大。骨骺向階梯形狀的凹陷處長人而居于干骺端的內(nèi)側(cè)面。此時(shí)骨骺內(nèi)緣很不規(guī)則。?？砂l(fā)現(xiàn)有骨橋。嬰兒型部分愈合的第四階段和少年型的晚期改變相似。
第5階段(9～11歲)：骺板側(cè)面到關(guān)節(jié)軟骨面有一透亮帶將骨骺分為兩塊，看來有如雙骺。靠近關(guān)節(jié)軟骨有三角形的骺塊，邊緣不規(guī)則，軟骨覆蓋其內(nèi)側(cè)緣。脛骨上端的內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)面形狀異常，從髁間部向內(nèi)下方呈一斜塊狀。
第6階段(10～13歲)：分叉的內(nèi)側(cè)骺板均骨化，外側(cè)生長發(fā)育正常。第5、6階段意味著畸形已不能修復(fù)。13歲以后看不到嬰兒型的脛骨內(nèi)翻。
2.少年型 本型的X線所見與嬰兒型有很多的不同之處。因?yàn)榇藭r(shí)二次骨化中心已經(jīng)形成，病變較為局限。骺板的內(nèi)側(cè)1/2的中部變窄，對(duì)側(cè)的骨密度增加，骨骺形狀正常，骺板不呈階梯狀。股骨遠(yuǎn)側(cè)也呈內(nèi)翻畸形，而脛骨遠(yuǎn)端呈外翻畸形。與自然發(fā)展到少年時(shí)的嬰兒型不同，少年型的脛骨內(nèi)側(cè)骺板表現(xiàn)為早閉，而前者有骨橋形成。
小兒弓形腿綜合征的鑒別診斷
1.佝僂病 嬰兒型應(yīng)注意與維生素D缺乏性佝僂病相鑒別，有助于鑒別點(diǎn)如下：
(1)脛骨彎曲處：先天性脛骨彎曲，變彎處位于脛骨遠(yuǎn)端。
(2)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：未經(jīng)治療的活動(dòng)期佝僂病，診斷不太困難。但輕型已治愈的佝僂病并發(fā)殘留的O形腿則與嬰兒型脛內(nèi)翻的第2階段較難區(qū)別。佝僂病有全身性體征，局部改變對(duì)稱以及脛骨上端沒有典型脛內(nèi)翻改變等有助于明確診斷。必要的化驗(yàn)室檢查也有利于鑒別。
2.多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病和脛骨上端外生骨疣 多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病和脛骨上端外生骨疣在臨床上也會(huì)考慮為脛內(nèi)翻，但X線照片容易鑒別。
3.脛骨近端骺板骨折 脛骨近端骺板骨折也會(huì)誤診為脛內(nèi)翻，特別是陳舊的向內(nèi)移位的骺板骨折。日后顯示骨折愈合和塑形更可確診。
4.脛骨上端骨髓炎 脛骨上端骨髓炎影響局部發(fā)育者，也可造成脛內(nèi)翻,注意鑒別。
小兒弓形腿綜合征的并發(fā)癥
因下肢畸形至下肢運(yùn)動(dòng)功能障礙,身體矮小。
小兒弓形腿綜合征的預(yù)防和治療方法
病因未明,應(yīng)注意預(yù)防外傷,預(yù)防和積極治療結(jié)核、梅毒等感染性疾病。
小兒弓形腿綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
幼兒型者用保守療法漸行矯正，如嚴(yán)重畸形則須骨科手術(shù)糾正。青少年型常需骨科手術(shù)矯治。
1.嬰兒型 生后4年為本癥的發(fā)展階段，此后畸形進(jìn)展緩慢或數(shù)年內(nèi)保持原狀。從9歲起到發(fā)育成熟這段期間，凡未治療的病例，畸形逐漸加重。
治療方法取決于畸形的程度和病兒的年齡。2～3歲X線片有Ⅰ～Ⅱ期改變者，可使用膝踝足支具，也可用高幫靴加縱弓支持，楔形墊高外側(cè)鞋底0.3cm，對(duì)內(nèi)翻畸形及脛骨近端內(nèi)側(cè)生長紊亂有肯定的療效。一般需佩帶1～2年，直至X線片上骨性改變完全恢復(fù)。單側(cè)發(fā)病者其療效遠(yuǎn)比雙側(cè)發(fā)病者好。如畸形有所糾正，則繼續(xù)用保守治療。但連續(xù)X線照片發(fā)現(xiàn)畸形有發(fā)展，則應(yīng)考慮手術(shù)矯正。年齡超過3歲或X線片呈Ⅲ期改變者不適宜支具治療。
手術(shù)治療旨在矯正下肢異常負(fù)重力線，從而為脛骨近端內(nèi)側(cè)恢復(fù)生長潛力創(chuàng)造條件。4歲前手術(shù)效果好。對(duì)大齡兒或病變?cè)冖笃谝陨险撸€需糾正脛骨近端內(nèi)側(cè)骺板或關(guān)節(jié)面的骨性變化。脛腓骨截骨后，外翻矯形要充分，外移下肢力軸使之通過膝關(guān)節(jié)中心。術(shù)后需定期復(fù)查X線片，畸形復(fù)發(fā)可能系內(nèi)側(cè)骺板生長緩慢或有骨橋約束，可分別行脛骨近端外側(cè)鋦釘生長阻滯及骨橋切除術(shù)。嚴(yán)重內(nèi)翻畸形者，往往有脛骨平臺(tái)內(nèi)側(cè)部分塌陷，韌帶松弛和繼發(fā)性股骨遠(yuǎn)端外翻成角。治療包括脛骨平臺(tái)內(nèi)側(cè)部分截骨抬高，脛骨外翻截骨，股骨內(nèi)翻截骨及脛骨外側(cè)骺阻滯等。
2.少年型 治療目標(biāo)是重建下肢正常的解剖軸和負(fù)重線，單側(cè)畸形者要同時(shí)糾正下肢不等長。對(duì)這種病兒，治療以截骨矯形為主，如骨骼仍處于生長階段，除做脛骨截骨術(shù)之外，還應(yīng)附加脛骨近端骺板外側(cè)部分和腓骨上端骺板的骺融合術(shù)。如日后患肢有明顯發(fā)育落后，還可再做健側(cè)脛腓近端骺板融合術(shù)。開口的楔形切骨，當(dāng)中充填髂骨塊，可稍過度矯正，也可增加患肢的長度。如生長不對(duì)稱致畸形復(fù)發(fā)，可再次手術(shù)矯正之。后者的優(yōu)點(diǎn)是可避免健側(cè)下肢骺融合術(shù)。對(duì)延誤診斷，骺板內(nèi)側(cè)已經(jīng)過早融合的病兒，膝關(guān)節(jié)外側(cè)韌帶定有明顯松弛，脛骨上端的內(nèi)髁也會(huì)明顯傾斜。首先植骨墊高脛骨內(nèi)髁，隨后再做脛骨截骨術(shù)和脛骨上外側(cè)骺板和腓骨上端骺板融合術(shù)。截骨后，即可以采用立刻矯形內(nèi)固定，也可通過單臂或環(huán)形外固定器來逐漸矯形。
(二)預(yù)后
矯治適當(dāng)預(yù)后良好。
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