小兒下腔靜脈阻塞綜合征
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下腔靜脈阻塞綜合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床癥候群。
隨著發生阻塞部位的不同，其臨床表現亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞發生在肝靜脈段的下腔靜脈，稱為肝靜脈阻塞綜合征，或Chiari-Budd綜合征。
目錄 |
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的病因
(一)發病原因
1.血栓形成：為下腔靜脈阻塞的首要原因。血栓主要來源于下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴展累及下腔靜脈，其次是盆腔靜脈血栓形成，而原發性下腔靜脈血栓形成，臨床上罕見。
2.發育異常：由于下腔靜脈肝后段或Eustachian瓣發育異常，而引起的先天性下腔靜脈隔膜阻塞。病變初期隔膜呈篩狀，隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞，因此，可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而癥狀出現較晚的原因。
3.腫瘤原發性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因。絕大多數(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤。
4.炎癥和腫瘤 腹腔或腹膜后組織的炎癥和腫瘤，可使下腔靜脈周圍粘連、扭曲或腫瘤侵犯、壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。下腔靜脈本身的炎癥，可導致管腔狹窄而影響其通暢性。
(二)發病機制
1.發病機制
(1)先天性異常：即下腔靜脈先天性發育不全，靜脈內形成膜樣物阻滯血液運行，或者靜脈一段變成狹細而阻塞循環。
(2)腫瘤：下腔靜脈原發的腫瘤，例如平滑肌瘤、腹膜后腫瘤，小兒以腎胚胎瘤多見，由于腫瘤壓迫而致下腔靜脈阻塞。
(3)血栓性疾病：包括原發性及繼發性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特發性腹膜后纖維化、脫水、紅細胞增多癥，血液凝固性增強均可成為阻塞的誘因或原因。
2.病理改變
(1)下腔靜脈阻塞時：
其血流可通過下列途徑流入阻塞近側的靜脈：
①起源于股總、髂外和髂總靜脈的腹壁淺、旋髂深和髂腰靜脈向腰靜脈淺、深分支和肋間靜脈回流。
②起源于髂總靜脈的腰升靜脈或會同髂腰靜脈，向腰靜脈或下面幾對肋間靜脈回流。左腰升靜脈與左腎靜脈銜接匯入半奇靜脈;右腰升靜脈在腎靜脈以下匯入下腔靜脈，亦通過節段靜脈匯入奇靜脈。下腔靜脈阻塞時，左，右腰升靜脈都是主要側支，可以擴張得很粗。
③生殖靜脈(包括婦女的陰道、子宮和卵巢靜脈或男子的睪丸靜脈)匯入腎靜脈。卵巢靜脈或睪丸靜脈起源于骨盆的小靜脈叢，都可以處于明顯的擴張狀態，即使下腔靜脈結扎術后，栓子仍可通過卵巢靜脈而流入近側。
④其他次要的側支有椎靜脈等，可在下腔靜脈阻塞早期、急性期發揮分流作用。
(2)高位下腔靜脈阻塞：使下腔靜脈和肝靜脈的回流受到嚴重障礙。它不僅引起兩下肢以至陰囊的明顯腫脹，更可導致腹內臟器(如肝、脾、腎和全胃腸道)處于高度淤血狀態，回心血量也因之而銳減，使右心縮小，左心也由于長期得不到充分供血而相應縮小，從而在解剖上形成一個小心臟，在功能上形成心貯備功能不足。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
臨床表現取決于阻塞的部位、程度以及側支循環的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。
1. 上段下腔靜脈阻塞(下腔靜脈肝部)：病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現。
(1)肝臟的回流障礙，臨床表現類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd癥候群)閉塞，表現為腹水、肝臟腫大、肝功能障礙，常合并高醛固酮癥、水鈉潴留增加等。
(2)急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝性腦病而死亡。
(3)下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3，可能由于此癥肝細胞病理改變為繼發性，且程度較輕之故。
(4)腫瘤所致的腔靜脈阻塞，臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝大、黃疸、消化道功能障礙及咯血、胸痛等。
2.中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部)：腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因，血栓阻塞一般多發生于腎靜脈流入部為多，如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。
(1)腎靜脈阻塞可引起腎病綜合征的表現，表現為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。
(2)慢性期因長期蛋白尿、全身水腫、血膽固醇增高，可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死。
3.下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下) 下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀，主要是下腔靜脈高壓狀態：
(1)下肢靜脈郁滯：兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現營養性改變，如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹。如果阻塞延及到髂靜脈，股靜脈及大腿靜脈，則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發生。甚至形成經久不愈的潰瘍，尤以兩下肢足靴區最為明顯，亦可有步行障礙，下腹痛等。
(2)淺表靜脈擴張：胸壁皮下、下腹部及側腹部靜脈的擴張，血流方向均朝向頭側，大多是豎直長鏈狀，直徑可達10mm以上，有時也可盤曲成團，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側壁和后背。
(二)癥狀診斷：
1、對于早已存在有下肢深靜脈血栓形成癥狀且發病年齡輕且病程長的患者，應考慮下腔靜脈畸形;病程短、病情迅速發展，應該想到原發性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫，如腎腫瘤、胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性，其特點是阻塞位置常在中段，有明顯的蛋白尿和血尿;出現雙側性下肢靜脈功能不全和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的病人，都應想到下腔靜脈綜合征的可能。
2、體檢時，應注意胸腹壁淺靜脈的血流方向，觀察方法：病人仰臥，在前腹壁上取兩條曲張靜脈，一條在臍上，一條在臍下。用兩手食指壓于靜脈上，循靜脈行徑自上而下壓陷，以使靜脈血液排空，然后分別放松食指，觀察靜脈充盈時的血流方向。正常時，下腹部靜脈血流由上向下，上胸部靜脈血流由下向上。如果下腔靜脈阻塞，胸腹部血流由下向上，若為上腔靜脈阻塞，則胸腹部血流由上向下。借此可以作為鑒別。
3、關于病變部位的判斷，有利于治療方案的選擇。凡是阻塞位于下段，可僅有下肢和生殖器及下腹壁腫脹、淺靜脈怒張;位于中段者，尚有腎臟受累的依據;位于上段阻塞，則以Budd Chiari綜合征為主的癥狀。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的診斷
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的檢查化驗
1.血液檢查 可有轉氨酶增高，血鈉增高，血清肌酐增高，尿素氮增高等。
3. 核素靜脈造影 此法安全而簡單，用2～5毫居里99mTc注入下肢淺靜脈，可以了解下腔靜脈阻塞部位、程度和側支循環狀況。
4.靜脈腎盂造影 若發現輸尿管受壓、移位、則應懷疑特發性腹膜后纖維癥，如見有輸尿管凹陷現象，則可疑及側支循環的靜脈彎曲。
5.CT檢查 由腹部腫瘤所致阻塞，采用CT檢查可明確阻塞的平面范圍，另外對病變性質也能大致做出診斷。CT結合對比劑的應用，可清楚顯示不同平面的血管管腔，精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因、側支循環通路、靜脈擴張度等。
6.B超檢查 B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用， B超檢查準確方便，甚至有時可彌補造影的不足并可篩選病人作下腔靜脈造影的主要檢查方法，可見肝臟腫大、腹水等。
7. 下腔靜脈造影
(1)是最可靠的診斷方法，對顯示下腔靜脈阻塞的部位、范圍、腔內抑或腔外阻塞以及側支循環形成的情況可以做出較明確的診斷。
(2)做法:為在腹股溝部作一小切口，從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈，在電視屏幕引導下插至下腔靜脈有阻力處，導管退出10～15mm，再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房再至下腔靜脈近端。遠端導管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40ml，同時經上臂的導管手推20ml造影劑，并連續拍片。靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度以及側支循環的狀況。
(3)腔內阻塞征象：阻塞端呈杯口或截斷現象, 阻塞部位呈充盈缺損。
(4)腔外阻塞的征象：下腔靜脈阻塞部成角, 狹窄段較廣泛與正常段逐漸過渡, 下腔靜脈呈扭曲的輪廓。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的鑒別診斷
小兒下腔靜脈阻塞綜合征應與晚期血吸蟲病肝硬化、縮窄性心包炎、結核性腹膜炎相鑒別。
一般通過詳細詢問病史和體格檢查，根據各自的臨床特點不難做出診斷。鑒別診斷發生困難時，采用B超或下腔靜脈造影，即可做出確診。
關于病變范圍的判斷：凡是阻塞位于下段的，僅有下肢、生殖器和肛門部位的表現;位于中段者，尚有腎臟受累的依據;位于上段者，將出現以肝靜脈阻塞為主的癥狀。
1、 血吸蟲病肝硬化：血吸蟲病的主要病理變化發生于潛伏期后，由于機械性及蟲卵毒素的刺激，引起靜脈炎，蟲卵所產生的病變要比成蟲所引起的更廣泛、更嚴重。在急性期患者機體反映一種過敏狀態，病理與感染程度成正比關系，有植物神經系平衡失調之胃腸道功能紊亂如食欲不振、便秘、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、全身乏力、消瘦等;而慢性期臨床主要表現為慢性腹瀉、粘液血便、貧血、消瘦、肝脾腫大、性欲減退、月經紊亂等。
2、 縮窄性心包炎：是各種原因引起心包臟壁層炎癥、纖維素性滲出物沉積，并逐漸機化增厚攣縮甚至鈣化，壓迫心臟和大血管根部，致心臟舒張期充盈受限從而導致右心房、腔靜脈壓增高及心排出量降低等一系列循環功能障礙。由于全身各臟器淤血，出現頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。結核性心包炎可在急性期后3～6個月出現癥狀，常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。
3、 結核性腹膜炎：此病大多數繼發于其它器官的結核病變，感染途徑可由腹腔內結核直接蔓延或血行播散而來。本病的起病緩急不一，多數起病較緩，但急性發病者亦為數不鮮。起病時，主要癥狀為倦怠，發熱、腹脹和腹痛，亦有畏寒、高熱驟然起病者;后期有貧血、消瘦、浮腫、舌炎、口角炎及維生素A缺乏癥等營養不良的表現。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的并發癥
上段下腔靜脈阻塞常合并高醛固酮癥，造成水鈉潴留等;中段下腔靜脈阻塞可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死;下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等。
1、 高醛固酮癥：是由于腎上腺的皮質腫瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。本病常見癥狀有高血壓、低血鈣、堿中毒、胰島素分泌減少、發育遲緩等。
2、 腎功能衰竭：是指腎臟功能部分或全部喪失的病理狀態，可分為急性腎衰和慢性腎衰。急性腎衰臨床表現為少尿型急性腎小管壞死，可分為少尿期、多尿期和恢復期;慢性腎衰早期表現為無力、精神欠佳，以后出現食欲差、惡心、嘔吐等消化系統癥狀，病情進一步發展出現貧血、心悸、皮膚瘙癢、肢體感覺異常、麻木，晚期侵及心血管系統出現高血壓、心包炎、心肌病、心律紊亂及心力衰竭。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的預防和治療方法
對于脫水、紅細胞增多癥、血液凝固性增強的患者，均應積極治療，預防本癥的發生。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的西醫治療
(一)治療
本病征目前尚無特殊有效治療方法。
1.急性期治療
(1)若是下肢或盆腔深靜脈血栓形成繁衍所造成的下腔靜脈的阻塞，在急性期時可采用抬高下肢，應用抗凝祛聚藥物，如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達莫(潘生丁)等，借以防止血栓進一步擴展。
(3)患者若出現肺栓塞癥狀，應考慮做下腔靜脈結扎或下腔靜脈濾網成形術，以防栓塞再發。
2.慢性期治療
(1)若慢性期病人的側支循環能起到有效的分流作用，則僅須作對癥處理，盡可能保護下肢，如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。
(2)對于慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞不應做手術，因為阻塞部位有發生再通的可能，下肢發生循環障礙，尤其發生潰瘍，可用不全交通支結扎術、皮膚移植等治療。
(二)預后
發生合并癥者影響預后。
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