尋常型天皰瘡
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尋常型天皰瘡
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疾病分類
疾病概述
本病屬于自家免疫性疾病，它在病損處可以測到抗體，在血液中也可測出抗表皮細胞棘的抗體。
臨床癥狀：
本病多見于中壯年。先從口腔開始發生大皰，破后成疼痛性糜爛面。以后在頭、面軀干、、四肢發生松弛性大皰。尼氏癥陽性，破潰后形成糜爛面、滲出、流血，自覺疼痛。本病可分為4型：尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型，病程呈慢性。因大量體內營養消耗，可導致病人死亡。組織病理為表皮內大皰、棘層松解，皰液內有棘層松解細胞。直接免疫熒光檢查見表皮細胞間有免疫熒光陽性。
防治：
發病后病人應注意對口腔和皮膚的保護，防止碰撞和摩擦。以全身用皮質類固醇激素制劑治療效果較好。如同時伍用免疫抑制制劑會有協同作用，也可一選用環孢菌素A或雷公藤多甙治療，加強皮膚和口腔的護理。
癥狀體征
（1）口腔：較早出現病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規則的糜爛面；留有殘留的皰壁，并向四周退縮；苦味撕皰壁，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創；這種現象稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層松解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多并帶有］血跡。
（2）皮膚：病損多發生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1-2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身癥狀；隨著病情的發展，體溫升高，并可不斷地出現新的水皰。由于大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復正常。
疾病病因
天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。
診斷檢查
1、臨床損害特征 臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗陽性則有助于診斷，但不要大范圍地采用揭皮試驗，以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降，甚至亞病質，也有助于診斷。此外，下列方法有助于正確診斷。
2、細胞學檢查 局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，涂于玻片上，干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞，這類細胞量的多少與病情輕重相關。
3、活體組織檢查 在病損附近，用口鏡柄按揉起皰，然后切取該部位上皮及其下方組織。
4、免疫學檢查
（1）免疫組織化學：免疫熒光法直接法顯示棘細胞層間的抗細胞粘接物質的抗 體。
（2）血清抗體物質的檢測：免疫熒光間接法是檢測患者血清中存在的抗基底細胞的細胞漿內、棘細胞層的細胞間質以及棘細胞內的循環抗體，一般抗體效價為1:50時即有意義。
治療方案
1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食，靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低于30mg/d后減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對于嚴重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑制劑 如環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少后者的用量，從而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止并發感染。
5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四環素或金霉素含漱有助于保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏制劑，可促使口腔創面的愈合。
6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生，但尚無臨床實際應用成功的報道。
7、中醫中藥 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。
疾病預防
無特殊
用藥安全
尋常型天皰瘡是最常見的一型，好發于中年人，兒童罕見。
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