家庭診療/迪喬治異常
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迪喬治異常是由胎兒發育異常引起,通常是非遺傳性的,男女兒童均可發病。出生時患兒無胸腺,胸腺是正常T淋巴細胞發育的重要腺體。沒有T淋巴細胞則不能很好地抗感染。患兒出生后不久開始反復感染,免疫系統損害程度差異較大。有時只有部分缺陷,T淋巴細胞功能可自行改善。
典型的迪喬治異常患兒有心臟疾患和不常見的面部特征,包括低位耳、小而后縮的下頜骨及眼距寬。由于患兒也無甲狀旁腺,他們的血鈣水平低,常在出生后發生短暫抽搐。
對嚴重免疫缺陷的患者,骨髓移植是有益的。將胎兒或新生兒(小產或流產)的胸腺移植給患兒也是有益的。有時心臟的問題比免疫缺陷更嚴重,需要手術治療以防止心衰或死亡。治療血鈣過低也很重要。
出自A+醫學百科 “家庭診療/迪喬治異常”條目 http://www.lai228.com/w/%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E8%BF%AA%E4%B9%94%E6%B2%BB%E5%BC%82%E5%B8%B8 轉載請保留此鏈接
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