先天性風疹
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先天性風疹或先天性風疹綜合癥(congenital rubella syndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風疹，風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等。
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先天性風疹的病因
1.風疹由風疹病毒屬中外衣病毒簇的一種RNA病毒引起。先天性風疹由最初母親的原發感染引起。盡管疫苗的普及，但仍有風疹感染，尤其在大于15歲的人群中。
2.傳播途徑
風疹病毒被認為先侵入上呼吸道，經過病毒血癥和病毒的傳播至全身各部位，包括胎盤。在孕期的最初16周期間，尤其是第8～第10周的風疹感染，胎兒發生先天性畸形的危險性最高。在懷孕早期，一般認為病毒可造成慢性宮內感染，其結果包括血管內皮細胞的損害，細胞的直接溶解和細胞有絲分裂的破壞。
3.風疹病毒造成畸胎的原理尚不明確。孕婦感染風疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發生感染的時間遲早有關。在胚胎的第2～6周時感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期，胎兒漸能產生免疫力(如出現漿細胞和IgM)，風疹感染已不像妊娠早期那樣易構成慢性感染。
先天性風疹的癥狀
1.孕婦感染先天感染風疹后可能發生流產、死產、有畸形的活產兒或完全正常的新生兒，也可能是隱形感染。妊娠婦女的風疹感染可以是無癥狀的，或者只有上呼吸道感染的癥狀，例如發熱，淋巴結腫大，特別是枕部淋巴結和耳后淋巴結腫大，斑丘疹;
2.新生兒在出生時可以無癥狀，最常見的異常包括宮內發育遲緩，腦膜腦炎，白內障，視網膜病變，聽力喪失，心臟缺陷方面主要是動脈導管未閉和肺動脈發育不良，肝脾腫大，骨骼發育不良;其他包括血小板減少性紫癜，皮膚瘀斑形成，淋巴結腫大和間質性肺炎。需要嚴密觀察，以發現聽力喪失，智能落后，運動異常，內分泌疾病或少見的進行性腦病的發生。
具體的癥狀如下：
(1)前期癥狀
患兒可表現為新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點，且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細胞增多。以上情況為先天感染的嚴重表現。出生時還有低體重、先天性心臟病、白內障、耳聾以及小頭畸形等，新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。
(2)眼部缺陷
特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障，大多數為雙側，亦可單側，常伴有小眼球。剛剛出生時白內障可能很小，或者肉眼很難看到，必須仔細窺查。除白內障外，還可產生青光眼。
先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。必須施行手術。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。
(3)心臟的畸形
最常見者為動脈導管未閉，肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為復雜的畸形。大多數患兒出生時心血管方面的癥狀并不嚴重，但可能有出生后第1個月內即有心力衰竭者。
(4)耳聾
耳聾癥狀可輕可重，一側或兩側。其病變存在于內耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發生病變者。耳聾也可分為先天風疹的唯一表現，尤多見于懷孕8周以后感染者。
胎內感染風疹病毒對中樞神經也有影響，造成程度不同的發育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高。
智力、行為和運動方面的發育障礙也是先天性風疹的一大特征，此種早期發育障礙是由于風疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
總體來說，先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內的病毒感染，而耳聾及中樞神經的病變往往由于孕期較晚受感染，新生兒也可能有一過性的先天性風疹表現，往往為妊娠早期感染所導致，也有是由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時發病。
先天性風疹的診斷
先天性風疹的檢查化驗
1.實驗室檢查
(1)血象檢查
可見白細胞總數減少，分類淋巴細胞相對增多，并出現異常淋巴細胞和漿細胞。
2.病原學檢測
取病人鼻咽部分泌物，先天性風疹病人取尿、腦脊液、血液、骨髓等培養于RK-13、Vero或BHK21等傳代細胞，可分離風疹病毒，再用免疫熒光法或酶標法鑒定。
3.血清學檢查
(1)紅細胞凝集素抑制試驗、補體結合試驗、中和試驗，可檢測血液中的特異性抗體，但由于操作較復雜，需雙份血清抗體效價升高4倍以上才有診斷價值，不能進行早期診斷，故目前已較少應用。
(2)特異性IgM抗體測定：常采用IgM抗體捕獲酶聯免疫法檢測風疹病毒特異性IgM抗體。該抗體出現最早，于出疹后5~14d陽性率可達100%。陽性者表示近期感染。新生兒血清IgM陽性，可診斷先天性風疹。用血清學分析測定IgG和IgM，包括血凝抑制試驗，免疫熒光試驗，放射免疫學檢查和酶聯免疫吸附試驗。母親感染風疹后，風疹特異性抗體IgG急性期水平是恢復期水平的4倍或更高，生后6～12個月風疹特異性抗體IgG持續陽性，提示先天性感染。風疹特異性抗體IgM升高也提示孕母或嬰兒的風疹感染。在少數醫療中心，已通過從羊水中分離風疹病毒，測定胎兒血中風疹病毒特異性抗體IgM，或應用分子生物學技術對絨毛膜活檢標本的檢查進行圍產期診斷。
4.腦脊液檢查
5.眼科檢查
6.心電圖檢查
隨心臟損害不同而有不同表現;
7.X線檢查
了解心臟和肺部病變情況，可發現間質性肺炎改變和先天性心臟病表現。長骨X射線可見股骨遠端及股骨近端的骨骺端密度減低;
8.B超
9.腦CT掃描
先天性風疹的鑒別診斷
(1)與其他宮內病毒感染相鑒別
宮內其他病毒感染如巨細胞病毒感染、單純皰疹病毒、弓形體感染等的共同特點為：胎兒常有小頭畸形、小眼畸形和視網膜病變，出生時多為低體重兒。由于病變廣泛，新生兒期常有肝脾腫大和黃疸，晚期后遺癥以耳聾、智力低下、中樞神經系統的器質性改變等多見。
先天性風疹患兒中樞神經系統病變占62%，生后數周出現腦膜炎、腦炎，進行性風疹全腦炎是發生于先天性風疹病兒的進行性神經病變。與其他病因引起的腦炎腦膜炎鑒別主要有：先天性風疹病常伴有先天性缺陷，例如耳聾、白內障、小頭畸形和先天性心臟病，表現為進行性痙攣狀態、共濟失調、智能損害和驚厥。
可以通過腦脊液細胞計數、總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高,腦脊液和血清中風疹病毒抗體效價升高及從腦組織中發現風疹病毒,即可確診。
(3)與藥疹相鑒別
(5)與幼兒急診(嬰兒玫瑰疹)相鑒別
寶寶首先是持續3~4天發高燒，體溫在39-40度間，熱退后周身迅速出現皮疹，并且皮疹很快消退，沒有脫屑，沒有色素沉著。這些嬰兒在沒有出現皮疹前也有發熱，熱度可以比較高。
(6)與猩紅熱相鑒別
猩紅熱的臨床特征為發熱、咽峽炎、全身彌漫性鮮紅色皮疹和疹退后明顯的脫屑。
若細菌是從咽部侵入的，則扁桃體紅腫，可有灰白色易被擦去的滲出性膜，軟腭粘膜充血，有點狀紅斑及散至性瘀點。發病初期，出疹之前即可見舌乳頭紅腫肥大，突出于白色舌苔之中，稱為“白色楊梅舌”。3～4天后，白色舌苔脫落，舌色鮮紅，舌乳頭紅腫突出，狀似楊梅，稱“紅色楊梅舌”，同時伴有頜下淋巴結腫大。
(7)與麻疹相鑒別
麻疹是全身性疾病，其病理改變可出現于全身各個系統，以網狀內皮系統和呼吸系統最為明顯。全身淋巴系統出現增生，在淋巴結、扁桃體、肝、脾和胸腺等處可見多核巨細胞。在皮膚、眼結合膜、鼻咽部、支氣管、腸道粘膜特別是闌尾等處可見有單核細胞增生及圍繞在毛細血管周圍的多核巨細胞，淋巴樣組織肥大。頰粘膜下層的微小分泌腺發炎，其病變內有漿液性滲出及內皮細胞增殖形成Koplik斑。
先天性風疹的并發癥
(1)新生兒在出生時可以無癥狀，最常見的異常包括宮內發育遲緩，腦膜腦炎，白內障，視網膜病變，聽力喪失，心臟缺陷，可能有動脈導管未閉和肺動脈發育不良等癥狀，肝脾腫大，骨骼發育不良;其他可能并發血小板減少性紫癜，皮膚瘀斑形成、風疹病毒性肝炎、淋巴結腫大和間質性肺炎。
(2)最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障，大多數為雙側，亦可單側，常伴有小眼球。除白內障外，先天性風疹亦可產生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。
先天性風疹的預防和治療方法
(1)與許多其他先天性獲得性感染不同，風疹感染是容易預防的，因為有有效的疫苗存在。根據相關的報告在美國嬰兒在15個月時接受風疹，麻疹和流行性腮腺炎聯合疫苗的免疫接種，并在進入小學或中學時再接受一次免疫接種。免疫缺陷或妊娠婦女禁用風疹疫苗。免疫接種后3個月內婦女不應該懷孕。應努力對高危人群進行篩查和免疫接種;
(2)妊娠期還可能再發生風疹再感染而影響胎兒。在接種過風疹的孕婦，再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多。因為妊娠時體內腎上腺皮質激素類增加，細胞免疫功能減低，故病毒容易在體內擴散，以致影響胎兒;
(3)對非妊娠者來說，風疹再感染幾乎多是無癥狀的，并無病毒血癥，只是象疫苗加強劑一樣引致體內抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發生先天性風疹綜合征。因此，孕婦即使已經接種過風疹疫苗，同樣要重視與風疹病人嚴格隔離。
先天性風疹的西醫治療
先天性風疹或先天性風疹綜合癥(congenital rubella syndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風疹，風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等。
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