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側(cè)腦室腫瘤

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疾病名稱側(cè)腦室腫瘤  

目錄

基本概述

側(cè)腦室左右各有一個,形狀不規(guī)則,位于額葉頂葉枕葉顳葉內(nèi)。分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個部分,內(nèi)含腦脊液,是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)膜組織所分泌側(cè)腦室內(nèi)腫瘤是指來源于側(cè)腦室壁、脈絡(luò)膜組織及異位組織的腫瘤。常見者有腦膜瘤室管膜瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤上皮囊腫,其中以腦膜瘤為最多。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計側(cè)腦室的前部以膠質(zhì)瘤為多見,后部多發(fā)生腦膜瘤,脈絡(luò)膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū),并可向腦室的其它部位延伸,有時可通過室間孔而長入第三腦室。但總的看來側(cè)腦室腫瘤多發(fā)生于側(cè)腦室的前部及三角區(qū)。可見于任何年齡,但以20歲以前發(fā)病者較多,左側(cè)似多于右側(cè),男多于女。  

臨床表現(xiàn)

腦室為腦內(nèi)的空腔,內(nèi)含腦脊液,因此其臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小和部位,只有當腫瘤阻塞了腦脊液循環(huán)通路,或當腫瘤壓迫其周圍腦組織時才出現(xiàn)相應的癥狀體征。如顱內(nèi)壓增高癥和病灶癥狀。

1.顱內(nèi)壓增高 側(cè)腦室內(nèi)腫瘤當其體積很小或未引起腦脊液循環(huán)受阻時,病人可完全沒有任何明顯癥狀。當腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙后(室間孔阻塞、腦室部分梗阻),而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥,在臨床上則表現(xiàn)為頭痛。頭痛也是大部分病人的首發(fā)癥狀,據(jù)資料統(tǒng)計,以頭痛為首發(fā)癥狀者約占側(cè)腦室腫瘤病人的92.5%。頭痛常呈發(fā)作性、間歇性或陣發(fā)性加重。當室間孔或腦室的一部分(上角或下角)被阻塞時則造成梗阻性腦積水,因腦室的急劇擴張,病人頭痛常難以忍受,頭痛嚴重時病人出現(xiàn)惡心嘔吐。有的病人可因突然的顱內(nèi)壓增高產(chǎn)生腦疝導致昏迷甚至死亡。腫瘤在側(cè)室內(nèi)有一定的活動度,常呈活瓣狀而突然阻塞腦脊液循環(huán)通路,造成急性顱內(nèi)壓上升,這也是發(fā)作性頭痛產(chǎn)生的原因。當因體位或頭位發(fā)生變動使腦室受阻的情況解除時,病人頭痛可很快停止。如再次阻塞,隨之頭痛再次發(fā)生,如此可反復多次發(fā)作。因此有少數(shù)病人于每次發(fā)作時常以前額撞地或呈屈膝俯臥位。

病人在頭痛劇烈時常出現(xiàn)強直痙攣或因腦疝形成而死亡。由于長期顱內(nèi)壓增高病人出現(xiàn)視力減退,小兒可有頭顱的增大,叩之呈“破壺音”。

2.局灶癥狀 局灶癥狀或稱為定位體征,當腫瘤體積較小未壓迫或未侵犯周圍腦組織時不產(chǎn)生任何定位體征。由于腫瘤的不斷生長對各不同部位的周圍腦結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫或破壞,而出現(xiàn)各種不同的腦損害癥狀和體征。腫瘤可累及內(nèi)囊、基底節(jié),也可向腦實質(zhì)內(nèi)生長,從而病人出現(xiàn)半身或單肢型的癱瘓感覺障礙,以及病灶對側(cè)較輕的中樞性面癱,同向性偏盲等。如果左側(cè)顳、頂、枕交界區(qū)受到侵犯,病人將出現(xiàn)失認及失語癥。腦室周圍組織受累及所產(chǎn)生的臨床癥狀的嚴重程度常隨顱內(nèi)壓力的變化而變化。當顱內(nèi)壓嚴重升高時,癥狀變得明顯,顱內(nèi)壓下降時可暫時得到緩解。

3.精神障礙 顱內(nèi)壓增高病人出現(xiàn)不同程度的精神癥狀。一般癥狀比較輕,在臨床上表現(xiàn)為記憶力的減退,周身軟弱無力,對周圍反應遲鈍及精神萎靡等。

4.視神經(jīng)乳頭改變 在顱內(nèi)壓增高的早期,病人表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭水種,呈現(xiàn)視神經(jīng)乳頭邊界不清,生理凹陷的消失,有時可見有放射狀的小血管影,片狀呈絨毛樣的血管團及靜脈波動。晚期則表現(xiàn)為繼發(fā)性的視神經(jīng)萎縮,病人視力減退甚至失明。這是長期顱內(nèi)壓升高所造成的結(jié)果。病人常在視力減退以前出現(xiàn)一過性的黑曚即陣發(fā)性的眼前發(fā)黑,這是將要出現(xiàn)視力減退的信號。

5.癲癇發(fā)作 側(cè)腦室腫瘤時少數(shù)病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,一般認為由顱內(nèi)壓增高所引起,在臨床上表現(xiàn)為大發(fā)作,一過性強直性痙攣性發(fā)作,沒有定位意義。

目的探討兒童側(cè)腦室腫瘤的常見類型和分布位置,顯微手術(shù)切除腫瘤的入路選擇及術(shù)中注意事項,神經(jīng)內(nèi)鏡的輔助作用.方法經(jīng)胼胝體前部入路切除位于側(cè)腦室體部中線的腫瘤3例;額中回入路切除前角或體部較前位置的腫瘤10例;頂葉皮質(zhì)入路切除三角區(qū)和體部較后位置的腫瘤17例;8例行神經(jīng)內(nèi)鏡輔助的顯微手術(shù)治療.結(jié)果腫瘤全切除27例,全切率90%;次全切除和部分切除3例術(shù)后主要并發(fā)癥發(fā)熱4例,腦積水3例,肢體偏癱3例,肢體感覺障礙和短暫感覺性失語各2例結(jié)論兒童側(cè)腦室腫瘤的類型和分布部位有其特點,正確的手術(shù)入路選擇和手術(shù)技巧是取得良好療效、減少并發(fā)癥的關(guān)鍵,神經(jīng)內(nèi)鏡輔助使手術(shù)更加安全、有效.  

輔助檢查

1.腦脊液檢查 病人腦脊液壓力升高,腦脊液蛋白含量也升高,并以腦室內(nèi)者為最高,腰穿獲得者蛋白含量則較低。腫瘤側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腦脊液的蛋白含量高于對側(cè)側(cè)腦室內(nèi)的腦脊液蛋白含量

。腦脊液細胞數(shù)稍增高,有時可查到瘤細胞

2.顱骨X線平片 顱骨平片為側(cè)腦室腫瘤時一種簡單的檢查方法,其X線征象表現(xiàn)在兩個方面:①顱內(nèi)壓增高征象:顱骨內(nèi)板指壓跡增多;鞍區(qū)骨質(zhì)變化,呈現(xiàn)后床突骨質(zhì)吸收甚至消失,鞍背變短,嚴重者鞍背也消失;顱內(nèi)壓增高時間較長,顱骨發(fā)生骨質(zhì)吸收萎縮變薄;②腫瘤鈣化:腫瘤鈣化也稱為顱內(nèi)病理性鈣化。側(cè)腦室內(nèi)腫瘤鈣化并不少見,多見于室管膜瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。室管膜瘤的鈣化多表現(xiàn)為側(cè)腦室內(nèi)散在的點狀聚集而構(gòu)成的多發(fā)性球形鈣化。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多發(fā)生在側(cè)腦室三區(qū),其鈣化特點為單側(cè)側(cè)腦室內(nèi)三角區(qū)部位出現(xiàn)鈣化,雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)部位發(fā)生鈣化但大于正常脈絡(luò)叢的鈣化斑。腦膜瘤的鈣化多呈點狀、片狀、針狀或放射狀。

3.腦血管造影 側(cè)腦室腫瘤在腦血管造影時主要顯示腦積水的血管征象,表現(xiàn)為大腦前動脈變直或向?qū)?cè)移位,側(cè)裂動脈可有輕度的向外移位或僅表現(xiàn)有外移的趨勢。大腦中動脈水平段及其分支向上呈弧形移位,胼周動脈上移,膝部變圓,其上行段牽直。脈絡(luò)膜前動脈變直或向下移位,或可見有擴大的脈絡(luò)膜前動脈引向腫瘤區(qū)。有時可顯示出腦室內(nèi)的異常血管團。

4.腦室造影 腦室造影是側(cè)腦室腫瘤一項具有特殊意義的檢查方法,可直接顯示腫瘤的大小及位置,并作出定位甚至定性診斷。由于側(cè)腦室腫瘤易于阻塞室間孔,造影時可見腦室擴大并以腫瘤側(cè)為明顯,腦室內(nèi)可見充盈缺損及腫瘤影。側(cè)腦室三角區(qū)較大的腫瘤氣腦造影可見氣體包繞的腫塊,有時可見側(cè)腦室向?qū)?cè)移位。

5.其它 腦電圖檢查可見有局灶性慢波。超聲波檢查有中線波移位。腦CT檢查對側(cè)腦室腫瘤的診斷可提示重要依據(jù),并可顯示腫瘤的大小、形狀及位置,有時并可作出定性診斷。  

鑒別診斷

側(cè)腦室腫瘤根據(jù)其特殊的臨床表現(xiàn)和輔助檢查所獲得的結(jié)果不難診斷,但易與下列疾病相混淆,需加以鑒別。

(一)第三腦室腫瘤 第三腦室腫瘤常以頭痛為首發(fā)癥狀。頭痛呈發(fā)作性,這是由于腫瘤突然阻塞腦脊液循環(huán)通路所造成,可驟然發(fā)生,當阻塞解除時頭痛即可緩解或消失。它和頭位的變動有密切的關(guān)系,一般于俯臥時減輕,仰臥時頭痛加重。第三腦室腫瘤常伴有視丘下部受損的癥狀,表現(xiàn)為尿崩癥肥胖嗜睡等。腦室造影顯示第三腦室充盈缺損可確定診斷。

(二)第四腦室腫瘤 第四腦室腫瘤顱內(nèi)壓增高明顯而定位體征一般不多見,臨床表現(xiàn)多為頭痛、頭暈及嘔吐三個癥狀的組合,此為顱內(nèi)壓增高所造成。其次可見局部損害癥狀。第四腦室底部與多個顱神經(jīng)核相毗鄰,當腫瘤壓迫或侵及這些顱神經(jīng)核團時即可出現(xiàn)顱神經(jīng)受損癥狀,病人可出現(xiàn)耳鳴聽力減退吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌運動不靈及眼外肌麻痹等。枕骨大孔疝也較常見,在臨床上病人常表現(xiàn)為強迫體位。除此以外,病人還可出現(xiàn)小腦受損癥狀,表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和易于傾倒。病人視神經(jīng)乳頭水腫眼球震顫。腦室造影發(fā)現(xiàn)第四腦室充盈缺損及腫瘤組織影可得確診。

(三)顱咽管瘤 顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤,來源于顱咽管的殘余上皮細胞,多發(fā)生于兒童,其主要生長于鞍上和鞍內(nèi),于蝶竇內(nèi)發(fā)生者甚少。無論是鞍上或鞍內(nèi)者都可向上發(fā)展,一部分病人腫瘤可突入第三腦室甚至側(cè)腦室內(nèi)生長。在兒童多以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心和嘔吐,且常出現(xiàn)頸硬、頸痛復視。腫瘤向上生長壓迫視覺傳導路造成視力及視野的改變,多見于成年人。無論是兒童或成年人都有內(nèi)分泌功能的紊亂,在臨床上則表現(xiàn)為性功能減退、生長發(fā)育遲緩、水及脂肪代謝障礙。視野缺損以雙顳側(cè)偏盲為多見。三腦室內(nèi)之顱咽管瘤,病人不出現(xiàn)視力及視野的改變。顱咽管瘤典型的顱骨X線平片表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高的征象,鞍內(nèi)或鞍上顯示有點狀的鈣化,并可聯(lián)合成片,蝶鞍呈球形或盆形擴大。

(四)腦積水 腦積水可分

先天性腦積水和由后天性疾病所造成的腦積水兩類。

1.先天性腦積水 先天性腦積水為嬰幼兒的先天性畸形所造成,其發(fā)生原因可分為三個面:①中腦導水管畸形,常見者為導水管的分叉畸形和狹窄,其次可見中腦導水管膈膜;②阿諾-嘉瑞畸形:小腦扁桃體延髓及第四腦室疝入枕骨大孔椎管使腦脊液循環(huán)受阻;③第四腦室中孔及側(cè)孔閉鎖。先天性的腦積水由于中腦導水管或第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖而造成者也稱為梗阻性腦積水。

2.后天性疾病所致之腦積水 后天性非腫瘤原因造成的腦積水有腦膜感染蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦寄生蟲病等。

嬰幼兒腦積水時頭顱不斷增大并下垂,前額突出,眼球下視,鞏膜外露,顱縫分離,前囟門大而膨隆,叩之呈“破壺音”。患兒同時有惡心嘔吐智力低下,視力減退以至失明。有的患兒合并有脊膜膨出或脊柱裂。成年人只表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀而無頭顱增大;腦室或氣腦造影顯示腦室系統(tǒng)擴大。

(五)腦囊蟲病 其為腦室系統(tǒng)的豚囊蟲病,多為單個發(fā)生,體積較大在腦室內(nèi)呈游離狀態(tài),也有與腦室壁粒連者。如其阻塞了中腦導水管、第四腦室中孔,或上述結(jié)構(gòu)發(fā)生炎癥而粘連將產(chǎn)生梗阻性腦積水。腦底池部位的囊蟲容易發(fā)生破裂,形成葡萄狀蟲體堆積于腦底池,并引起蛛網(wǎng)膜的肥厚和粘連也可發(fā)生腦積水。在臨床上病人出現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱內(nèi)壓增高癥狀,有時病人發(fā)生意識喪失。部分病人因囊蟲破裂,囊液對大腦的刺激產(chǎn)生腦膜刺激癥。腦囊蟲病也可為多發(fā),不但存在于腦室內(nèi),在腦組織中也同時存在,由于其對腦組織的損害而出現(xiàn)相應的病灶癥狀,約有80%的病人的癲癇發(fā)作。同時病人常有皮下結(jié)節(jié),切除活檢可證實。大便檢查經(jīng)常可發(fā)現(xiàn)成蟲節(jié)片及蟲卵。腦脊液蛋白含量增高,補體結(jié)合試驗陽性。腦室造影顯示阻塞以上部位腦室系統(tǒng)呈一致性擴大并可見囊蟲影。

(六)透明隔腫瘤 透明隔為左右側(cè)腦室之間的薄膜。此外發(fā)生的腫瘤以少突膠質(zhì)細胞瘤多見,其次為室管膜瘤、膠質(zhì)母細胞瘤星形細胞瘤。80%發(fā)生于20~40歲的成年為常見,有的病人出現(xiàn)意識障礙和強迫頭位。如腫瘤侵及額葉及胼胝體病人可出現(xiàn)精神癥狀,中樞性面癱等。因腫瘤位于腦室內(nèi),病人顱壓增高,腦脊液蛋白含量增高。少數(shù)病例在顱骨X線平片上可見異常鈣化影,腦室及氣腦造影顯示側(cè)腦室充盈缺損腫瘤組織影,腦CT檢查可以作出明確診斷。

(七)丘腦腫瘤 其臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高和局部損害癥狀兩個方面。顱內(nèi)壓增高為腫瘤壓迫導水管、室間孔或第三腦室所造成。病人有頭痛、惡心和嘔吐,視神經(jīng)乳頭水腫,病灶對側(cè)半身的運動及感覺障礙,同向偏盲,兩側(cè)瞳孔不等大對光反應遲鈍等。有的病人可有嗜睡、多尿及肥胖等表現(xiàn)易與側(cè)腦室腫瘤相鑒別。

(八)中腦腫瘤 中腦腫瘤尤其是中腦被蓋部的腫瘤由于其對中腦導水管的壓迫,顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較早,也常以此為首發(fā)癥狀。病人常合并有動眼神經(jīng)麻痹、偏癱、半身舞蹈癥或徐動癥,動眼神經(jīng)麻痹合并對側(cè)半身共濟失調(diào)。腦室造影可見側(cè)腦室、第三腦室呈一致性明顯擴大,第四腦室可不顯影。  

檢查

.腦脊液檢查 病人腦脊液壓力升高腦脊液蛋白含量也升高并以腦室內(nèi)者為最高腰穿獲得者蛋白含量則較低腫瘤側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腦脊液的蛋白含量高于對側(cè)側(cè)腦室內(nèi)的腦脊液蛋白含量腦脊液細胞數(shù)稍增高有時可查到瘤細胞

.顱骨X線平片 顱骨平片為側(cè)腦室腫瘤時種簡單的檢查方法其X線征象表現(xiàn)在兩個方面:①顱內(nèi)壓增高征象:顱骨內(nèi)板指壓跡增多;鞍區(qū)骨質(zhì)變化呈現(xiàn)后床突骨質(zhì)吸收甚至消失鞍背變短嚴重者鞍背也消失;顱內(nèi)壓增高時間較長顱骨發(fā)生骨質(zhì)吸收萎縮變薄;②腫瘤鈣化:腫瘤鈣化也稱為顱內(nèi)病理性鈣化側(cè)腦室內(nèi)腫瘤鈣化并不少見多見于室管膜瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤室管膜瘤的鈣化多表現(xiàn)為側(cè)腦室內(nèi)散在的點狀聚集而構(gòu)成的多發(fā)性球形鈣化脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多發(fā)生在側(cè)腦室區(qū)其鈣化特點為單側(cè)側(cè)腦室內(nèi)角區(qū)部位出現(xiàn)鈣化雙側(cè)側(cè)腦室角區(qū)部位發(fā)生鈣化但大于正常脈絡(luò)叢的鈣化斑腦膜瘤的鈣化多呈點狀片狀針狀或放射狀

.腦血管造影 側(cè)腦室腫瘤在腦血管造影時主要顯示腦積水的血管征象表現(xiàn)為大腦前動脈變直或向?qū)?cè)移位側(cè)裂動脈可有輕度的向外移位或僅表現(xiàn)有外移的趨勢大腦中動脈水平段及其分支向上呈弧形移位胼周動脈上移膝部變圓其上行段牽直脈絡(luò)膜前動脈變直或向下移位或可見有擴大的脈絡(luò)膜前動脈引向腫瘤區(qū)有時可顯示出腦室內(nèi)的異常血管團

.腦室造影 腦室造影是側(cè)腦室腫瘤項具有特殊意義的檢查方法可直接顯示腫瘤的大小及位置并作出定位甚至定性診斷由于側(cè)腦室腫瘤易于阻塞室間孔造影時可見腦室擴大并以腫瘤側(cè)為明顯腦室內(nèi)可見充盈缺損及腫瘤影側(cè)腦室角區(qū)較大的腫瘤氣腦造影可見氣體包繞的腫塊有時可見側(cè)腦室向?qū)?cè)移位

.其它 腦電圖檢查可見有局灶性慢波超聲波檢查有中線波移位腦CT檢查對側(cè)腦室腫瘤的診斷可提示重要依據(jù)并可顯示腫瘤的大小形狀及位置有時并可作出定性診斷

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